Tratamiento del cáncer de vías biliares (colangiocarcinoma) (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Tratamiento del cáncer de vías biliares (colangiocarcinoma) (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

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Información general sobre el cáncer de vías biliares

El cáncer de vías biliares, que también se llama colangiocarcinoma, es muy poco frecuente. No obstante, se desconoce la incidencia real del cáncer de vías biliares porque es difícil diagnosticarlo con precisión.

Por tradición, los tumores localizados en los conductos biliares del interior del hígado se clasificaban, junto con el carcinoma hepatocelular, como tumores primarios de hígado.[1] En contraste, los tumores localizados en los conductos biliares fuera del hígado se clasificaban, junto con el cáncer de vesícula biliar, como tumores de vías biliares extrahepáticas.[1] La clasificación de los tumores de vías biliares ha cambiado y ahora incluye los tumores de vías biliares intrahepáticas y los tumores de vías biliares extrahepáticas (perihiliares y distales).

Alrededor de 50 % de los colangiocarcinomas surgen en conductos biliares ubicados en la región perihiliar, 40 % en la región distal extrahepática y 10 % en la región intrahepática.

Muchos cánceres de vías biliares son multifocales. En la mayoría de los pacientes, no es posible la extirpación quirúrgica completa del tumor y la enfermedad es incurable. Las medidas paliativas como la resección, la radioterapia (por ejemplo, braquiterapia o radioterapia de haz externo) o la implantación de endoprótesis tal vez ayuden a mantener un drenaje biliar adecuado y a mejorar la calidad de vida.

Características anatómicas

El sistema biliar está formado por una red de conductos que transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado y se clasifican según su ubicación anatómica (Figura 1). El hígado produce la bilis, que es importante para la digestión de las grasas.

Vías biliares intrahepáticas

Los conductos biliares que están dentro del hígado se llaman vías biliares intrahepáticas. Los tumores de vías biliares intrahepáticas, se originan en pequeños conductillos intrahepáticos o grandes conductos intrahepáticos que son proximales a la bifurcación de los conductos hepáticos derecho e izquierdo. Estos tumores también se llaman colangiocarcinomas intrahepáticos.

Vías biliares extrahepáticas

Los conductos biliares que están fuera del hígado se llaman vías biliares extrahepáticas. Comprenden la parte de los conductos hepáticos derecho e izquierdo que está fuera del hígado, el conducto hepático común y el conducto colédoco. Las vías biliares extrahepáticas se subdividen en región perihiliar (hilio) y región distal.

Región perihiliar (hilio). El hilio es la región donde los conductos hepáticos derecho e izquierdo salen del hígado y se unen para formar el conducto hepático común que es proximal al origen del conducto cístico. Los tumores localizados en esta región también se llaman colangiocarcinomas perihiliares o tumores de Klatskin.
Región extrahepática distal. Esta región incluye el colédoco que desemboca en el intestino delgado. Los tumores en esta región también se llaman colangiocarcinomas extrahepáticos (Figura 2).

Factores de riesgo

El cáncer de vías biliares se presenta con más frecuencia en pacientes con antecedentes de colangitis esclerosante primaria, colitis ulcerosa crónica, quistes coledocianos o infestaciones por duela hepática Clonorchis sinensis.[2]

Características clínicas

Es común que los cánceres de vías biliares extrahepáticas distales y perihiliares obstruyan los conductos biliares y causen los siguientes síntomas:

Ictericia.
Pérdida de peso.
Dolor abdominal.
Fiebre.
Prurito.

El cáncer de las vías biliares intrahepáticas a veces es de crecimiento bastante lento y es difícil de distinguir de los depósitos de adenocarcinoma metastásico en el hígado.

Evaluación diagnóstica y estadificación

La evaluación clínica depende de pruebas de laboratorio y radiográficas como las siguientes:

Pruebas de funcionamiento hepático y otros análisis de laboratorio.
Ecografía abdominal.
Tomografía computarizada.
Imágenes por resonancia magnética.
Colangiopancreatografía por resonancia magnética.

Estas pruebas permiten observar la diseminación del tumor primario y determinar la presencia o ausencia de metástasis a distancia.

Si un paciente está en condiciones médicas de someterse a una cirugía y el tumor se puede resecar con cirugía, se lleva a cabo una exploración quirúrgica. Para establecer la estadificación definitiva, se realiza un examen patológico de la pieza resecada.

Pronóstico

El pronóstico depende en parte de la ubicación anatómica del tumor, que afecta su resecabilidad. Por la proximidad a los vasos sanguíneos principales y la diseminación difusa dentro del hígado, los tumores de vías biliares son difíciles de resecar. La resección total es posible en 25 a 30 % de las lesiones que se originan en las vías biliares distales; la tasa de resecabilidad de las lesiones que se presentan en sitios más proximales es inferior.[3]

La única probabilidad de curación del cáncer de vías biliares es la resección completa con márgenes quirúrgicos sin compromiso tumoral. Para los tumores extrahepáticos e intrahepáticos resecables localizados, el compromiso ganglionar y la invasión perineural son factores importantes de pronóstico adverso.[4-6]

Además, en el caso de pacientes con colangiocarcinomas intrahepáticos, los siguientes factores se relacionan con desenlaces más desfavorables:[7-9]

Antecedentes personales de colangitis esclerosante primaria.
Concentración elevada del antígeno tumoral 19-9.
Modelo de crecimiento tumoral periductal infiltrante.
Invasión de las venas hepáticas.

Sumarios relacionados

Otro sumario del PDQ relacionado con el cáncer de vías biliares es el siguiente:

Tratamiento del cáncer primario de hígado en adultos

Bibliografía

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Stain SC, Baer HU, Dennison AR, et al.: Current management of hilar cholangiocarcinoma. Surg Gynecol Obstet 175 (6): 579-88, 1992. [PUBMED Abstract]
Wakai T, Shirai Y, Moroda T, et al.: Impact of ductal resection margin status on long-term survival in patients undergoing resection for extrahepatic cholangiocarcinoma. Cancer 103 (6): 1210-6, 2005. [PUBMED Abstract]
Klempnauer J, Ridder GJ, von Wasielewski R, et al.: Resectional surgery of hilar cholangiocarcinoma: a multivariate analysis of prognostic factors. J Clin Oncol 15 (3): 947-54, 1997. [PUBMED Abstract]
Bhuiya MR, Nimura Y, Kamiya J, et al.: Clinicopathologic studies on perineural invasion of bile duct carcinoma. Ann Surg 215 (4): 344-9, 1992. [PUBMED Abstract]
Rosen CB, Nagorney DM, Wiesner RH, et al.: Cholangiocarcinoma complicating primary sclerosing cholangitis. Ann Surg 213 (1): 21-5, 1991. [PUBMED Abstract]
Shirabe K, Mano Y, Taketomi A, et al.: Clinicopathological prognostic factors after hepatectomy for patients with mass-forming type intrahepatic cholangiocarcinoma: relevance of the lymphatic invasion index. Ann Surg Oncol 17 (7): 1816-22, 2010. [PUBMED Abstract]
Isa T, Kusano T, Shimoji H, et al.: Predictive factors for long-term survival in patients with intrahepatic cholangiocarcinoma. Am J Surg 181 (6): 507-11, 2001. [PUBMED Abstract]

Clasificación celular del cáncer de vías biliares

Cáncer de vías biliares intrahepáticas

Los tipos histopatológicos más comunes de los tumores de vías biliares intrahepáticas son los siguientes:[1]

Colangiocarcinoma intrahepático.
- Modelo de crecimiento tumoral formador de masas.
- Modelo de crecimiento tumoral periductal infiltrante.
- Modelo de crecimiento mixto: formador de masas y periductal infiltrante.
Colangiocarcinoma hepatocelular mixto.

Cáncer de vías biliares perihiliares

Los adenocarcinomas son el tipo más común de tumores de vías biliares perihiliares. Los tipos histológicos de los tumores de vías biliares perihiliares son los siguientes:[2]

Carcinoma in situ.
Adenocarcinoma, sin otra indicación (SAI).
Adenocarcinoma, tipo intestinal.
Adenocarcinoma mucinoso.
Adenocarcinoma de células claras.
Carcinoma de células en anillo de sello.
Carcinoma adenoescamoso.
Carcinoma de células escamosas.
Carcinoma de células pequeñas (en grano de avena).
Carcinoma indiferenciado.
- Tipos de células fusiformes y gigantes.
- Tipos de células pequeñas.
Papilomatosis.
Carcinoma papilar, no invasivo.
Carcinoma papilar, invasivo.
Carcinoma, SAI.

Cáncer de vías biliares extrahepáticas distales

Los adenocarcinomas son el tipo más común de tumor de vías biliares extrahepáticas distales. Los tipos histológicos de los tumores de vías biliares extrahepáticas distales son los siguientes:[3]

Carcinoma in situ.
Adenocarcinoma, sin otra indicación (SAI).
Adenocarcinoma, tipo intestinal.
Adenocarcinoma mucinoso.
Adenocarcinoma de células claras.
Carcinoma de células en anillo de sello.
Carcinoma adenoescamoso.
Carcinoma de células escamosas.
Carcinoma de células pequeñas (en grano de avena).
Carcinoma indiferenciado.
- Tipos de células fusiformes y gigantes.
- Tipos de células pequeñas.
Papilomatosis.
Carcinoma papilar, no invasivo.
Carcinoma papilar, invasivo.
Carcinoma, SAI.

Bibliografía

Intrahepatic Bile Ducts. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 295–302.
Perihilar bile ducts. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 311–16.
Distal bile duct. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 317–25.

Información sobre los estadios del cáncer de vías biliares

Estadificación del cáncer de vías biliares

El cáncer de vías biliares se clasifica en resecable (localizado) o irresecable, con una importancia pronóstica evidente. En general, después de la cirugía y el examen patológico de la pieza resecada, se utiliza el sistema de estadificación TNM (tumor, ganglio linfático y metástasis) para el cáncer de vías biliares. La evaluación del alcance de la enfermedad por laparotomía es un componente de gran importancia para la estadificación.

Sistema de estadificación AJCC del cáncer de vías biliares

Sistema de estadificación AJCC del cáncer de vías biliares intrahepáticas

El AJCC designó la estadificación según la clasificación TNM para definir el cáncer de vías biliares intrahepáticas.[1]

Los cuadros 1, 2, 3, 4 y 5 corresponden a los estadios del cáncer de vías biliares intrahepáticas.

Cuadro 1. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares intrahepáticas en estadio 0a

Estadio	TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Intrahepatic Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 295–302.
0	Tis, N0, M0	Tis = carcinoma in situ(tumor intraductal).
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 2. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares intrahepáticas en estadio Ia

Estadio		TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Intrahepatic Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 295–302.
I	IA	T1a, N0, M0	T1a = tumor solitario que mide ≤5 cm, sin invasión vascular.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IB	T1b, N0, M0	T1b = tumor solitario que mide >5 cm, sin invasión vascular.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 3. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares intrahepáticas en estadio IIa

Estadio	TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Intrahepatic Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 295–302.
II	T2, N0, M0	T2 = tumor solitario con invasión vascular intrahepática, o tumores múltiples con invasión vascular o sin esta.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 4. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares intrahepáticas en estadio IIIa

Estadio		TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Intrahepatic Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 295–302.
III	IIIA	T3, N0, M0	T3 = tumor con perforación del peritoneo visceral.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IIIB	T4, N0, M0	T4 = tumor con compromiso de estructuras extrahepáticas locales mediante invasión directa.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		Cualquier T, N1, M0	TX = tumor primario no evaluable.
			T0 = sin indicios de tumor primario.
			Tis = carcinoma in situ (tumor intraductal).
			T1 = tumor solitario que mide ≤5 cm o >5 cm, sin invasión vascular.
			–T1a = tumor solitario que mide ≤5 cm, sin invasión vascular.
			–T1b = tumor solitario que mide >5 cm, sin invasión vascular.
			T2 = tumor solitario con invasión vascular intrahepática, o tumores múltiples con invasión vascular o sin esta.
			T3 = tumor con perforación del peritoneo visceral.
			T4 = tumor con compromiso de estructuras extrahepáticas locales mediante invasión directa.
			N1 = metástasis en ganglio linfático regional.
			M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 5. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares intrahepáticas en estadio IVa

Estadio	TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Intrahepatic Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 295–302.
IV	Cualquier T, cualquier N, M1	TX = tumor primario no evaluable.
		T0 = sin indicios de tumor primario.
		Tis = carcinoma in situ (tumor intraductal).
		T1 = tumor solitario que mide ≤5 cm o >5 cm, sin invasión vascular.
		–T1a = tumor solitario que mide ≤5 cm, sin invasión vascular.
		–T1b = tumor solitario que mide >5 cm, sin invasión vascular.
		T2 = tumor solitario con invasión vascular intrahepática, o tumores múltiples con invasión vascular o sin esta.
		T3 = tumor con perforación del peritoneo visceral.
		T4 = tumor con compromiso de estructuras extrahepáticas locales mediante invasión directa.
		NX = ganglios linfáticos regionales no evaluables.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		N1 = metástasis en ganglio linfático regional.
		M1 = metástasis a distancia.

Sistema de estadificación AJCC del cáncer de vías biliares perihiliares

El AJCC designó la estadificación según la clasificación TNM para definir el cáncer de vías biliares perihiliares.[2]

Los cuadros 6, 7, 8, 9 y 10 corresponden a los estadios del cáncer de vías biliares perihiliares.

Cuadro 6. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares perihiliares en estadio 0a

Estadio	TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Perihilar Bile Ducts. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 311–6.
0	Tis, N0, M0	Tis = carcinoma in situ o displasia de grado alto.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 7. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares perihiliares en estadio Ia

Estadio	TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Intrahepatic Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 295–302.
I	T1, N0, M0	T1 = tumor limitado al conducto biliar, con diseminación a la capa muscular o el tejido fibroso.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 8. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares perihiliares en estadio IIa

Estadio	TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Perihilar Bile Ducts. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 311–6.
II	T2a–b, N0, M0	T2 = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared del conducto biliar al tejido adiposo circundante, o tumor con invasión del parénquima hepático adyacente.
		–T2a = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared del conducto biliar al tejido adiposo circundante.
		–T2b = tumor con invasión del parénquima hepático adyacente.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 9. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares perihiliares en estadio IIIa

Estadio		TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Perihilar Bile Ducts. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 311–6.
III	IIIA	T3, N0, M0	T3 = tumor con invasión de ramas unilaterales de la vena porta o la arteria hepática.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IIIB	T4, N0, M0	T4 = tumor con invasión de la vena porta principal o sus ramas a nivel bilateral, o de la arteria hepática común; o invasión unilateral de las ramificaciones biliares de segundo orden con compromiso contralateral de la vena porta o de la arteria hepática.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IIIC	Cualquier T, N1, M0	TX = tumor primario no evaluable.
			T0 = sin indicios de tumor primario.
			Tis = carcinoma in situ o displasia de grado alto.
			T1 = tumor limitado al conducto biliar con diseminación a la capa muscular o el tejido fibroso.
			T2 = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared del conducto biliar al tejido adiposo circundante, o tumor con invasión del parénquima hepático adyacente.
			–T2a = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared del conducto biliar al tejido adiposo circundante.
			–T2b = tumor con invasión del parénquima hepático adyacente.
			T3 = tumor con invasión de ramas unilaterales de la vena porta o la arteria hepática.
			T4 = tumor con invasión de la vena porta principal o sus ramas a nivel bilateral, o de la arteria hepática común; o invasión unilateral de las ramificaciones biliares de segundo orden con compromiso contralateral de la vena porta o de la arteria hepática.
			N1 = compromiso de 1 a 3 ganglios linfáticos, por lo general de los ganglios linfáticos hiliares, del conducto cístico, del colédoco, de la arteria hepática, los pancreatoduodenales posteriores y de la vena porta.
			M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 10. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares perihiliares en estadio IVa

Estadio		TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Perihilar Bile Ducts. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 311–6.
IV	IVA	Cualquier T, N2, M0	TX = tumor primario no evaluable.
			T0 = sin indicios de tumor primario.
			Tis = carcinoma in situ o displasia de grado alto.
			T1 = tumor limitado al conducto biliar con diseminación a la capa muscular o el tejido fibroso.
			T2 = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared del conducto biliar al tejido adiposo circundante, o tumor con invasión del parénquima hepático adyacente.
			–T2a = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared del conducto biliar al tejido adiposo circundante.
			–T2b = tumor con invasión del parénquima hepático adyacente.
			T3 = tumor con invasión de ramas unilaterales de la vena porta o la arteria hepática.
			T4 = tumor con invasión de la vena porta principal o sus ramas a nivel bilateral, o de la arteria hepática común; o invasión unilateral de las ramificaciones biliares de segundo orden con compromiso contralateral de la vena porta o de la arteria hepática.
			N2 = compromiso de cuatro o más ganglios linfáticos en los sitios descritos para N1.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IVB	Cualquier T, cualquier N, M1	TX = tumor primario no evaluable.
			T0 = sin indicios de tumor primario.
			Tis = carcinoma in situ o displasia de grado alto.
			T1 = tumor limitado al conducto biliar con diseminación a la capa muscular o el tejido fibroso.
			T2 = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared del conducto biliar al tejido adiposo circundante, o tumor con invasión del parénquima hepático adyacente.
			–T2a = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared del conducto biliar al tejido adiposo circundante.
			–T2b = tumor con invasión del parénquima hepático adyacente.
			T3 = tumor con invasión de ramas unilaterales de la vena porta o la arteria hepática.
			T4 = tumor con invasión de la vena porta principal o sus ramas a nivel bilateral, o de la arteria hepática común; o invasión unilateral de las ramificaciones biliares de segundo orden con compromiso contralateral de la vena porta o de la arteria hepática.
			NX = ganglios linfáticos regionales no evaluables.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			N1 = compromiso de 1 a 3 ganglios linfáticos, por lo general de los ganglios linfáticos hiliares, del conducto cístico, del colédoco, de la arteria hepática, los pancreatoduodenales posteriores y de la vena porta.
			N2 = compromiso de cuatro o más ganglios linfáticos en los sitios descritos para N1.
			M1 = metástasis a distancia.

Sistema de estadificación del AJCC del cáncer de vías biliares extrahepáticas distales

El AJCC designó la estadificación según la clasificación TNM para definir el cáncer de vías biliares extrahepáticas distales.[3] Los estadios definidos por la clasificación TNM se aplican a todos los carcinomas primarios que surgen en las vías biliares extrahepáticas distales o en el conducto cístico; estos estadios no se aplican a los colangiocarcinomas, los sarcomas o los tumores carcinoides perihiliares o intrahepáticos.

Los cuadros 11, 12, 13, 14 y 15 corresponden a los estadios del cáncer de vías biliares extrahepáticas.

Cuadro 11. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares extrahepáticas distales en estadio 0a

Estadio	TNM	Definición
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Distal Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 317–325.
0	Tis, N0, M0	Tis = carcinoma in situ o displasia de grado alto.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 12. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares extrahepáticas distales en estadio Ia

Estadio	TNM	Definición
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Distal Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 317–325.
I	T1, N0, M0	T1 = tumor con invasión de la pared del conducto biliar de <5 mm de profundidad.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 13. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares extrahepáticas distales en estadio IIAa

Estadio		TNM	Definición
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Distal Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 317–325.
II	IIA	T1, N1, M0	T1 = tumor con invasión de la pared del conducto biliar de <5 mm de profundidad.
			N1 = metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T2, N0, M0	T2 = tumor con invasión de la pared del conducto biliar de 5–12 mm de profundidad.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IIB	T2, N1, M0	T2 = tumor con invasión de la pared del conducto biliar de 5–12 mm de profundidad.
			N1 = metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T3, N0, M0	T3 = tumor con invasión de la pared del conducto biliar de >12 mm de profundidad.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T3, N1, M0	T3 = tumor con invasión de la pared del conducto biliar de >12 mm de profundidad.
			N1 = metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 14. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares extrahepáticas distales en estadio IIIA

Estadio		TNM	Definición
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Distal Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 317–325.
III	IIIA	T1, N2, M0	T1 = tumor con invasión de la pared del conducto biliar de <5 mm de profundidad.
			N2 = metástasis en cuatro o más ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T2, N2, M0	T2 = tumor con invasión de la pared del conducto biliar de 5–12 mm de profundidad.
			N2 = metástasis en cuatro o más ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T3, N2, M0	T3 = tumor con invasión de la pared del conducto biliar de >12 mm de profundidad.
			N2 = metástasis en cuatro o más ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IIIB	T4, N0, M0	T4 = tumor con compromiso del tronco celiaco, la arteria mesentérica superior o la arteria hepática común.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T4, N1, M0	T4 = tumor con compromiso del tronco celiaco, la arteria mesentérica superior o la arteria hepática común.
			N1 = metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T4, N2, M0	T4 = tumor con compromiso del tronco celiaco, la arteria mesentérica superior o la arteria hepática común.
			N2 = metástasis en cuatro o más ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 15. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares extrahepáticas distales en estadio IVa

Estadio	TNM	Definición
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
aReproducción autorizada de AJCC: Distal Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 317–325.
IV	Cualquier T, cualquier N, M1	TX = tumor primario no evaluable.
		Tis = carcinoma in situ o displasia de grado alto.
		T1 = tumor con invasión de la pared del conducto biliar de 5 mm de profundidad.
		T2 = tumor con invasión de la pared del conducto biliar de 5–12 mm de profundidad.
		T3 = tumor con invasión de la pared del conducto biliar de >12 mm de profundidad.
		T4 = tumor con compromiso del tronco celiaco, la arteria mesentérica superior o la arteria hepática común.
		NX = ganglios linfáticos regionales no evaluables.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		N1 = metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos regionales.
		N2 = metástasis en cuatro o más ganglios linfáticos regionales.
		M1 = metástasis a distancia.

Bibliografía

Intrahepatic Bile Ducts. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 295–302.
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Distal bile duct. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 317–25.