lunes, 17 de julio de 2017

Micosis fungoide y síndrome de Sézary (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Micosis fungoide y síndrome de Sézary (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute



Instituto Nacional Del Cáncer

Tratamiento de la micosis fungoide y síndrome de Sézary (PDQ®)–Versión para profesionales de salud



SECCIONES

Información general sobre la micosis fungoide y el síndrome de Sézary

Presentación clínica

La micosis fungoide y síndrome de Sézary (MF/SS) son neoplasias de linfocitos T malignos que poseen generalmente el fenotipo de superficie de las células auxiliares/inductoras. Estos tipos de neoplasmas inicialmente se presentan con compromiso de la piel, por lo que se han clasificado como linfomas cutáneos de células T.[1] La clasificación Revised European-American Lymphoma incluye estos tipos de linfomas como linfomas de células T de grado bajo, a distinguir de otros linfomas de células T que afectan la piel tales como linfomas anaplásicos de células grandes (CD30 positivo), linfoma de células T periféricas (CD30 negativo, sin afectar la epidermis), linfoma/leucemia de células T en adultos usualmente con compromiso sistémico) o linfoma de células T con paniculitis subcutánea.[2,3] Estos tipos histológicos de linfomas de células T, se analizan en otro sumario del PDQ. (Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos). Además, cierto número de trastornos benignos o muy poco activos pueden confundirse con la micosis fungoide. Es sumamente importante consultar un patólogo con experiencia en distinguir este tipo de trastornos.[4]

Pronóstico y supervivencia

El pronóstico de los pacientes con MF/SS se fundamenta en el grado de la enfermedad en el momento de la presentación (estadio).[5] La presencia de linfadenopatía y compromiso de la sangre periférica y vísceras suele aumentar al empeorar la afección cutánea y define los grupos de pronóstico precario.[5-7] La mediana de supervivencia después del diagnóstico varía de acuerdo al estadio. Los pacientes con enfermedad en estadio IA presentan una mediana de supervivencia de 20 años o más. La mayoría de las defunciones en este grupo no son por la MF ni tampoco se relacionan con esta.[8] En contraste, más del 50 % de los pacientes con enfermedad en estadio III y estadio IV mueren de MF siendo su mediana de supervivencia menos de 5 años.[7,9,10] Un informe sobre 1.798 pacientes del banco de datos del National Cancer Institute's Surveillance, Epidemiology, and End Results Program (SEER) encontró un aumento de segundas neoplasias malignas (proporción de incidencia estandarizada de 1,32, IC 95 %, 1,15–1,52), especialmente de linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin y mieloma.[11]
La evolución natural característica de la MF es lenta.[12] Antes de confirmarse la enfermedad por medio de una biopsia, los síntomas pueden estar presentes durante largos períodos, un promedio de 2 a 10 años, en forma de erupciones cutáneas crecientes y menguantes. La MF/SS es tratable con las terapias tópicas o sistémicas disponibles hoy día. Sin embargo, hasta ahora ha resultado difícil encontrar modalidades curativas, con la posible excepción de aquéllas para pacientes con enfermedad mínima limitada a la piel.
La enfermedad cutánea por lo general evoluciona de un estadio de parche o placa eccematosa que cubre menos del 10 % de la superficie corporal (T1), a un estadio de placa que cubre 10 % o más de la superficie corporal (T2) y, finalmente, evoluciona a tumores (T3), que con frecuencia experimentan ulceración necrótica.[4,13] En un estudio retrospectivo con una mediana de seguimiento de 14,5 años, se mostró que 20 % de los 1422 pacientes avanzaron de enfermedad en estadio I o II a enfermedad en estadio III o IV.[14] El SS se presenta con eritrodermia generalizada (T4) y compromiso de la sangre periférica. Sin embargo, hay un cierto desacuerdo sobre si la MF y el SS son de hecho variantes de la misma enfermedad.[15] En el mismo estudio retrospectivo con mediana de seguimiento de 14,5 años, se encontró que solo 3 % de 1422 pacientes avanzaron de MF a SS.[14] Hay acuerdo en que los pacientes de SS tienen un pronóstico precario (mediana de supervivencia (<5 %) de 4 años).[16] En escasas ocasiones (<5 %), hay transformación citológica de linfoma de grado bajo a linfoma de grado alto (transformación de células grandes) en el curso de estas enfermedades, lo que se relaciona con un pronóstico adverso.[17-19] En un análisis retrospectivo de 100 casos con transformación de células grandes, se encontró una reducción en la supervivencia específica de la enfermedad con transformación extracutánea, un aumento en el tamaño de las lesiones cutáneas y negatividad del CD30.[20] Una causa común de defunción durante la fase tumoral es la sepsis por Pseudomonas aeruginosa o Estafilococcus aureus debido a infecciones crónicas de la piel con especies estafilocócicas e infecciones sistémicas posteriores.[13]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer auspiciados por el NCI que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo están en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Bibliografía
  1. Girardi M, Heald PW, Wilson LD: The pathogenesis of mycosis fungoides. N Engl J Med 350 (19): 1978-88, 2004. [PUBMED Abstract]
  2. Willemze R, Kerl H, Sterry W, et al.: EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: a proposal from the Cutaneous Lymphoma Study Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood 90 (1): 354-71, 1997. [PUBMED Abstract]
  3. Harris NL, Jaffe ES, Stein H, et al.: A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 84 (5): 1361-92, 1994. [PUBMED Abstract]
  4. Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000. [PUBMED Abstract]
  5. Agar NS, Wedgeworth E, Crichton S, et al.: Survival outcomes and prognostic factors in mycosis fungoides/Sézary syndrome: validation of the revised International Society for Cutaneous Lymphomas/European Organisation for Research and Treatment of Cancer staging proposal. J Clin Oncol 28 (31): 4730-9, 2010. [PUBMED Abstract]
  6. Talpur R, Singh L, Daulat S, et al.: Long-term outcomes of 1,263 patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome from 1982 to 2009. Clin Cancer Res 18 (18): 5051-60, 2012. [PUBMED Abstract]
  7. Kim YH, Liu HL, Mraz-Gernhard S, et al.: Long-term outcome of 525 patients with mycosis fungoides and Sezary syndrome: clinical prognostic factors and risk for disease progression. Arch Dermatol 139 (7): 857-66, 2003. [PUBMED Abstract]
  8. Kim YH, Jensen RA, Watanabe GL, et al.: Clinical stage IA (limited patch and plaque) mycosis fungoides. A long-term outcome analysis. Arch Dermatol 132 (11): 1309-13, 1996. [PUBMED Abstract]
  9. Zackheim HS, Amin S, Kashani-Sabet M, et al.: Prognosis in cutaneous T-cell lymphoma by skin stage: long-term survival in 489 patients. J Am Acad Dermatol 40 (3): 418-25, 1999. [PUBMED Abstract]
  10. de Coninck EC, Kim YH, Varghese A, et al.: Clinical characteristics and outcome of patients with extracutaneous mycosis fungoides. J Clin Oncol 19 (3): 779-84, 2001. [PUBMED Abstract]
  11. Huang KP, Weinstock MA, Clarke CA, et al.: Second lymphomas and other malignant neoplasms in patients with mycosis fungoides and Sezary syndrome: evidence from population-based and clinical cohorts. Arch Dermatol 143 (1): 45-50, 2007. [PUBMED Abstract]
  12. Diamandidou E, Cohen PR, Kurzrock R: Mycosis fungoides and Sezary syndrome. Blood 88 (7): 2385-409, 1996. [PUBMED Abstract]
  13. Lorincz AL: Cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides) Lancet 347 (9005): 871-6, 1996. [PUBMED Abstract]
  14. Quaglino P, Pimpinelli N, Berti E, et al.: Time course, clinical pathways, and long-term hazards risk trends of disease progression in patients with classic mycosis fungoides: a multicenter, retrospective follow-up study from the Italian Group of Cutaneous Lymphomas. Cancer 118 (23): 5830-9, 2012. [PUBMED Abstract]
  15. Olsen EA, Rook AH, Zic J, et al.: Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 64 (2): 352-404, 2011. [PUBMED Abstract]
  16. Kubica AW, Davis MD, Weaver AL, et al.: Sézary syndrome: a study of 176 patients at Mayo Clinic. J Am Acad Dermatol 67 (6): 1189-99, 2012. [PUBMED Abstract]
  17. Kim YH, Bishop K, Varghese A, et al.: Prognostic factors in erythrodermic mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Arch Dermatol 131 (9): 1003-8, 1995. [PUBMED Abstract]
  18. Arulogun SO, Prince HM, Ng J, et al.: Long-term outcomes of patients with advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma and large cell transformation. Blood 112 (8): 3082-7, 2008. [PUBMED Abstract]
  19. Kadin ME, Hughey LC, Wood GS: Large-cell transformation of mycosis fungoides-differential diagnosis with implications for clinical management: a consensus statement of the US Cutaneous Lymphoma Consortium. J Am Acad Dermatol 70 (2): 374-6, 2014. [PUBMED Abstract]
  20. Benner MF, Jansen PM, Vermeer MH, et al.: Prognostic factors in transformed mycosis fungoides: a retrospective analysis of 100 cases. Blood 119 (7): 1643-9, 2012. [PUBMED Abstract]
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Clasificación celular sobre micosis fungoide y síndrome de Sézary
  • Actualización: 7 de abril de 2017








Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment (PDQ®)—Health Professional Version - National Cancer Institute



National Cancer Institute

Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment (PDQ®)–Health Professional Version





SECTIONS



Changes to This Summary (07/12/2017)

The PDQ cancer information summaries are reviewed regularly and updated as new information becomes available. This section describes the latest changes made to this summary as of the date above.
General Information About Mycosis Fungoides (MF) (Including Sézary Syndrome [SS])
Revised text to state that the cutaneous T-cell lymphomas should be distinguished from other T-cell lymphomas that involve the skin, such as anaplastic large cell lymphoma, peripheral T-cell lymphoma, adult T-cell leukemia/lymphoma, or subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma.
Added Alberti-Violetti et al. as reference 9. Added text to state that the Cutaneous Lymphoma International Consortium retrospectively reviewed 1,275 patients and found four independent prognostic markers that indicate a worse survival, including stage IV disease, age older than 60 years, large cell transformation, and elevated lactate dehydrogenase (cited Scarisbrick et al. as reference 10).
Added R. Volmer as reference 12. Revised text to state that in contrast, more than 50% of patients with stage III through stage IV disease die of MF, with a median survival of approximately 5 years. Also added that the Cutaneous Lymphoma International Prognostic index used male gender, age older than 60 years, plaques, lymph nodes, blood involvement, and visceral involvement as poor prognostic factors to define predicted overall survival (OS) and progression-free survival in both early-stage groups and advanced-stage groups (cited Benton et al. as reference 15).
Revised text to state that cutaneous disease can manifest itself as an eczematous patch or plaque stage covering less than 10% of the body surface, a plaque stage covering 10% or more of the body surface, or as tumors that frequently undergo necrotic ulceration. Also revised the text about several retrospective studies, which showed that 20% of patients progressed from stage I or II disease to stage III or IV disease (cited Wernham et al. as reference 19 and Desai et al. as reference 20).
Treatment Option Overview for MF (Including SS)
Added Olsen et al. as reference 4.
Added text to state that total-skin electron-beam radiation therapy can provide excellent palliation, with complete response rates of as much as 80%, and may be combined with systemic treatment. Also added ultraviolet B radiation or ultraviolet A radiation as radiation therapy options.
Added Targeted Therapy as a new subsection.
Added text to state that among these highly selected patients, the 5-year OS rate ranges from 30% to 50%, with a relapse-free survival rate of 15% to 25% (cited Lechowicz et al. as reference 50).
Stage I and Stage II MF
This section was extensively revised.
Stage III and Stage IV MF (Including SS)
This section was extensively revised.
Recurrent MF (Including SS)
Revised text to include allogeneic bone marrow or stem cell transplantation for the transplantation treatment option under clinical evaluation (cited Lechowich et al. as reference 30).
Added text to include brentuximab vedotin, a targeted therapy, as a treatment option under clinical evaluation (cited Kim et al. as reference 31 and Duvic et al. as reference 32).
Key References for MF (Including SS)Treatment
Editorial changes were made to this section.
This summary is written and maintained by the PDQ Adult Treatment Editorial Board, which is editorially independent of NCI. The summary reflects an independent review of the literature and does not represent a policy statement of NCI or NIH. More information about summary policies and the role of the PDQ Editorial Boards in maintaining the PDQ summaries can be found on the About This PDQ Summary and PDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Database pages.
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  • Updated: July 12, 2017
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