La cirugía resuelve la epilepsia por malformaciones corticales - DiarioMedico.com

Luis G. Gutiérrez Solana, Mª Luz Ruiz Falcó, Nicolai Specchio, Marta Fernández, Mª Ángeles Pérez-Jiménez, Tiziana Granta, Juan José García Peñas, Diana Claps y Francisco Villarejo.

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ESPAÑA
NUEVAS PRUEBAS AMPLÍAN LOS PACIENTES TRATADOS
La cirugía resuelve la epilepsia por malformaciones corticales
Cerca de la mitad de las epilepsias que se someten a cirugía están asociadas con malformaciones del desarrollo cortical. En ellas, el diagnóstico y la localización del foco epileptógeno son muy exigentes, por lo que su manejo requiere un equipo multidisciplinar bien entrenado.

Sonia Moreno - Jueves, 4 de Marzo de 2010 - Actualizado a las 00:00h.

llaves conceptuales:
1. En los niños con la enfermedad de Rasmussen, la hemisferectomía realizada precozmente puede evitar un retraso en el desarrollo
2. Un 40 por ciento de los candidatos a cirugía requieren un estudio en dos tiempos, que en la segunda exploración implica electrodos intracraneales
3. Las pruebas de metabolismo cerebral ayudan a identificar mejor a estos pacientes y a delimitar con más precisión la extensión de las malformaciones

Las epilepsias más difíciles de diagnosticar, las que están asociadas a enfermedades raras y a errores congénitos del metabolismo han protagonizado el XXXI Simposio Internacional sobre Epilepsia, que cada año organiza el Hospital Universitario Niño Jesús, de Madrid, cuya Unidad de Epilepsia, puesta en marcha en 2001, dirige Francisco Villarejo.

Como explica Mª Ángeles Pérez-Jiménez, neurofisióloga clínica en la referida unidad, "cerca de la mitad de nuestros pacientes con crisis epilépticas que reciben una cirugía tienen asociadas malformaciones del desarrollo cortical y esclerosis tuberosa. Suelen constituir los casos más complejos, principalmente porque las lesiones se escapan a la resonancia magnética".

Son pacientes con resonancia magnética negativa, en los que las crisis persisten a pesar del tratamiento farmacológico. Un 40 por ciento de ellos requieren un estudio en dos tiempos, y en la segunda exploración hay que recurrir a los electrodos intracraneales.

"Por su dificultad diagnóstica también estamos incorporando el corregistro de resonancia magnética de alta resolución con la PET de glucosa, una prueba de metabolismo cerebral que nos ayuda a identificar más casos que no se han visto con una mera RM y además, permiten delimitar mejor la extensión de la malformación", afirma Pérez-Jiménez. Estas pruebas también facilitan la colocación de los electrodos intracraneales: "En algunos casos incluso nos han permitido no explorar a los pacientes con esos electrodos, porque se ha visto lo suficientemente bien la lesión".

En definitiva, son técnicas que están ayudando a operar a pacientes que hace unos años se hubieran rechazado.Las pruebas de metabolismo cerebral son también aplicables a la epilepsia de lóbulo temporal; en los niños, las epilepsias de lóbulo temporal, aunque frecuentes, tienen etiologías diferentes de la esclerosis temporal mesial -que constituye el 70 por ciento de las epilepsias farmacorresistentes adultas- y entre ellas se encuentran las malformaciones del desarrollo cortical.

"La localización de los focos epileptógenos es fundamental, pues estas malformaciones del desarrollo cortical abarcan muchas veces zonas elocuentes del cerebro", apostilla Villarejo, responsable de Neurocirugía en el hospital.

Electrodos subdurales
"Además, en algunos pacientes hay que emplear también los electrodos subdurales y realizar estudios neurofisiológicos durante una semana. Con los procedimientos de localización correctos, un abordaje microquirúrgico y la asistencia del neuronavegador se pueden reducir las crisis e incluso eliminarse".

Estos datos vienen avalados por la serie realizada en el hospital madrileño, que en los últimos ocho años ha registrado 90 casos de epilepsia asociada a malformaciones, de los que 56 se consideraron tributarios de cirugía y 46 ya han sido operados. "Un 80 por ciento de los niños mejoran significativamente (incluyendo los afectados por malformaciones extensas) y en la mitad de los casos quedan libres de crisis", dice Pérez-Jiménez.

ENFERMEDAD DE RASMUSSEN

La enfermedad de Rasmussen es una patología muy infrecuente, incluso dentro de las enfermedades raras. Sobre ella se ha centrado en el simposio una de las autoriades mundiales en esta enfermedad: Tiziana Granata, del Instituto Neurológico Carlo Besta, en Milán.

Se asocia con una epilepsia catastrófica, que comienza después de los tres años de vida. Las crisis son continuas y difíciles de controlar, sólo afectan a un hemisferio cerebral y provocan el deterioro neurológico en los pacientes, que desarrollan paulatinamente una hemiplejía.

Aunque se sabe que la enfermedad tiene una base autoinmune, se desconoce aún su causa exacta. La terapia inmunológica logra cierta mejoría, pero a la larga el único tratamiento efectivo es la hemisferectomía funcional. Se trata de la intervención quirúrgica más importante en el tratamiento de la epilepsia, que con frecuencia se lleva a cabo en dos tiempos.

Esta intervención provoca hemiplejía, pero frena la enfermedad y evita el progresivo deterioro neurológico.

En adultos, la realización de una hemisferectomía es controvertida, sobre todo si en el enfermo aún no se ha establecido la hemiplejía; en cambio, en los niños sí se aconseja esta cirugía, pues efectuada precozmente y con una rehabilitación intensiva, tanto motora como cognitiva, puede permitir al niño desarrollar todo el aprendizaje con el hemisferio sano, e incluso alcanzar su nivel escolar. El único déficit que les queda es la pérdida de función de una mano.