Tratamiento de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Información general sobre los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil

Los tumores primarios de encéfalo, como los tumores de células germinativas (TCG), son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más frecuente de la niñez. En la clasificación más reciente de tumores del sistema nervioso central (SNC) se adaptaron por primera vez parámetros moleculares, además de las características histológicas, para definir las entidades de los tumores de encéfalo. Esto condujo a la reestructuración de algunos tipos de tumores del SNC, como los tumores embrionarios y los gliomas; sin embargo, en el esquema de clasificación actualizado, no se usaron parámetros moleculares para clasificar los TCG intracraneales. La localización del tumor y la extensión de la enfermedad (invasión encefálica y diseminación tumoral) siguen siendo factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico.

Los TCG del SNC primarios comprenden un grupo heterogéneo de neoplasias que son más frecuentes en el Japón y en otros países asiáticos que en América del Norte y Europa. En América del Norte, estas neoplasias representan cerca de 4 % de todos los tumores primarios de encéfalo; la incidencia máxima ocurre entre los 10 a los 19 años y hay un predominio masculino de la localización pineal.[1-3]

Los TCG del SNC se clasifican a grandes rasgos en tumores de células germinativas germinomatosos y no germinomatosos (TCGNG) de acuerdo con las características clinicopatológicas y de laboratorio, incluso los marcadores tumorales.[4,5] En otra clasificación terapéutica del Japón se diferencian tres grupos a partir del pronóstico: pronóstico favorable (por ejemplo, germinoma), pronóstico intermedio (por ejemplo, teratoma con transformación maligna) y pronóstico precario (por ejemplo, tumor del saco vitelino, coriocarcinoma, carcinoma embrionario y tumores con mezcla de esas entidades).[4]

Los sumarios de tratamiento del PDQ sobre los tumores de encéfalo infantiles se organizan principalmente de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso central establecida por la Organización Mundial de la Salud.[4,5] Para obtener una descripción completa de la clasificación de los tumores del SNC y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente de cada tipo de tumor de encéfalo, consultar el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles.

Incidencia

En los países occidentales, los TCG representan de 3 a 4 % de los tumores de encéfalo primarios en niños; no obstante, en series del Japón y Asia se informa una incidencia de TCG del SNC de cerca de 15 % para los tumores de SNC infantiles.[3,6-8] Se desconocen las causas genéticas o ambientales de estas diferencias.

Características anatómicas

Los TCG del SNC por lo general surgen en las regiones pineal o supraselar del encéfalo como lesiones solitarias o múltiples (consultar la Figura 1). El sitio más común de origen es la región pineal (45 %), y el segundo sitio más común es la región supraselar (30 %) dentro del infundíbulo o el tallo hipofisario. Ambos sitios se consideran localizaciones del SNC extraxiales o no parenquimatosas. Entre 5 y 10 % de los pacientes presentan tumores sincrónicos que surgen en ambas ubicaciones, supraselar y pineal; el tipo histológico más frecuente es el germinoma.[8] La incidencia de TCG es más alta en los hombres que en las mujeres; en los hombres predominan los tumores primarios de la región pineal. Otras áreas afectadas, si bien de manera infrecuente, son los núcleos basales, los ventrículos, el tálamo, los hemisferios cerebrales y la médula.[9,10]