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TRIBUNA. UNA TERAPIA CELULAR EMPIEZA A MOSTRAR RESULTADOS PROMETEDORES
Esperanza ante lo desconocido en fibrosis pulmonar idiopática
Conocer los mecanismos fisiopatológicos de la fibrosis pulmonar idiopática es vital para conocer sus raíces. La pirfenidona es un fármaco que podría disminuir la progresión de la enfermedad, aunque hay más opciones: se trabaja con el trasplante de células alveolares epitelilales tipo II.

Antoni Xaubet y Anna Serrano-Mollar, ambos del Ciber de Enfermedades Respiratorias - Martes, 27 de Julio de 2010 - Actualizado a las 00:00h.

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad que afecta al pulmón de forma difusa. Su incidencia estimada está entre 3 y 6,8/100.000 habitantes y la prevalencia es de 14/100.000 habitantes. Es una enfermedad progresiva y letal, sin tratamiento efectivo conocido, cuya supervivencia media se encuentra entre los tres y los cinco años desde el diagnóstico. Esta patología puede presentarse a cualquier edad, aunque es más común entre los 40 y los 70 años. La incidencia, la prevalencia y la tasa de mortalidad aumentan con la edad.

Uno de los objetivos prioritarios de la investigación biomédica es encontrar la terapia efectiva para esta enfermedad, para lo cual es absolutamente fundamental conocer sus mecanismos fisiopatológicos. Es probable que la patología sea consecuencia de agresiones de causa desconocida sobre las células pulmonares en personas con determinada predisposición genética. Como consecuencia de esto, se produce el endurecimiento y cicatrización anómala del pulmón que impiden la llegada de oxígeno al organismo.

El trasplante de células alveolares tipo II procedentes de pulmones de donantes de órganos podría ser útil como terapia para la enfermedad

Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática presentan disnea en cuanto llevan a cabo cualquier mínimo esfuerzo, lo que se traduce en una merma muy relevante en su calidad de vida. La enfermedad ocasiona un problema sanitario relevante, ya que los pacientes presentan frecuentes complicaciones, en especial agudizaciones de la patología e infecciones respiratorias que obligan a su ingreso en instituciones sanitarias. La evolución de la enfermedad es hacia la insuficiencia respiratoria crónica y, como consecuencia, la gran mayoría de pacientes precisan de oxigenoterapia en régimen domiciliario.

La terapia celular ha logrado frenar la progresión de la enfermedad en seis pacientes, aunque será necesario seguir la evolución de los afectados

Las posibilidades de la pirfenidona
A pesar de que no existe evidencia suficiente sobre su efectividad, el tratamiento recomendado por las normativas actuales, aunque en algunos casos puede aumentar la supervivencia, no modifica realmente el pronóstico de la enfermedad. Recientemente, diferentes ensayos clínicos han demostrado que la pirfenidona es un fármaco que podría disminuir la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática. Como consecuencia, se ha solicitado su comercialización en organismos sanitarios de Estados Unidos y de la Comunidad Europea.

Durante el desarrollo de la fibrosis pulmonar idiopática las lesiones afectan básicamente a los espacios alveolares y a las vías aéreas periféricas que se encuentran entre el epitelio alveolar y el endotelio vascular. El epitelio alveolar está formado principalmente por dos tipos celulares denominados células alveolares tipo I y células alveolares tipo II.

Las células alveolares tipo I son las encargadas de realizar el intercambio de gases, pasando el oxígeno a nuestro sistema circulatorio. Por su parte, las células alveolares tipo II realizan varias funciones importantes. Por un lado, la síntesis, almacenamiento y secreción del surfactante pulmonar, encargado de reducir la tensión superficial, evitando así el colapso alveolar. Por otro lado, son células encargadas de reparar los daños que se producen en los pulmones, diferenciándose de forma rápida a células alveolares tipo I después de producirse una lesión en el epitelio pulmonar.

Si bien la reparación normal del epitelio alveolar tiene lugar mediante mecanismos de proliferación y diferenciación de las células alveolares tipo II, en la fibrosis pulmonar idiopática estos mecanismos están alterados, ya que la presencia de células alveolares tipo II está muy disminuida. Además, en los pulmones de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática existen los llamados focos de fibrosis, que presentan una intensa proliferación de fibroblastos y que, finalmente, dan lugar a la cicatrización del tejido. Por lo tanto, la fibrosis pulmonar idiopática representa una patología principalmente caracterizada por la ausencia de una adecuada reparación y una proliferación anormal de los fibroblastos.

Estudio clínico en marcha
Nuestro grupo de investigación ha demostrado en modelos animales que el trasplante de células alveolares tipo II a ratas en las que se ha inducido fibrosis pulmonar con bleomicina -modelo experimental de fibrosis pulmonar idiopática- revierte la fibrosis pulmonar y detiene la progresión de la enfermedad, ya que ocasiona la reepitelización del epitelio pulmonar. Los resultados de las investigaciones indican que el trasplante de células alveolares tipo II podría ser útil como terapia para la fibrosis pulmonar idiopática.

Por tal motivo hemos iniciado un estudio clínico, consistente en el trasplante de células alveolares epitelilales tipo II procedentes de pulmones de donantes de órganos, mediante fibrobroncoscopia, a pacientes con fibrosis pulmonar idiopática. Se trata de la primera terapia celular que se ha desarrollado para esta enfermedad. Hasta el momento se ha realizado este tratamiento a seis pacientes, y los resultados iniciales que se han obtenido son esperanzadores, ya que indican que podría estabilizar la progresión de la enfermedad. No obstante, es preciso conocer la evolución de los pacientes para valorar de forma correcta la eficacia del tratamiento. El desarrollo de esta terapia es de gran importancia, ya que en la actualidad no se dispone de ningún tratamiento que se muestre realmente eficaz contra la fibrosis pulmonar idiopática.

Hoy por hoy, a pesar de no haberse encontrado un tratamiento efectivo para la fibrosis pulmonar idiopática, el esfuerzo de los especialistas e investigadores, además de la colaboración de las pocas asociaciones de enfermos y familiares que existen, ha conseguido que el interés por la enfermedad esté creciendo de forma significativa. Además, cada día se dedican más recursos para su investigación, lo que sin duda supone todo un gran reto para la comunidad investigadora en torno a esta enfermedad que aún es en parte desconocida.
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