sábado, 29 de junio de 2019

Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans (PDQ®) 7/7 —Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Instituto Nacional Del Cáncer

Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans (PDQ®)–Versión para profesionales de salud



Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en adultos



Opciones de tratamiento estándar

La falta de ensayos clínicos limita la capacidad de formular recomendaciones a partir de datos probatorios para los pacientes adultos de histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
La mayoría de los investigadores recomendaron previamente el tratamiento según las directrices indicadas más arriba en Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans infantil. Sin embargo, no resulta claro si la HCL en adultos responde tan bien como la forma infantil de la enfermedad. Además, los fármacos usados en el tratamiento de niños no son tan bien tolerados cuando se administran a los adultos. Por ejemplo, la toxicidad neurológica excesiva de la vinblastina impulsó el cierre del ensayo LCH-A1.
Un grupo de consenso informó sobre la evaluación y el tratamiento de pacientes adultos con HCL.[1] El debate continúa, en especial, con respecto al tratamiento óptimo de primera línea; algunos médicos con experiencia prefieren el tratamiento inicial con vinblastina y prednisona, mientras que otros emplean tratamientos alternativos, como la monoterapia con citarabina o cladribina.[2][Grado de comprobación: 3iiiC]

Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans pulmonar

Es difícil determinar la eficacia de los distintos tratamientos que se utilizan para la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) pulmonar porque los pacientes pueden tener una resolución espontánea de la enfermedad o una enfermedad estable sin tratamiento.
Las opciones de tratamiento para los pacientes adultos con HCL pulmonar son las siguientes:
  1. Cese del tabaquismo. Dejar de fumar es obligatorio ya que el tabaquismo tiene un efecto causal manifiesto en la HCL pulmonar.[3] La mayoría de los pacientes adultos con HCL tienen una progresión gradual de la enfermedad si continúan fumando. Es posible que la enfermedad mejore o progrese al dejar de fumar.[4] En un estudio de 27 pacientes con HCL pulmonar se observó que 52 % de los pacientes mejoraron después de una media del período de seguimiento de 14 meses; la mayoría de los pacientes mejoraron al dejar de fumar, y algunos pacientes mejoraron por el tratamiento con corticoesteroides. Al cabo de una media de seguimiento de 26 meses, 4 pacientes (15 %) presentaron enfermedad estable, y al cabo de una media de seguimiento de 22 meses, 9 pacientes (33 %) presentaron progresión de la enfermedad.[5]
  2. Terapia con corticoesteroides. Se desconoce la eficacia de la terapia con corticoesteroides para tratar la HCL pulmonar en adultos debido a que en las series de casos no se incluyó un grupo de control para el cese del tabaquismo.[3]
  3. Quimioterapia. Algunos pacientes notificaron una respuesta favorable a la terapia con cladribina.[3,6]
  4. Trasplante de pulmón. Tal vez sea necesario el trasplante de pulmón para los pacientes con deterioro pulmonar extenso por la HCL.[7] En un estudio multicéntrico, se notificó 54 % de supervivencia a 10 años después de un trasplante, con 20 % de los pacientes con HCL recidivante que no influyó en la supervivencia; se necesita un seguimiento más prolongado de estos pacientes.[7] En otro estudio se confirmó una supervivencia de alrededor de 50 % a 10 años y una mejora en los cambios hemodinámicos relacionados con la hipertensión pulmonar arterial, pero no hubo cambios en las pruebas de funcionamiento pulmonar ni en la incidencia de edema pulmonar.[8]
La mejor estrategia de seguimiento de la HCL pulmonar incluye el examen físico, las radiografías del tórax, las pruebas del funcionamiento pulmonar y las tomografías computarizadas (TC) de alta resolución.[9]

Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans ósea

Las opciones de tratamiento para los pacientes adultos con HCL ósea son las siguientes:
  1. Curetaje seguido de observación, con corticoesteroides intralesionales o sin ellos. Al igual que en los niños, los adultos con lesiones en un solo hueso se deben someter a curetaje de la lesión seguida de observación, con corticoesteroides intralesionales o sin ellos. La cirugía extensa o radical que conduce a la pérdida de función y desfiguración está contraindicada para cualquier sitio, incluso los dientes o los huesos de la mandíbula.
  2. Quimioterapia sistémica. La quimioterapia sistémica hará que las lesiones óseas retrocedan. Hay publicaciones sobre el uso de una variedad de regímenes quimioterapéuticos, incluso con cladribina, para tratar un número bastante limitado de pacientes. (Para obtener más información, consultar la sección sobre Quimioterapia para el tratamiento de otras enfermedades monosistémicas y multisistémicas).
  3. Dosis bajas de radioterapia. En quienes fracasa la quimioterapia, tal vez se indique dosis bajas de radioterapia, que se debe intentar antes de someter al paciente a cualquier cirugía radical que cause pérdida de funcionamiento y desfiguración masivas. La radioterapia también se indica para los déficits neurológicos por lesiones de los cuerpos vertebrales o problemas visuales de las lesiones orbitarias. En dos series se informó lo siguiente:
    • Un grupo cooperativo alemán de radioterapia notificó sobre una serie de 98 pacientes adultos con HCL tratados con radioterapia, la mayoría de los cuales (60 de 98) tenían solo lesiones óseas y otros 24 tenían enfermedad multisistémica con compromiso óseo.[10][Grado de comprobación: 3iiiDiv] De los 89 pacientes evaluables, 77 % alcanzaron una remisión completa, 9 % presentaron una recidiva dentro del campo y 15,7 % (14 de 89) tuvieron una progresión fuera del campo o los campos de radiación.
    • En un análisis retrospectivo de 80 pacientes tratados solo con radioterapia, se informó que 77 % presentó una tasa de remisión completa y 12,5 % una tasa de remisión parcial; se observó un control de largo plazo en 80 % de los adultos. No se informó sobre efectos tardíos adversos.[11]
  4. Terapia con bisfosfonatos. En informes de casos y series de casos se describió el uso exitoso de bisfosfonatos (pamidronato intravenoso y zoledronato oral) para controlar el dolor óseo agudo en pacientes con múltiples lesiones osteolíticas.[12-14] En una revisión en varias instituciones de la terapia con bisfosfonatos para niños y adultos con HCL, se encontró que la mayoría de los pacientes adultos recibieron ácido zoledrónico y la mayoría de los pacientes pediátricos recibieron pamidronato.[15] Dado el aumento de la toxicidad de la quimioterapia en los adultos, la terapia con bisfosfonato se podría emplear antes de la quimioterapia para tratar la enfermedad ósea multifocal. Se ha informado que hubo respuesta a la terapia con bisfosfonatos en otros órganos como la piel y el tejido blando.[16]
  5. Antiinflamatorios con trofosfamida. Otro abordaje con antinflamatorios (pioglitazona y rofecoxib) combinados con trofosfamida en una secuencia temporal específica resultó exitoso en dos pacientes con enfermedad resistente al tratamiento con quimioterapia estándar.[17]

Tratamiento de la enfermedad cutánea monosistémica

Las opciones de tratamiento para los pacientes adultos con enfermedad cutánea monosistémica son las siguientes:
  1. Escisión quirúrgica. Es posible tratar las lesiones localizadas con escisión quirúrgica pero, igual que con el hueso, se debe evitar la cirugía mutiladora, incluso la hemivulvectomía, a menos que la enfermedad sea resistente a todos los tratamientos disponibles.
  2. Terapias tópicas. Las terapias tópicas se describen en más detalle en la sección sobre Compromiso solo en la piel de este sumario y son las siguientes:
    • Terapia tópica o intralesional con corticoesteroides.
    • Terapia con tacrólimus.
    • Terapia tópica con imiquimod.[18,19]
    • Psoraleno y fotoquimioterapia con psoralenos y rayos ultravioleta (PUVA) y radiación ultravioleta B (UVB). Las terapias con PUVA y UVB tal vez sean más útiles en los adultos ya que se reduce la toxicidad a largo plazo.[20,21]
  3. Terapia sistémica. La terapia sistémica para HCL de la piel grave incluye metotrexato oral, hidroxiurea, talidomida oral, interferón α oral o combinaciones de interferón y talidomida.[22-24] El interferón y la talidomida también se usan para tratar la HCL crónica en la piel en adultos.[25] Es posible que se presenten recidivas después de interrumpir el tratamiento, pero estas tal vez respondan a un nuevo tratamiento.
    La isotretinoína oral logró la remisión en algunos casos de HCL cutánea en adultos que eran resistentes al tratamiento.[26]
Por lo general, la quimioterapia se usa para la HCL cutánea relacionada con la enfermedad multisistémica en adultos.

Quimioterapia para el tratamiento de la enfermedad monosistémica o multisistémica

Datos probatorios (quimioterapia para el tratamiento de otra enfermedad monosistémica [no mencionada antes] y de enfermedad multisistémica):
  1. En un análisis retrospectivo de una sola institución, con 58 pacientes adultos con histiocitosis de células de Langerhans (HCL), se informó sobre la eficacia y los efectos tóxicos del tratamiento con vinblastina y prednisona, cladribina, y citarabina.[27]
    • Los pacientes tratados con vinblastina y prednisona presentaron el peor desenlace: 84 % no respondieron en un plazo de 6 semanas o recayeron en un plazo de 1 año.
    • La tasa entre los que no respondieron o recayeron fue de 59 % para la cladribina y 21 % para la citarabina.
    • En 75 % de los pacientes tratados con vinblastina se presentaron efectos neurotóxicos de grado 3 o 4.
    • En 37 % de los pacientes tratados con cladribina se presentó neutropenia de grado 3 o 4 así como en 20 % de los pacientes tratados con citarabina.
  2. En un informe sobre el tratamiento de pacientes adultos con vindesina y prednisona, o ciclofosfamida, etopósido, vindesina y prednisona, se observó que más de 70 % de los pacientes tuvieron recaídas con alguno de los dos regímenes.[28][Grado de comprobación: 3iiiDiii]
  3. El etopósido se ha utilizado con algún éxito para la HCL monosistémica y multisistémica.
    • En adultos con HCL cutánea, se notificó un mínimo de efectos tóxicos del uso prolongado de etopósido oral, mientras que con ciclos de 3 días (100 mg/m2/día) de etopósido intravenoso se logró una remisión completa en un pequeño número de pacientes con enfermedad monosistémica y multisistémica resistente al tratamiento.[29]
    • En otro estudio realizado en el mismo centro, se encontró que la azatioprina fue el fármaco más exitoso para la enfermedad localizada en adultos, con el agregado de etopósido para la enfermedad resistente al tratamiento y multisistémica.[30]
  4. Para los pacientes que no responden a la terapia de primera línea con etopósido, la cladribina es eficaz para adultos con enfermedad cutánea, ósea, de ganglios linfáticos y, tal vez la enfermedad pulmonar y del sistema nervioso central (SNC).[31,32]
    • En el primer estudio en el que se usó cladribina para tratar la enfermedad de HCL de la piel resistente al tratamiento y recidivante, se informó sobre 3 pacientes (de 33, 51 y 57 años) que recibieron entre 2 y 4 ciclos de cladribina por vía intravenosa en dosis de 0,7 mg/kg 2 horas por día durante 5 días.[31]
    • En una serie con 5 adultos (1 no tratado y 4 con HCL resistente tratados con cladribina con la misma dosis arriba indicada), 3 pacientes lograron remisión completa y 2 pacientes lograron remisión parcial.[32]
  5. Entre 1995 y 2007, se utilizó un régimen de tratamiento para el linfoma en adultos, con metotrexato, doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, prednisona y bleomicina (MACOP-B) en 3 pacientes de HCL multisistémica y 4 pacientes con HCL ósea monosistémica multifocal. La duración total del tratamiento fue de 12 semanas.[33]
    • Se observó una respuesta en todos los pacientes, 2 con respuesta parcial y 5 con respuesta completa.
    • Hubo 3 recidivas después de interrumpir el tratamiento.
    • A pesar del número pequeño de pacientes y la naturaleza retrospectiva del estudio, el régimen MACOP-B tal vez sea útil como terapia de rescate en pacientes adultos de HCL y merece más estudio.[34]
  6. Enfermedad neurodegenerativa en el SNC. En un informe de caso se notifican algunos beneficios del tratamiento de la HCL con enfermedad neurodegenerativa en el SNC con infliximab, un inhibidor del factor de necrosis tumoral α (FNT α).[35] Sin embargo, los inhibidores del FNT infliximab y etanercept tienen una capacidad limitada para penetrar la barrera hematoencefálica. La talidomida, que también presenta actividad contra el FNT, demostró eficacia para tratar adultos con HCL cutánea y ósea.[22,36] En un estudio se informó sobre una mejoría en la ataxia de un paciente de HCL que se trató con vemurafenib.[37]
  7. HCL hipofisaria. En un informe sobre radiocirugía estereotáctica para el tratamiento de la HCL hipofisaria en adultos, se demostró su eficacia para reducir masas.[38] Sin embargo, la radioterapia no se considera para la atención estándar de niños con compromiso hipofisario. El tratamiento de preferencia es la quimioterapia sistémica con citarabina y cladribina.[39,40]

Terapias dirigidas para el tratamiento de la enfermedad monosistémica y multisistémica

En los informes iniciales se notifica sobre las siguientes terapias dirigidas para tratar a pacientes de HCL con sitios de riesgo bajo o riesgo alto:
  1. Inhibidores de la tirosina cinasa. El mesilato de imatinib fue eficaz para tratar a cuatro pacientes adultos con HCL y compromiso de la piel, los pulmones, los huesos o el SNC.[41,42] Otros pacientes adultos con HCL no respondieron al mesilato de imatinib.[43]
  2. Inhibidores de la vía MAP2K/ERK. Debido al hallazgo de que la mayoría de pacientes de HCL presenta mutaciones en BRAF y otras mutaciones en la vía RAS, se elaboraron varios informes sobre respuestas favorables al vemurafenib, un inhibidor de BRAFV600E, en pacientes de HCL adultos, enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) o una mezcla de EEC y HCL, al igual que HCL cutánea grave.[44,45]
    De 4 pacientes de HCL que se trataron con vemurafenib en el ensayo VE-BASKET (NCT01524978), 1 paciente tuvo respuesta completa y 3 pacientes tuvieron respuestas parciales.[37] Los primeros resultados de la terapia de inhibición dirigida son alentadores, aunque quedan muchas preguntas pendientes; en especial, con respecto a la duración óptima de la terapia y la tasa de reactivación una vez que se interrumpe la misma. La combinación de un inhibidor de BRAF y un inhibidor de MEK fue eficaz en pacientes de melanoma que exhiben mutaciones en BRAF (con efectos tóxicos reducidos), y esta combinación quizás sea eficaz para pacientes con HCL.[44] Están en curso varios ensayos clínicos con BRAF y otros inhibidores de la vía RAS en niños y adultos con HCL.

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.


Bibliografía
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Modificaciones a este sumario (06/21/2019)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.
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Información sobre este sumario del PDQ



Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y con fundamento en datos probatorios sobre el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en niños y adultos. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
  • tratar en una reunión,
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Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.
Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans son:
  • Louis S. Constine, MD (James P. Wilmot Cancer Center at University of Rochester Medical Center)
  • Thomas G. Gross, MD, PhD (National Cancer Institute)
  • Kenneth L. McClain, MD, PhD (Texas Children's Cancer Center and Hematology Service at Texas Children's Hospital)
  • Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No comunicarse con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Grados de comprobación científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el grado de comprobación científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de los datos probatorios que sustentan el uso de ciertas intervenciones o enfoques. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

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PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/langerhans/pro/tratamiento-langerhans-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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  • Actualización: 21 de junio de 2019
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