04/05/2017 03:00 PM EDT
Fuente: Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras - 
Página relacionada en MedlinePlus: Siringomielia
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Siringomielia
Pregunta
¿Dónde puedo encontrar información sobre la siringomielia?
Repuesta
La siguiente información puede ayudar a hacer frente a su pregunta:
Siringomielia es un trastorno en el cual un quiste, llamado syrinx, se forma dentro de la médula espinal. Este quiste se expande y se alarga con el tiempo, destruyendo el centro de la médula espinal, lo que puede dar dolor, debilidad, rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas, dolores de cabeza y falta de sensibilidad a la temperatura (especialmente en las manos). Los síntomas varían de persona a persona. En la mayor parte de los casos la siringomielia esta relacionada con una anomalía congénita del cerebro llamada malformación de Chiari tipo I. También puede ocurrir como una complicación del trauma, meningitis, sangramientos, tumores o aracnoiditis (inflamación de una de las capas que cubren el cerebro). Los síntomas pueden aparecer meses o incluso años después de la lesión inicial. Algunos casos de siringomielia son familiares, aunque esto es raro. El tratamiento es hecho con una cirugía. Drenaje de los quistes usando un catéter, tubos de drenaje, y colocación de válvulas puede ser necesario en algunos pacientes. Si no se trata, la enfermedad puede causar debilidad progresiva en los brazos y las piernas, pérdida de la sensibilidad en la mano y dolor crónica y severa. Los afectados deben evitar actividades que requieran hacer mucha fuerza. [1]
Última actualización: 7/8/2015
Hay dos formas básicas de siringomielia:[1]
• Siringomielia asociada con una anomalía del cerebro llamada malformación de Chiari tipo I (en la mayoría de los casos). Esta anormalidad consiste en que la parte inferior del cerebelo sobresalga de su posición y ocupe parte del espacio que corresponde a la medula espinal en la parte de atrás de la cabeza o del cuello. De esta forma, un quiste (syrinx) se desarrolla en la región del cuello ocupada normalmente por la médula espinal. Debido a la relación que alguna vez se pensó que existe entre el cerebro y la médula espinal en este tipo de siringomielia, los médicos a veces se refieren a esta condición como siringomielia comunicante. Los síntomas comienzan entre las edades de 25 y 40 años y pueden empeorar con el esfuerzo o cualquier actividad que haga fluctuar la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR). Algunos pacientes, sin embargo, pueden tener largos períodos de estabilidad. Otros pacientes con esta forma de la enfermedad también tienen hidrocefalia, en la que LCR se acumula en el cráneo, o aracnoiditis (inflamación de la aracnoides, que es una de las membranas que recubren el cerebro) .
• La segunda forma principal de la siringomielia ocurre como una complicación de trauma, meningitis, hemorragia, tumores o aracnoiditis. Aquí, la syrinx o quiste se desarrolla en un segmento de la médula espinal dañada por una de estas condiciones. El quiste se expande y origina los síntomas en uno o ambos lados del cuerpo, como dolor (que puede extenderse hacia arriba desde el sitio de la lesión), entumecimiento, debilidad y alteración en la sensación de temperatura. Puede también afectar la sudoración, la función sexual y más tarde, el control de la vejiga y el intestino. Esta condición se conoce como la siringomielia no comunicante. Los síntomas pueden aparecer meses o años después de la lesión inicial, comenzando con dolor, debilidad y deterioro sensorial originario en el sitio del trauma.
La siringomielia también puede ser dividida en:[2]
• Siringomielia con comunicación para el cuarto ventrículo, en que puede haber un bloqueo de la circulación del LCR. Una operación de derivación puede ser la mejor opción terapéutica para estos pacientes.
• Siringomielia debido a la obstrucción de la circulación del LCR (sin comunicación con el cuarto ventrículo): El tipo más común. Incluye la forma asociada con la malformación de Arnold-Chiari, y las formas con aracnoiditis, cáncer en las meninges (carcinomatois meníngea), tumores e impresión basilar (una elevación del suelo de la fosa posterior, con desplazamiento de la apófisis odontoides hacia el interior del agujero occipital, donde la medula espinal entra).
• Siringomielia debido a una lesión de la médula espinal.
• Siringomielia y disrafismo espinal (vertebras separadas).
• Siringomielia debido a tumores dentro de la medula.
• Siringomielia idiopática: Cuando no se sabe la causa.
La descompresión quirúrgica puede ayudar en algunos pacientes con déficit neurológico notable.
Vea una imagen de la anatomía del cerebro y los ventrículos.
• Siringomielia asociada con una anomalía del cerebro llamada malformación de Chiari tipo I (en la mayoría de los casos). Esta anormalidad consiste en que la parte inferior del cerebelo sobresalga de su posición y ocupe parte del espacio que corresponde a la medula espinal en la parte de atrás de la cabeza o del cuello. De esta forma, un quiste (syrinx) se desarrolla en la región del cuello ocupada normalmente por la médula espinal. Debido a la relación que alguna vez se pensó que existe entre el cerebro y la médula espinal en este tipo de siringomielia, los médicos a veces se refieren a esta condición como siringomielia comunicante. Los síntomas comienzan entre las edades de 25 y 40 años y pueden empeorar con el esfuerzo o cualquier actividad que haga fluctuar la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR). Algunos pacientes, sin embargo, pueden tener largos períodos de estabilidad. Otros pacientes con esta forma de la enfermedad también tienen hidrocefalia, en la que LCR se acumula en el cráneo, o aracnoiditis (inflamación de la aracnoides, que es una de las membranas que recubren el cerebro) .
• La segunda forma principal de la siringomielia ocurre como una complicación de trauma, meningitis, hemorragia, tumores o aracnoiditis. Aquí, la syrinx o quiste se desarrolla en un segmento de la médula espinal dañada por una de estas condiciones. El quiste se expande y origina los síntomas en uno o ambos lados del cuerpo, como dolor (que puede extenderse hacia arriba desde el sitio de la lesión), entumecimiento, debilidad y alteración en la sensación de temperatura. Puede también afectar la sudoración, la función sexual y más tarde, el control de la vejiga y el intestino. Esta condición se conoce como la siringomielia no comunicante. Los síntomas pueden aparecer meses o años después de la lesión inicial, comenzando con dolor, debilidad y deterioro sensorial originario en el sitio del trauma.
La siringomielia también puede ser dividida en:[2]
• Siringomielia con comunicación para el cuarto ventrículo, en que puede haber un bloqueo de la circulación del LCR. Una operación de derivación puede ser la mejor opción terapéutica para estos pacientes.
• Siringomielia debido a la obstrucción de la circulación del LCR (sin comunicación con el cuarto ventrículo): El tipo más común. Incluye la forma asociada con la malformación de Arnold-Chiari, y las formas con aracnoiditis, cáncer en las meninges (carcinomatois meníngea), tumores e impresión basilar (una elevación del suelo de la fosa posterior, con desplazamiento de la apófisis odontoides hacia el interior del agujero occipital, donde la medula espinal entra).
• Siringomielia debido a una lesión de la médula espinal.
• Siringomielia y disrafismo espinal (vertebras separadas).
• Siringomielia debido a tumores dentro de la medula.
• Siringomielia idiopática: Cuando no se sabe la causa.
La descompresión quirúrgica puede ayudar en algunos pacientes con déficit neurológico notable.
Vea una imagen de la anatomía del cerebro y los ventrículos.
Última actualización: 7/8/2015
La evaluación inicial de los pacientes con sospecha de siringomielia incluye una historia completa y un examen físico. Los exámenes de imágenes para el diagnóstico incluyen rayos X en serie, tomografía computadorizada y resonancia magnética del cerebro y de la medula espinal (que es el mejor examen para diagnostico).[1][2] Otros exámenes incluyen las imágenes con gadolinio que también son útiles en la diferenciación entre tumor, cicatriz, y el material del disco, especialmente en casos postoperatorios o postraumáticos.[2]
Última actualización: 7/9/2015
Para leer ésta y mayor información sobre siringomielia por favor visite el siguiente enlace del Instituto Nacional de Enfermedades Neurológicas y Derrame Cerebral (NINDS, por sus siglas en inglés), parte de los Institutos Nacionales de Salud (NIH, por sus siglas en inglés):
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/siringomielia.htm
Usted también puede ponerse en contacto con NINDS para información sobre siringomielia. El NINDS tiene especialistas que hablan español.
NIH Neurological Institute (NINDS)
Instituto Nacional de Enfermedades Neurológicas y Derrame Cerebral
PO Box 5801
Bethesda, MD 20824
Línea gratis dentro de los Estados Unidos: 1-800-352-9424
Teléfono: 301-496-5751
Equipo tele-escritor TTY: 301- 468-5981
Correo electrónico para preguntas de salud: http://espanol.ninds.nih.gov/contactenos.htm
Sitio web: http://espanol.ninds.nih.gov/
Usted puede localizar artículos relevantes a siringomielia utilizando el servicio de PubMed, una base de datos investigable de la literatura biomédica. Aunque no todos los artículos en línea están disponibles de forma gratuita, la mayoría de los artículos en PubMed tienen un resumen. Para obtener el artículo completo, póngase en contacto con una biblioteca médica o con la biblioteca de una universidad (o su biblioteca local utilizando el servicio de préstamo entre bibliotecas). Usted también puede ordenar artículos en línea a través del sitio Web del publicador. Para limitar los resultados de su búsqueda, use la opción de búsqueda avanzada. Por favor haga clic aquí para ver un ejemplo de los resultados de una búsqueda.
Usted puede leer la página acerca de en el siguiente enlace de Orphanet, una base de datos sobre las enfermedades raras y los medicamentos huérfanos de acceso libre y para uso público. Usted puede acceder la página sobre visitando el portal de Orphanet y escribiendo “siringomielia” en la caja de búsqueda en el siguiente enlace http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease.php?lng=ES o leer directamente haciendo clic aquí.
Un artículo del sitio Medscape proporciona información detallada, sobre asuntos relacionados con siringomielia en el siguiente enlace. Es posible que usted tenga que registrarse para poder leer el artículo, pero la inscripción es gratuita.
http://search.medscape.com/news-search?newSearchHeader=1&queryText=syringomyelia (en inglés)
Más información sobre siringomielia se encuentra disponible en el siguiente enlace del MEDLINEplus de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos, que desarrolló este sitio Web para ayudarle a investigar sus preguntas sobre la salud.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/syringomyelia.html
Online Mendelian Inheritance of Man (OMIM) es un catálogo electrónico de genes humanos y sobre enfermedades genéticas. Este recurso fue desarrollado por el Centro Nacional para la Información de la Biotecnología (NCBI por sus siglas en inglés) y contiene información del texto y de referencia. Aunque el lenguaje de la información es técnico, OMIM es considerada como una fuente exhaustiva de información. Debido a lo complejo de la información que se encuentra disponible en OMIM, recomendamos que usted la discuta con un médico. Utilice el siguiente enlace para leer la información disponible sobre siringomielia. http://omim.org/entry/186700 (en inglés)
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/siringomielia.htm
Usted también puede ponerse en contacto con NINDS para información sobre siringomielia. El NINDS tiene especialistas que hablan español.
NIH Neurological Institute (NINDS)
Instituto Nacional de Enfermedades Neurológicas y Derrame Cerebral
PO Box 5801
Bethesda, MD 20824
Línea gratis dentro de los Estados Unidos: 1-800-352-9424
Teléfono: 301-496-5751
Equipo tele-escritor TTY: 301- 468-5981
Correo electrónico para preguntas de salud: http://espanol.ninds.nih.gov/contactenos.htm
Sitio web: http://espanol.ninds.nih.gov/
Usted puede localizar artículos relevantes a siringomielia utilizando el servicio de PubMed, una base de datos investigable de la literatura biomédica. Aunque no todos los artículos en línea están disponibles de forma gratuita, la mayoría de los artículos en PubMed tienen un resumen. Para obtener el artículo completo, póngase en contacto con una biblioteca médica o con la biblioteca de una universidad (o su biblioteca local utilizando el servicio de préstamo entre bibliotecas). Usted también puede ordenar artículos en línea a través del sitio Web del publicador. Para limitar los resultados de su búsqueda, use la opción de búsqueda avanzada. Por favor haga clic aquí para ver un ejemplo de los resultados de una búsqueda.
Usted puede leer la página acerca de en el siguiente enlace de Orphanet, una base de datos sobre las enfermedades raras y los medicamentos huérfanos de acceso libre y para uso público. Usted puede acceder la página sobre visitando el portal de Orphanet y escribiendo “siringomielia” en la caja de búsqueda en el siguiente enlace http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease.php?lng=ES o leer directamente haciendo clic aquí.
Un artículo del sitio Medscape proporciona información detallada, sobre asuntos relacionados con siringomielia en el siguiente enlace. Es posible que usted tenga que registrarse para poder leer el artículo, pero la inscripción es gratuita.
http://search.medscape.com/news-search?newSearchHeader=1&queryText=syringomyelia (en inglés)
Más información sobre siringomielia se encuentra disponible en el siguiente enlace del MEDLINEplus de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos, que desarrolló este sitio Web para ayudarle a investigar sus preguntas sobre la salud.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/syringomyelia.html
Online Mendelian Inheritance of Man (OMIM) es un catálogo electrónico de genes humanos y sobre enfermedades genéticas. Este recurso fue desarrollado por el Centro Nacional para la Información de la Biotecnología (NCBI por sus siglas en inglés) y contiene información del texto y de referencia. Aunque el lenguaje de la información es técnico, OMIM es considerada como una fuente exhaustiva de información. Debido a lo complejo de la información que se encuentra disponible en OMIM, recomendamos que usted la discuta con un médico. Utilice el siguiente enlace para leer la información disponible sobre siringomielia. http://omim.org/entry/186700 (en inglés)
Última actualización: 7/9/2015
Esperamos que esta información es útil. Se recomienda encarecidamente a discutir esta información con su médico. Si aún tiene preguntas, por favor contáctenos.
Un cordial saludo,
GARD Especialista en Información
GARD Especialista en Información
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Referencias
- NINDS Syringomyelia Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). April 5, 2016; http://www.ninds.nih.gov/disorders/syringomyelia/syringomyelia.htm. Accessed 6/9/2015.
- Al-Shatoury HAH, Galhorn AA, Wagner FC. Syringomyelia: Differential Diagnosis & Workup. Medscape Reference. Jul 08, 2016; http://emedicine.medscape.com/article/1151685-diagnosis.
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