Fibrosis Pulmonar Acelerada y genética

13 JUL 09 | Avance en el conocimiento de sus mecanismos moleculares
Fibrosis Pulmonar Acelerada y genética
Un estudio señala que podría ayudar a los que tienen la forma avanzada de la enfermedad a ganar tiempo hasta el momento del trasplante.

Healthfinder

Investigadores estadounidenses han identificado los genes que pueden ayudar a los médicos a predecir cuando los pacientes de fibrosis pulmonar idiopática se están enfermando gravemente y aseguraron que los hallazgos podrían ayudar a mantener vivos a los pacientes hasta el trasplante de pulmón.

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad que causa cicatrización en los pulmones y el declive gradual de la función pulmonar. No hay cura ni tratamiento efectivo para la FPI y la media de supervivencia es de unos tres años. Sin embargo, algunos pacientes experimentan un deterioro más rápido.

"Aproximadamente el diez por ciento de los pacientes desarrolla una fase aguda que en la mayoría de los casos es letal", señaló en un comunicado de prensa la Dra. Naftali Kaminski, autora principal del estudio. Kaminski es la directora del centro de enfermedades pulmonares intersticiales de la facultad de medicina de la Universidad de Pittsburgh y del centro médico de la misma universidad.

En un estudio diseñado para aprender más acerca de los mecanismos moleculares de FPI acelerada, los investigadores compararon el perfil de actividad génica de los pulmones de ocho pacientes de FPI que experimentaban un empeoramiento dramático de la enfermedad al morir, 23 pacientes estables y 15 personas sanas.

Se notaron diferencias en la expresión de cerca de 600 genes entre pacientes de FPI que tenían enfermedad acelerada y los que tenían enfermedad estable. Los investigadores no hallaron evidencia de que la infección o la inflamación fueran la causa de la FPI acelerada. Sí hallaron señales de que las células del epitelio alveolar, el tejido que cubre la superficie de los alvéolos, moría rápidamente.

"Eso podría significar que los medicamentos usados para proteger el epitelio en otras enfermedades, como el cáncer, podrían ayudar a los pacientes de FPI a sobrevivir una exacerbación. Si podemos mantenerlos con vida, existe la posibilidad de que reciban un trasplante de pulmón que salve su vida", escribió en el comunicado de la facultad el Dr. Kevin Gibson, coautor del estudio y profesor asociado de la división de medicina pulmonar, de alergias y de atención crítica de la facultad de medicina de la Universidad de Pittsburgh, y director médico del centro de enfermedades pulmonares intersticiales.

El estudio aparece en la edición del 15 de julio de la American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.