Tratamiento del cáncer de paratiroides (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Información general sobre el cáncer de paratiroides

Incidencia

Los adenomas de paratiroides representan un problema endocrino común, mientras que los carcinomas paratiroideos son tumores muy poco frecuentes. El cáncer de paratiroides es uno de los cánceres humanos menos frecuentes: su incidencia se calcula en 0,015 por 100 000 habitantes y su prevalencia en los Estados Unidos se calcula en 0,005 %.[1,2] Se considera que en Europa, los Estados Unidos y el Japón el carcinoma paratiroideo causa hiperparatiroidismo (HPT) en alrededor de 0,017 a 5,2 % de los casos; sin embargo, cada una de las series de casos que se notifican indican que esta entidad es responsable de menos de 1 % de los pacientes de HPT primario.[1,3-5] La mediana de edad de la mayoría de las series se ubica entre 45 y 51 años.[1] La proporción entre mujeres y hombres afectados es de 1:1 en contraste con el HPT primario para el cual hay un predominio femenino significativo (proporción de 3–4:1).[5]

Características anatómicas e histopatológicas

Desde el punto de vista operativo, el cáncer de paratiroides se puede distinguir de los adenomas por su consistencia firme y pétrea, y su patrón lobulado; los adenomas tienden a ser blandos, redondos u ovalados, y de color marrón rojizo.[5] En la mayoría de las series, la mediana del diámetro máximo del carcinoma paratiroideo es de 3,0 a 3,5 cm, en comparación con aproximadamente 1,5 cm de los adenomas benignos.[1] En alrededor de 50 % de los pacientes, el tumor maligno está rodeado de una cápsula fibrosa y densa, de color blanco grisáceo, que infiltra los tejidos adyacentes.[5]

Desde el punto de vista histopatológico, al igual que en el caso de otras neoplasias endocrinas, resulta difícil distinguir entre los tumores benignos y malignos de la paratiroides.[1,5,6] El grado de la invasión capsular y vascular parece estar correlacionado inequívocamente con la recidiva y la metástasis tumorales hasta tal punto que se justifica que estos hallazgos se consideren los únicos marcadores patognomónicos de malignidad.[6,7]

Factores de riesgo

La etiología del carcinoma paratiroideo se desconoce; no obstante, un mayor riesgo de padecer de cáncer de paratiroides se relacionó con la neoplasia endocrina múltiple 1 y el hiperparatiroidismo familiar aislado de patrón hereditario autosómico dominante.[8-10] El cáncer de paratiroides también se relacionó con la exposición a radiación externa; sin embargo, la mayoría de los informes describen una relación entre la radiación y el adenoma paratiroideo más común.[1,5]

Factores clínicos

El cáncer de paratiroides tiene una evolución poco activa, aunque tenaz, ya que el tumor tiene un potencial maligno bastante bajo. En su presentación inicial, muy pocos pacientes con carcinoma de paratiroides tienen metástasis ya sea en los ganglios linfáticos regionales (<5 %) o en sitios distantes (<2 %).[1] En la serie de casos de la National Cancer Database con 286 pacientes, solo 16 (5,6 %) presentaron metástasis en los ganglios linfáticos en el momento de la cirugía inicial.[2] Una proporción más alta de cánceres de paratiroides invaden localmente la glándula tiroidea, los músculos infrahioideos y suprahioideos, el nervio laríngeo recurrente, la tráquea o el esófago. Algunos pacientes de carcinoma de paratiroides no se identifican ni antes ni después de la cirugía y se los somete a procedimientos diseñados para tratar el adenoma de la paratiroides. Únicamente después de examinar la patología posquirúrgica o cuando estos pacientes sufren una recidiva local o a distancia se realiza un diagnóstico correcto de carcinoma de paratiroides.[1] El carcinoma de paratiroides tiende a localizarse en las glándulas paratiroides inferiores; en una serie de casos se notificó que el tumor primario que se origina en las glándulas paratiroides inferiores se encontró en 15 de 19 casos con invasión local.[11,12]

Los cánceres de paratiroides son hiperfuncionales, a diferencia de otros tumores endocrinos que disminuyen su actividad hormonal cuando son malignos.[1] Las características clínicas del carcinoma de paratiroides resultan principalmente de los efectos de la secreción excesiva del tumor de hormona paratirina (HPT) más que por la infiltración de las células tumorales en los órganos vitales. Las concentraciones séricas de HPT pueden ser de 3 a 10 veces más altas que el límite superior normal del ensayo utilizado; está marcada elevación es poco común en el hipertiroidismo primario, que suele tener concentraciones séricas de HPT inferiores al doble de lo normal.[5] Por lo tanto, los signos y síntomas de hipercalcemia suelen dominar el cuadro clínico y pueden incluir la típica enfermedad hiperparatiroidea ósea y características de complicación renal como nefrolitiasis o nefrocalcinosis.[1] Una queja frecuente de los pacientes de carcinoma de paratiroides es el cólico renal.[5] En un estudio que incluyó 43 casos, se notificó una prevalencia de nefrolitiasis de 56 % e insuficiencia renal de 84 %.[13]

La prevalencia de enfermedad ósea es mucho mayor en los pacientes con carcinoma de paratiroides que en los pacientes con adenoma paratiroideo: 70 % o menos de los pacientes presentan síntomas relacionados con la absorción de calcio, con osteoporosis y dolor de los huesos.[14,15] (Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ El dolor y el cáncer). En el caso de la enfermedad benigna de la paratiroides, es poco habitual que se presenten ambas sintomatologías, renal y ósea, en el momento del diagnóstico.[16] Estos síntomas se presentan simultáneamente en el momento del diagnóstico en 50 % o menos de los pacientes de cáncer de paratiroides.[1] En contraste, la complicación renal y la esquelética manifiestas y simultáneas son extremadamente raras en el HPT primario.[5]