Tratamiento del melanoma ocular uveal infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud - Instituto Nacional del Cáncer

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Tratamiento del melanoma ocular uveal infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

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EN ESTA PÁGINA

• Incidencia y factores de riesgo
• Factores pronósticos
• Características moleculares
• Tratamiento y desenlace del melanoma ocular uveal infantil
• Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el melanoma ocular uveal infantil
• Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer
• Modificaciones a este sumario (08/04/2020)
• Información sobre este sumario del PDQ

Incidencia y factores de riesgo

El melanoma uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides) es la neoplasia maligna ocular primaria más común (se diagnostican alrededor de 2000 casos anuales en los Estados Unidos) y representa 5 % de todos los casos de melanoma.[1] El tumor se diagnostica con mayor frecuencia en pacientes mayores y la incidencia máxima ocurre a los 70 años.[2]

El melanoma uveal infantil es muy infrecuente y representa entre 0,8 y 1,1 % de los casos de melanoma uveal.[3] En un estudio observacional retrospectivo multicéntrico realizado por el European Ophthalmic Oncology Group entre 1968 y 2014, se identificaron 114 niños (1–17 años) y 185 adultos jóvenes (18–25 años) con melanoma ocular en 24 centros.[3] La mediana de edad en el momento del diagnóstico de los niños fue de 15,1 años. La incidencia de la enfermedad aumentó 0,8 % por año entre los 5 y 10 años de edad, y 8,8 % por año entre los 17 y 24 años de edad. En otras series también se documentó una incidencia más alta de la enfermedad en los adolescentes.[4,5]

Los factores de riesgo son los siguientes:[6-8]

• Ojos claros.
• Piel blanca.
• Incapacidad de broncearse.
• Melanocitosis oculodérmica.
• Nevos cutáneos.

En un estudio del European Oncology Group, 57 % de los participantes eran niñas y 4 de ellas tenían un trastorno preexistente: melanocitosis oculodérmica (n = 2) y neurofibromatosis (n = 2).[3] En una revisión de 13 casos de melanoma uveal durante los 2 primeros años de vida, 4 de los pacientes tenían un síndrome de melanoma familiar con lunares atípicos, 1 paciente tenía el síndrome del nevo displásico y 1 paciente tenía manchas de color café con leche.[9]

Bibliografía

1. Field MG, Harbour JW: Recent developments in prognostic and predictive testing in uveal melanoma. Curr Opin Ophthalmol 25 (3): 234-9, 2014. [PUBMED Abstract]
2. Singh AD, Bergman L, Seregard S: Uveal melanoma: epidemiologic aspects. Ophthalmol Clin North Am 18 (1): 75-84, viii, 2005. [PUBMED Abstract]
3. Al-Jamal RT, Cassoux N, Desjardins L, et al.: The Pediatric Choroidal and Ciliary Body Melanoma Study: A Survey by the European Ophthalmic Oncology Group. Ophthalmology 123 (4): 898-907, 2016. [PUBMED Abstract]
4. Shields CL, Kaliki S, Arepalli S, et al.: Uveal melanoma in children and teenagers. Saudi J Ophthalmol 27 (3): 197-201, 2013. [PUBMED Abstract]
5. Pogrzebielski A, Orłowska-Heitzman J, Romanowska-Dixon B: Uveal melanoma in young patients. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 244 (12): 1646-9, 2006. [PUBMED Abstract]
6. Weis E, Shah CP, Lajous M, et al.: The association between host susceptibility factors and uveal melanoma: a meta-analysis. Arch Ophthalmol 124 (1): 54-60, 2006. [PUBMED Abstract]
7. Weis E, Shah CP, Lajous M, et al.: The association of cutaneous and iris nevi with uveal melanoma: a meta-analysis. Ophthalmology 116 (3): 536-543.e2, 2009. [PUBMED Abstract]
8. Singh AD, De Potter P, Fijal BA, et al.: Lifetime prevalence of uveal melanoma in white patients with oculo(dermal) melanocytosis. Ophthalmology 105 (1): 195-8, 1998. [PUBMED Abstract]
9. Yousef YA, Alkilany M: Characterization, treatment, and outcome of uveal melanoma in the first two years of life. Hematol Oncol Stem Cell Ther 8 (1): 1-5, 2015. [PUBMED Abstract]