Miohyperplasia hemifacial

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Miohyperplasia hemifacial
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• ¿Qué significa miohiperplasia hemifacial?
• ¿Qué es el la miohiperplasia hemifacial?
• ¿Por qué se produce la miohiperplasia hemifacial?
• ¿Cómo se diagnostica la miohiperplasia hemifacial?
• ¿Cuál es el tratamiento de la miohiperplasia hemifacial?

• ¿Qué significa miohiperplasia hemifacial? (Back to Top)
  
• El término “miohiperplasia hemifacial” describe lo siguiente: “mio” se refiere al tejido muscular; “hiper” se refiere a un incremento o aumento; y “plasia” se refiere a un incremento en el número de células. Hemifacial se refiere a que solo la mitad de la cara está afectada.
  
• Last Reviewed: 7/12/2011
• ¿Qué es el la miohiperplasia hemifacial? (Back to Top)
  
• La miohiperplasia hemifacial es un desorden  del desenvolvimiento que se caracteriza por presentar un aumento en el número de células musculares en los músculos de la expresión y masticación en la mitad de la cara sin evidencia de un aumento de tamaño (hiperplasia) de los huesos. ^[1] Característicamente la mandíbula del lado afectado es anormalmente grande.  El lado afectado comúnmente es el lado derecho de la cara y es más frecuente en el sexo masculino. Otros hallados incluyen aumento del cerebro, epilepsia, estrabismo, problemas genitourinarios, incapacidad intelectual y pupila dilatada en el lado afectado del rostro.  La asimetría del rostro se nota más con la edad  pero se estabiliza al final de la adolescencia. ^[2][0]
  
  Las primeras descripciones específicas sobre esta condición se realizaron en 6 pacientes por el doctor David A. Staffenberg y colaboradores en 1998. En el 2001 el doctor Samson Lee y colaboradores presentan 3 nuevos casos, estableciendo las bases clínicas de esta condición y definen el nombre de miohiperplasia hemifacial. En el 2002 la doctora Silvia Castillo y colaboradores hacen referencia a un nuevo caso y un posible segundo. En el 2007, Mohammed N. Islam y colaboradores presentan una perspectiva desde el punto de vista odontológico de diferentes alteraciones hemifaciales.
  
  
• Last Reviewed: 12/8/2011
• ¿Por qué se produce la miohiperplasia hemifacial? (Back to Top)
  
• Aun se desconoce la causa de la miohiperplasia hemifacial. Se ha considerado la posibilidad de un defecto durante el periodo embrionario cuando se están uniendo las células que formaran los tejidos de la cara. La desfiguración de las expresiones faciales son el resultado de la inserción anormal de los músculos hiperplásicos (aumentados de tamaño) y no por disfunción de los nervios craneales.^[1] Algunas teorías sugieren que existe un desequilibrio hormonal, anormalidades en las neuronas, anomalías cromosómicas, anomalías vasculares o linfáticas o problemas en el desarrollo fetal. ^[4]
  
• Last Reviewed: 12/8/2011
• ¿Cómo se diagnostica la miohiperplasia hemifacial? (Back to Top)
  
• El diagnostico de la miohiperplasia hemifacial se realiza basado en las características físicas secundarias a la hiperplasia del tejido muscular de la cara en el lado afectado. Los estudios de imágenes como tomografía axial computarizada y resonancia nuclear magnética permiten ver las características del tejido muscular y evaluar si hay lesiones de otros órganos o tejidos.
  
• Last Reviewed: 12/8/2011
• ¿Cuál es el tratamiento de la miohiperplasia hemifacial? (Back to Top)
  
• Aun no existe un tratamiento específico para la miohiperplasia hemifacial.  Hay diversos procedimientos y tratamientos descritos en la literatura como remoción quirúrgica de tejido muscular y el uso de la toxina botulínica.l. Los procedimientos quirúrgicos deben ser hechos cuando el crecimiento fisiológico se concluya, o sea en el final de la adolescencia.  Los procedimientos incluyen ostectomias (resección de hueso), procedimientos ortodónticos (corrección de los dientes y mordida) y cirugías plásticas para corregir la asimetría del rostro y mandibula. ^[5]
  
• Last Reviewed: 12/8/2011

References  (Back)

1. Lee S, Sze R, Murakami C, Gruss J, Cunningham M. Hemifacial myohyperplasia: description of a new syndrome. Am J Med Genet. November 2001.
2. Pereira-Perdomo DF, Vélez-Forero J & Prada-Madrid R. . Am J Med Genet A. July 2010;:. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20583183. 11/17/2011.
3. Miranda RT, Barros LM, Santos LA, Bonan PR & Martelli H Jr. Clinical and imaging features in a patient with hemifacial hyperplasia. J Oral Scie. 2010;:. Available at: http://www.jstage.jst.go.jp/article/josnusd/52/3/509/_pdf. 11/18/2011.
4. Lee S, Sze R, Murakami C, Gruss J & Cunningham M. Hemifacial myohyperplasia: description of a new syndrome. Am J Med Genet. 2001 Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11746014 . Accessed 11/18/2011.
5. Miranda RT. Clinical and Imaging features in a patient with hemifacial hyperplasia. Journal of Oral Science. 2010;52 (3):509-512. Available at: http://www.jstage.jst.go.jp/article/josnusd/52/3/509/_pdf. 11/18/2011.