28 de febrero, Día Mundial de las Enfermedades Raras
Cine y literatura se rinden ante la rareza
En la gran pantalla y en las novelas los personajes pueden ser tan altos como gigantes, de talla baja o con alteraciones faciales. Y no se trata de ficción: sufren enfermedades raras. Los pacientes celebran que sus dolencias aparezcan en el cine y en la literatura, pero piden más realismo y que su presencia deje de ser excepcional.
La película ‘Wonder’, estrenada en 2017 y basada en el libro homónimo de 2012 de Raquel Palacio, narra la vida de un niño con síndrome de Treacher Collins. Julia Roberts hace el papel de su madre y Owen Wilson, el de su padre. / Lions Gate Entertainment
Nacer sano o enfermo puede depender de una mutación genética. Como reflejo de la realidad, algunas películas y novelas han querido sumergirse en estas patologías y retratar la vida de quien las sufre. Con motivo del Día Mundial de las Enfermedades Raras que se celebra el 28 de febrero hemos preguntado a asociaciones de pacientes cómo han visto tratadas sus dolencias en el cine y en la literatura. También hemos hablado con escritoras y coinciden: estas obras visibilizan y normalizan la rareza.
Acromegalia
El gigante de los Goya
En el pequeño municipio guipuzcoano de Altzo, entre 1818 y 1861, vivió Miguel Joaquín Eleizegui, un hombre con una peculiaridad: llegó a medir 2,42 metros. La historia del Gigante de Altzo, como se le apodó, se narra en la película Handia (2017), ganadora de diez premios Goya, entre ellos, mejor guion original.
'Handia', 2017.
Uno de los guionistas, José María Goenaga, contactó hace tres años con la Asociación Española de Afectados por Acromegalia. Su presidenta, Raquel Ciriza, nos cuenta que le facilitó información sobre la enfermedad cuando se estaba documentando. Según Ciriza, el guionista le recalcó que no esperara ver un reflejo de la realidad puesto que, aunque la cinta estaba basada en un personaje real, era ficción.
A su juicio, el resultado final es positivo porque muestra el sufrimiento del paciente, que en la película no recibe ningún tratamiento para controlar su dolencia, y el trato que le dan por ser diferente, convirtiéndolo en un reclamo para hacer negocio.
La acromegalia del protagonista de ‘Handia’ se produce por un exceso de secreción de la hormona del crecimiento
Lo que no acaba de concordar con la realidad es que el personaje empezara a aumentar de talla pasada la adolescencia. La acromegalia es una enfermedad endocrina que se produce por un exceso de secreción de la hormona del crecimiento debido, en la mayoría de los casos, a la presencia de un tumor benigno en la hipófisis, una glándula en la base craneal.
La enfermedad provoca agrandamiento de tejidos, órganos y extremidades, como manos y pies. “Si te ocurre en la edad adulta, tienes acromegalia y no tienes por qué ser más alto de lo normal. Sin embargo, si el exceso de la hormona se da en la infancia o en la adolescencia, se habla de gigantismo, al crecer a lo alto porque el cartílago no ha terminado de cerrar”, explica Ciriza a Sinc. En el caso del Gigante de Altzo, la enfermedad tuvo que comenzar antes de lo que narra la cinta.
Otros gigantes acromegálicos míticos de la gran pantalla fueron el temible ‘Tiburón’ de James Bond, interpretado por el actor Richard Kiel, y el leal Fezzik de La princesa prometida (1987), que representó André René Roussimoff, luchador profesional.
Acondroplasia
La baja talla no es graciosa
En el polo opuesto están las personas con acondroplasia, una enfermedad ósea en la que se interrumpe el crecimiento del cartílago y provoca extremidades más cortas y talla baja, entre otros síntomas. Películas recientes como Verano 1993 (2017) y Tres anuncios en las afueras (2017) incluyen papeles secundarios con esta patología rara.
'Tres anuncios en las afueras', 2017
En un artículo publicado en The Guardian, Eva Squire, que también tiene la dolencia, denuncia el trato discriminatorio y cómico que se da al personaje de Tres anuncios en las afueras, interpretado por Peter Dinklage. “En películas sigue siendo imposible encontrar personajes complejos, serios, que se enfrenten a conflictos derivados o no de su enanismo. Aparecen como comparsas para poner un toque cómico u ofrecer un contraste”, señalan a Sinc desde la Fundación ALPE Acondroplasia.
“Sigue siendo imposible encontrar personajes complejos que se enfrenten a conflictos derivados o no de su enanismo”, se quejan los pacientes
Para estos pacientes la única excepción es Vías cruzadas (2003). Interpretada también por Dinklage –muy conocido por su participación en Juego de Tronos–, la película narra de forma realista cómo es vivir con la enfermedad. “Dinklage es un modelo para nosotros. Lo admiramos y valoramos muchísimo. Ha conseguido lo que ningún actor con acondroplasia ni otras formas de enanismo había logrado antes: triunfar por su calidad como actor”, resaltan.
En Willow (1988) o El Inolvidable Simon Birch (1998) los protagonistas también presentan formas de enanismo, aunque no acondroplasia. Desde ALPE admiten una pequeña evolución, sobre todo en televisión. “Conseguimos que en el programa 1, 2, 3 se suspendiera la aparición regular de Tati y Quieti, dos personas con acondroplasia que actuaban como hijos díscolos de un hombre vestido de mujer”, subrayan.
Esclerosis lateral amiotrófica
Más allá de Stephen Hawking
'Breve historia de mi vida', de Hawking, 2014
La ELA –esclerosis lateral amiotrófica– es otra enfermedad rara que ha aparecido en la gran pantalla. La teoría del todo (2014) narra la vida de Stephen Hawking, el famoso físico al que le diagnosticaron la dolencia neuromuscular cuando tenía 21 años.
Basada en las memorias de su exmujer, Jane Hawking, la cinta no refleja de forma realista cómo es la vida de un paciente, en opinión de Rosa María Sanz, gerente de la Asociación Española de ELA. “Es aún más duro y el avance de la enfermedad, en general, bastante más rápido”, alega.
Esta enfermedad del sistema nervioso central se caracteriza por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral, el tronco del encéfalo y la médula espinal. La consecuencia es una debilidad muscular que puede avanzar hasta la parálisis.
En el libro Breve historia de mi vida (2014) Hawking hace balance de su carrera y narra cómo ha afrontado la ELA. “¿Por qué tenía que pasarme a mí? En aquel momento pensé que mi vida había terminado y que jamás desarrollaría el potencial que sentía que tenía. Sin embargo, ahora, cincuenta años después, puedo estar satisfecho con mi vida”, escribió.
Según Sanz, el científico es un caso especial, que no representa a la mayoría de los pacientes, y la película no se centra en la ELA y en su evolución, sino en su caso concreto. “Se echa en falta ver cómo se enfrena un enfermo a la aceptación de la enfermedad y de qué forma va viviendo los duelos de las sucesivas pérdidas que va sufriendo. Tampoco se ven las tomas de decisiones familiares o personales en cuanto a muerte y vida”, mantiene.
Síndrome de Treacher Collins
“Sé que no soy un niño de diez años normal”
En Wonder (2017), Julia Roberts y Owen Wilson interpretan a los padres de August “Auggie” Pullman, un niño con el síndrome de Treacher Collins. La película está basada en el libro homónimo que escribió Raquel Jaramillo Palacio. “Sé que no soy un niño de diez años normal”, afirma Auggie en la novela. Tanto él como el resto de personajes de la obra son ficticios.
'Wonder', 2017
El síndrome de Treacher Collins es una malformación craneofacial congénita que se caracteriza principalmente por la ausencia de pómulos, orejas, paladar hendido, problemas digestivos y respiratorios. En el libro Auggie habla de las veintisiete operaciones que le han practicado, algo bastante realista. No obstante, a juicio de Marisa Gil, presidenta de la Asociación Nacional Síndrome de Treacher Collins, tanto la novela como la película suavizan la realidad.
En ‘Wonder’ se echa en falta la visión de los padres y cómo concilian el trabajo y la familia con la vida en los hospitales
“Es una adaptación que no refleja la vida real de un niño con el síndrome, ya que no es normal que los padres se permitan el lujo de dejar de trabajar para dar clase a su hijo, que empiece el colegio en 5º de primaria, ni mucho menos llevar un casco”, sostiene.
Para evitar las miradas y los cuchicheos de los demás, Auggie usa durante varios años un casco de astronauta que le regala una amiga de su hermana. En el libro el narrador empieza siendo el niño pero luego también lo son su hermana y sus amigos, lo que permite conocer sus puntos de vista. Sin embargo, no aparece la visión de los progenitores.
“Falta cómo lo ven los propios padres y cómo tratan de conciliar el trabajo y la familia con los hospitales”, comenta Gil. Lo que le parece positivo para la visibilidad de la enfermedad es que en la película participen actores de la talla de Julia Roberts y Owen Wilson.
Ataxia de Friedreich
Pacientes y escritoras
'El legado de Marie Schlau', 2017
Salvo en el caso de Stephen Hawking, los escritores o directores de los libros y películas que hemos mencionado no son pacientes, algo que cambia con El legado de Marie Schlau (2014). Se trata de una novela colectiva escrita por 17 autoras, casi todas mujeres, y la mayoría, con ataxia de Friedreich. Los fondos recaudados con su venta son para investigar la dolencia.
La ataxia de Friedreich es una enfermedad neurodegenerativa hereditaria que produce lesiones progresivas en el sistema nervioso y provoca debilidad muscular, problemas de habla y cardiopatías, entre otros síntomas. Fue la filóloga y paciente María Blasco Gamarra quien tuvo la idea de esta obra colectiva.
“Pensé que en diferentes partes del mundo tendría que haber personas con la misma enfermedad y un objetivo común: invertir en investigación biomédica para encontrar algún tratamiento eficaz”, declara. Se puso en contacto con la asociación BabelFAmily, que impulsó el proyecto y tradujo el texto de forma altruista. Las autoras de la novela proceden de España, Australia, Estados Unidos, México, Portugal, Reino Unido y Sudáfrica. Una de ellas, Nicola Batty, falleció antes de que se publicara.
La protagonista del libro, la joven Marie Schlau, sufre la enfermedad en la primera mitad del siglo XIX, antes de que se diagnostique. Aunque es una obra de ficción, aparecen personajes reales como el neurólogo Nikolaus Friedreich, que describió la dolencia en 1863. En la novela, Marie transmite la enfermedad a su tataranieto Ron. “Soy prisionera de un código genético que se ceba en mis descendientes”, se lamenta la joven en el libro.
Aunque las ventas no están siendo elevadas, Blasco Gamarra es optimista porque lo recaudado financia proyectos de investigación. “Los beneficiarios no somos únicamente nosotros, los pacientes, sino toda la humanidad”, recalca.
Síndrome de Ehlers-Danlos
La terapia de una madre
'Rarity', 2015
Tras varios años sin saber qué le pasaba a su hijo, y descartado el autismo y el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (que tenía su otra hija), un genetista resolvió el misterio: sufría el síndrome de Ehlers-Danlos de tipo vascular. “El diagnóstico fue devastador”, recuerda Deborah A. Roach.
Esta enfermedad rara engloba a un grupo de trastornos hereditarios incurables caracterizados por articulaciones extremadamente laxas, piel muy elástica donde se forman hematomas con facilidad y vasos sanguíneos que se dañan fácilmente. Los pacientes que sufren el síndrome vascular, como el hijo de Deborah, tienen una probabilidad muy alta de una ruptura de un órgano o un vaso sanguíneo principal.
Tras volcarse en su hijo, hablar con otros pacientes y aprenderlo todo del síndrome, Deborah acudió a un terapeuta. “Quería asegurarme de que no estaba tan atrapada por el diagnóstico como para olvidarme de vivir”, señala. Como terapia se le ocurrió escribir un libro de ficción en el que apareciera la enfermedad, Rarity (2015) –Rareza en castellano–.
La novela es una historia de amor adolescente en la que los protagonistas luchan contra muchos obstáculos, entre ellos, el síndrome. La acogida por los pacientes fue muy buena, aunque para algunos fue como un jarro de agua fría. “Conocen los datos –una esperanza de vida corta– pero procuran ocultar esa información en lo más recóndito de sus mentes”, explica la escritora.
Síndrome de Williams
Enfermos de confianza
La periodista Jennifer Latson recuerda muy bien cuándo fue la primera vez que escuchó hablar del síndrome de Williams: en una noticia. En ella se describía a los pacientes como personas biológicamente incapaces de desconfiar. “Al principio me sorprendió escuchar que esto se consideraba un trastorno porque parecía algo deberíamos celebrar, no curar”, reconoce.
“Eli es el único adolescente que he conocido que le decía a su madre varias veces al día: 'Te quiero mamá, eres la mejor”
Cuando investigó la enfermedad genética conoció los síntomas más graves que la acompañan, como problemas cardiovasculares, algún tipo de retraso mental o rasgos faciales alargados. Conoció a Eli D’Angelo, que tenía el síndrome y a su madre Gayle, y los siguió de cerca durante tres años, cuando Eli tuvo entre doce y quince años. Ese período lo plasmó en el libro The boy who loved too much (2017) –El chico que amaba demasiado, en castellano–.
“Eli es el único adolescente que he conocido que le decía a su madre varias veces al día: 'Te quiero mamá, eres la mejor”, destaca la periodista. Las asociaciones de pacientes le agradecieron que dedicara el libro al síndrome y que utilizara un lenguaje accesible para el público general, evitando tecnicismos médicos.
La novela narra la difícil decisión de la madre, que debe elegir entre proteger a su hijo del resto del mundo para evitar que sufra o darle más libertad, a pesar de los reveses que surjan. Una tesitura que también se refleja en otras obras y que conocen bien las madres y padres de cualquier menor con una enfermedad. Gracias al cine y la literatura, estas familias, tan diferentes y parecidas a las demás, se sienten cada vez menos raras.
El festival de cine de las enfermedades raras
El festival Disorder. / Erica Derrickson
En este festival no hay perdedores. Todos ganan, sobre todo, los pacientes. A sus fundadores, Bo Bigelow y Daniel DeFabio, se les ocurrió la idea tras grabar dos películas sobre las enfermedades raras que sufrían sus hijos. “Queríamos crear un festival donde pudiéramos mostrar nuestras películas, seleccionar otras y reunir a una audiencia que incluyera activistas, investigadores, médicos y compañías farmacéuticas”, resume Bigelow a Sinc.
Disorder: The Rare Disease Film Festival se celebró en Cambridge (EE UU) el pasado mes de octubre y reunió treinta cintas, entre ellas la española Cuerdas (2013), que en 2014 se llevó el Goya al mejor corto de animación. Otros países representados fueron Polonia, Irán, Canadá, Estados Unidos y Reino Unido. Los organizadores quieren llegar a las 7.000 películas, tantas como enfermedades raras y para conseguirlo, ponen en contacto a directores con pacientes que quieran ver su enfermedad en la pantalla.
Laura Chaparro
Periodista especializada en información científica. Colaboradora en SINC.
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