El 'prion' alfa-sinucleína, transmisor de la atrofia sistémica múltiple

Stanley Prusiner (premio Nobel del Medicina e investigador en la Universidad de California, en San Francisco), ha dirigido un trabajo donde se muestra que la alfa-sinucleína podría emular la conducta de la proteína prion.

Redacción. Madrid | 12/11/2013 00:00

La atrofia sistémica múltiple, una enfermedad cuyos síntomas recuerdan a los del mal de Parkinson, y que también se caracteriza por la acumulación de proteína alfa-sinucleína alterada en la neuroglía, puede transmitirse, al igual que ocurre en las enfermedades priónicas. El descubridor del prion como patógeno, Stanley Prusiner (premio Nobel del Medicina e investigador en la Universidad de California, en San Francisco), ha dirigido un trabajo que publica hoy PNAS donde se muestra que la alfa-sinucleína podría emular la conducta de la proteína prion.

Los investigadores inyectaron muestras líquidas de tejido cerebral de pacientes con atrofia multisistémica en ratones transgénicos que expresaban bajos niveles de la forma mutada de la proteína alfa-sinucleína. Los ratones que expresaban niveles elevados de la proteína empezaron a desarrollar los signos de la enfermedad neurológica a los diez meses de edad, mientras que los ratones con bajos niveles de la molécula permanecieron sanos durante toda su vida; sin embargo, unos 90 días después de la inoculación, estos animales exhibieron signos clínicos de disfunción neurológica. Además, los cerebros de esos ratones también expresaron una concentración acusada de depósitos de alfa-sinucleína. En cambio, no se encontraron depósitos en el cerebro de los ratones que no se inocularon o en los que sí lo hicieron, pero que no desarrollaron la enfermedad. Todo eso hace pensar que la atrofia sistémica múltiple está causada por priones de alfa-sinucleína en el cerebro.