IntraMed - Noticias médicas - 4-12% de las muertes súbitas por síndrome de Brugada

Entrevista al Dr. Ramon Brugada
4-12% de las muertes súbitas por síndrome de Brugada
La prevalencia del síndrome es de 1 caso por cada 10.000.


“El enorme desarrollo de la cardiología molecular nos ha permitido descubrir alteraciones que intervienen en la génesis de las ECV y que producen muerte súbita”

http://www.intramed.net/UserFiles/imagenes/brugada_ch.JPGDr. Ramon Brugada, cardiólogo

El Dr. Ramon Brugada ha decidido abandonar la Universidad de Montreal y el Montreal Heart Institute para integrarse en el Servicio de Cardiología del Hospital de Girona Dr. Josep Trueta, convertirse en decano de la nueva Facultad de Medicina y dirigir también la primera unidad nacional dedicada a la muerte súbita de individuos jóvenes.


–Cuesta olvidar la muerte de Antonio Puerta. ¿Podría un genotipado haber evitado aquel desgraciado acontecimiento?
–El genotipado para muerte súbita cardíaca es una herramienta muy eficaz para la detección de algunos casos, aunque no todos. Además, es un método muy caro. Si ya resulta gravoso tener que monitorizar a los atletas con un electrocardiograma de forma sistemática, sería impensable someter a todos los deportistas a un genotipado. No obstante, no sólo puede salvar de la muerte a un futbolista, sino que ya lo ha hecho…


–¿A qué se refiere?
–Fue un genotipado de muerte súbita cardíaca lo que apartó al zaguero Thuram del fútbol profesional cuando había finalizado su contrato con el F.C. Barcelona y estaba a punto de firmar por el Paris Saint-Germain. Los médicos le realizaron un reconocimiento en el que detectaron una anormalidad cardíaca y procedieron al genotipado. En este caso estaba justificado, habida cuenta de que un hermano había fallecido en una cancha de baloncesto en 1994 a causa de una anomalía cardíaca.


–Aquí el riesgo era obvio…

–Sin embargo, incluso con la obviedad del riesgo, los deportistas más jóvenes deciden muchas veces pasarlo por alto y seguir con su carrera profesional… Hablamos de profesionales que acaban de fichar por un gran club con 24 años y que llevan 14 preparándose para este gran momento. La tentación de cruzar los dedos y probar suerte durante por lo menos 10 años, a cambio de un salario más que digno, minimiza en este caso las advertencias del cardiólogo. Piensan: ¿y si no me ocurre nada?


–Estos atletas ilustran cómo el genotipo de un cardiópata puede adoptar el fenotipo de un atleta envidiable…

–Es más, muchos de estos candidatos a una muerte súbita tienen dilatados los compartimentos cardíacos por lo que pueden soportar un ejercicio de resistencia mucho mejor que individuos con un corazón normal… Lo mismo que les hace especiales, no obstante, puede llevarlos a la muerte.


-¿En qué medida puede el síndrome de Brugada ser responsable de la muerte súbita cardíaca?

–Este síndrome se caracteriza por episodios de síncope y muerte súbita en corazones estructuralmente normales, en donde el ecocardiograma presenta un patrón de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST en derivaciones precordiales V1 a V3. Se estima que un 4-12% de las muertes súbitas inesperadas, sobre todo en jóvenes, pueden ser debidas al síndrome de Brugada. Clínicamente, se le tiene por responsable de muchas de las muertes súbitas inexplicadas que se producen en jóvenes del sudeste asiático, donde constituye un problema sanitario importante. En el 60% de los pacientes diagnosticados existen familiares afectados. El síndrome, de hecho, se hereda con patrón autosómico dominante, habiéndose identificado mutaciones en el gen SCN5A del canal del sodio. La prevalencia del síndrome es de 1 caso por cada 10.000 (aunque en países como Tailandia sube a 1 por cada 100), la mortalidad es del 40% y el tratamiento de elección es la colocación de un desfibrilador intracavitario.


–¿Qué desencadena la muerte de estos pacientes?

–En el 80% de los casos se trata de una taquiarritmia ventricular, y en el 20% restante suele tener lugar una bradiarritmia o asistolia. Con anterioridad a estas arritmias tiene lugar una hipertrofia, alteración estructural de las fibras, fibrosis y necrosis miocárdicas, trastornos electrolíticos, hemodinámicos o descargas de catecolaminas. Afortunadamente, el enorme desarrollo de la cardiología molecular nos ha permitido descubrir alteraciones moleculares que intervienen en la génesis de las enfermedades cardiovasculares y que producen muerte súbita. Estos hallazgos revisten una importancia especial en las arritmias familiares que producen muertes súbitas con corazones estructuralmente normales.
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