Dres. Mohanan Saritha, Divya Gupta, Laxmisha Chandrashekar, Devinder M Thappa, Nachiappa G Rajesh Indian J Dermatol 2012;57:492-4 | ||
| La deficiencia de zinc puede ser hereditaria, en la forma de acrodermatitis enteropática (ADE), una enfermedad en la absorción de zinc o adquirida generalmente descripta en alcohólicos. El zinc es un elemento esencial que participa de en funciones regulatorias catalíticas y estructurales importantes en el cuerpo humano. La deficiencia de zinc ocasiona manifestaciones multisistémicas, algunas veces fatales sino se detecta y se corrige en forma temprana. El síndrome clínico de la deficiencia de zinc se caracteriza por la tríada de dermatitis acral, alopecía y diarrea. Se presenta el caso de una deficiencia de zinc adquirida con la tríada clásica en una mujer de 24 años, diagnosticada y tratada erróneamente y se destaca la respuesta con el suplemento de zinc. Reporte del caso: Consulta una mujer de 24 años con erosiones en el cuerpo y diarrea recurrente de 6 meses de duración. Hacía 6 meses, había presentado inicialmente ampollas y erosión en la pierna izquierda; posteriormente aparecieron erosiones similares en las manos, área perioral, periné y en las prominencias óseas. Refería pérdida de peso de 5 Kg en 6 meses, y caída de cabello, fatiga, dolor en la boca y pobre cicatrización de heridas. No presentaba otras comorbilidades; no presentaba antecedentes familiares de enfermedad similar. Sin antecedentes de enfermedades intestinales. La ingesta de comida fue pobre el último año. Fue tratada con corticoides por la sospecha de pénfigo vulgar, sin presentar mejoría. Al exámen físico, palidez, múltiples erosiones, húmedas, eritematosas con márgenes irregulares en el dorso de las manos y pies, y área perioral (figura 1 a), fosa cubital, área perigenital (figura 1 b), perianal, región glútea y muslos. Presentaba caída de cabello difusa. Las uñas presentaban líneas de Beau y en la mucosa oral se observaba glositis. La hemoglobina era de 12 g/dl. El resto del laboratorio incluyendo glucemia, HIV, serología de hepatitis B (HBsAg) eran normales. La fosfatasa alcalina sérica era de 32 UI/l; zinc sérico de 9.49 ug/dl. La ecografía de abdomen y la endoscopía gastrointestinal fueron normales. La biopsia de piel mostró espongiosis, paraqueratosis, adelgazamiento de la capa granulosa e infiltrado dérmico superficial, compatible con deficiencia nutricional. Los niveles de B12 y ferritina eran normales. Fue tratada con cloxacilina oral y zinc elemental 50 mg 3 veces al día. Las erosiones comenzaron a secarse en 3 días y curaron en 1 semana. Fue dada de alta con suplementos de zinc y de hierro luego de la curación de las lesiones en 2 semanas (figura 2 a y b). En el seguimiento a los 6 meses, no presentó recaídas.  Figura 1: (a-b) Compromiso perioral y perigenital con eritema, lesiones supurativas y costrosas.  Figura 2: (a y b) Aclaramiento de las lesiones luego de dos semanas de tratamiento con zinc. El zinc juega un rol como señal regulatoria iónica en la expresión de genes. Las proteínas transportadoras de zinc se expresan por dos familias de genes, ZnT y ZiP que juegan roles opuestos en el tráfico de zinc. El zinc se absorbe principalmente en yeyuno por la proteína transportadora ZiP4. Los niveles de zinc disminuyen progresivamente en la leche humana; sin embargo la biodisponibilidad es mayor en leche humana que en la de vaca. Se encuentra en buenas cantidades en proteínas animales. Su biodisponibilidad se disminuye por fitatos y hierro. La ADE fue descripta en el año 1936 por Brandt y posteriormente se identificó como una enfermedad en 1942 por Danbolt y Closs como un rash acral asociada a diarrea. En 1973, Moynahan y Barnes asociaron el hallazgo clínico con bajos niveles plasmáticos de zinc demostrando la mejoría con suplemento de zinc. Se trasmite de forma autosómica recesiva con una incidencia estimada de 1 por 500,000 niños. El inicio es generalmente luego de la introducción de leche de vaca o de fórmulas bajas en zinc. Puede ocurrir antes del destete, debido a la baja secreción mamaria de zinc. Se piensa que la ADE es consecuencia de un defecto en la proteína transportadora de zinc codificada en el cromosoma 8q24.3.5 por el gen SLC39A4. Es una proteína transmembrana rica en histidina conocida como hZIP4, involucrada en el consumo de zinc. La deficiencia adquirida de zinc se ha reportado en varias enfermedades como anorexia nerviosa, alcoholismo, enfermedad inflamatoria intestinal, síndromes de asa ciega, nutrición parenteral total, defecto de la secreción mamaria de zinc ( ADE lactogénico), esprue y otros síndromes de malabsorción intestinal, enfermedades pancreáticas, quemaduras, malignidades y enfermedades renales. La paciente presentaba deficiencia de zinc por déficit de ingesta. Los hallazgos dermatológicos típicos del déficit de zinc son parches secos, escamosos, bien delimitados, eccematosos en la cara (perioficial) y en el área anogenital, que pueden hacerse vesiculosas, pustulosas o descamativas. Son típicas las placas psoriasiformes en la superficie extensora de los brazos y piernas. Las uñas manifiestan paroniquia y crestas transversas. En el cuero cabelludo se observa alopecía generalizada o cabello seco, sin brillo, frágil. La queilitis angular y la paroniquia son hallazgos tempranos. Muchas de éstas manifestaciones estaban presentes en la paciente. Las manifestaciones sistémicas de la deficiencia de zinc son diarrea, anorexia, retraso en el crecimiento, fotofobia, opacidades corneales, hipogeusia, hiposmia, hipogonadismo, amenorrea, anemia, deterioro en la cicatrización de heridas, ronquera, problemas neuropsiquiátricos, morbilidad perinatal, debido al incremento del requerimiento de zinc en el embarazo. Las anormalidades inmunológicas como disminución de las células T, neutrófilos, células natural killer (NK) y de la función de los macrófagos resultan en colonización secundaria de las erosiones e infecciones. La paciente presentaba anemia, diarrea y pobre cicatrización de heridas. En la histopatología, es casi patognomónica, la necrolisis, un término que describe palidez citoplasmática, vacuolización, degeneración balonizante, y necrosis confluente de queratinocitos en el estrato espinoso y granulosa. Otras características son la paraqueratosis confluente, hipogranulosis y la hiperplasia psoriasiforme. Los diagnósticos diferenciales histopatológicos incluyen eritema migratorio necrolítico, observado en el glucagonoma y la pelagra. Los diagnósticos clínicos diferenciales incluyen epidermolisis ampollar, fibrosis quística, síndrome del glucagonoma, candidiasis extendida, pelagra, dermatitis seborreica, hipovitaminosis, dermatitis atópica, enfermedad celíaca, queratodermia palmoplantar y periorificial congénita. La complicación más seria de ADE es la alta morbilidad y mortalidad causada por las infecciones secundarias. Los patógenos más comunes son la Cándida albicans, Estafilococo aureus y Pseudomona aeruginosa. En el pasado, las formas heredadas eran fatales antes del suplemento de zinc. El tratamiento aceptado actualmente es el suplemento de zinc elemental a dosis de 2 mg/kg/día, al menos 2 o 3 veces la necesidad dietaria recomendada de 15 mg/día. La forma de establecer el diagnóstico es medir en plasma o suero los niveles de zinc, aunque también se ha reportado ADE con niveles de zinc normales. Cuando el paciente está en tratamiento con zinc, se debe medir los niveles de zinc, hemograma completo con índices eritrocitarios, conteo diferencial, niveles de cobre séricos. Los efectos adversos son irritación gástrica, hemorragia gástrica e hipocupremia. Este caso destaca la deficiencia aislada de zinc que puede ocurrir en adultos y debe considerarse para tratarla adecuadamente. ¿Qué aporta éste artículo a la práctica? La acrodermatitis enteropática es una enfermedad autosómica recesiva que se caracteriza por presentar alteración en la absorción de zinc. Los casos adquiridos se reportan ocasionalmente en pacientes con trastornos alimentarios o enfermedad de Crohn. El síndrome clínico por déficit de zinc se caracteriza por la triada de dermatitis acral, alopecia y diarrea. Se reporta el caso de una mujer de 24 años con deficiencia aislada adquirida de zinc. ♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello |
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