Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil (PDQ®)–Versión para pacientes

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Información general sobre el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

PUNTOS IMPORTANTES

El meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil surgen de células embrionarias (fetales) que quedan en el encéfalo después del nacimiento.
Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del sistema nervioso central.
Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal.
Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.
Los signos y síntomas del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil dependen de la edad del niño y la ubicación del tumor.
Para diagnosticar el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.
En ocasiones se obtiene una biopsia para comprobar el diagnóstico de un meduloblastoma o de otros tumores embrionarios del sistema nervioso central.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil surgen de células embrionarias (fetales) que quedan en el encéfalo después del nacimiento.

Estos tumores se suelen diseminar en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y llegan a otras partes del encéfalo y la médula espinal.

Es posible que el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) sean malignos (cancerosos) o benignos (no cancerosos). La mayoría de los tumores en niños son malignos. Los tumores de encéfalo malignos suelen crecer rápido y diseminarse a otras partes del encéfalo. Cuando un tumor crece en un área del encéfalo o la presiona, es posible que afecte el funcionamiento de esa área. Los tumores de encéfalo benignos también crecen y presionan áreas cercanas, pero casi nunca se diseminan a otras partes del encéfalo. Los tumores de encéfalo, benignos y malignos, causan signos o síntomas y necesitan tratamiento.

Si bien el cáncer es poco frecuente en los niños, los tumores de encéfalo son el segundo tipo más común de cáncer infantil, después de la leucemia. Este sumario describe el tratamiento de los tumores primarios de encéfalo (tumores que comienzan en el encéfalo). Para obtener más información sobre los diferentes tipos de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles, consulte el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles.

Los tumores de encéfalo se presentan en niños y adultos. A veces el tratamiento de los adultos y de los niños es diferente. Para obtener más información sobre el tratamiento en adultos, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores del sistema nervioso central en adultos.

Este sumario no incluye el tratamiento de los tumores metastásicos en el encéfalo, es decir, que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan al encéfalo.

Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del sistema nervioso central.

Imagen del interior del encéfalo en la que se observan los ventrículos (espacios llenos de líquido), el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, el tronco encefálico, el cerebelo, el cerebro, el bulbo raquídeo, la protuberancia y la médula espinal. — Anatomía del interior del encéfalo. Se observan la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en color azul) y otras partes del encéfalo.

Los diferentes tipos de tumores embrionarios del SNC son los siguientes:

Meduloblastomas
La mayoría de los tumores embrionarios del SNC son meduloblastomas. Estos son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células encefálicas del cerebelo. El cerebelo está en la parte inferior y posterior del encéfalo, entre el cerebro y el tronco encefálico. El cerebelo controla el movimiento, el equilibrio y la postura. Los meduloblastomas en ocasiones se diseminan al hueso, la médula ósea, el pulmón y otras partes del cuerpo, pero esto es infrecuente.
Tumores embrionarios distintos del meduloblastoma
Los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma son tumores de crecimiento rápido que por lo habitual se forman en las células encefálicas del cerebro. El cerebro es la parte más grande del encéfalo y ocupa la parte superior de la cabeza. El cerebro controla el pensamiento, el aprendizaje, la resolución de problemas, las emociones, el habla, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario. Los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma también se forman en el tronco encefálico y la médula espinal. Estos tumores en ocasiones se diseminan al hueso, la médula ósea, el pulmón y otras partes del cuerpo, pero esto es infrecuente.
Los siguientes son los seis tipos de tumores embrionarios distintos del meduloblastoma:
- Tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples
  Los tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples (ETMR) son tumores raros que se forman en el encéfalo y la médula espinal. Son tumores de crecimiento rápido que suelen afectar a niños pequeños.
- Meduloepiteliomas
  Los meduloepiteliomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en el encéfalo, la médula espinal, o los nervios que están alrededor de la columna vertebral. Suelen afectar a lactantes y niños pequeños.
- Neuroblastomas del sistema nervioso central
  Los neuroblastomas del sistema nervioso central (SNC) son un tipo de neuroblastoma muy raro que se forman en el tejido nervioso del cerebro o en las capas de tejido que cubren el encéfalo y la médula espinal. A veces son grandes y se diseminan a otras partes del encéfalo o la médula espinal.
- Ganglioneuroblastomas del sistema nervioso central
  Los ganglioneuroblastomas del SNC son tumores raros que se forman en el tejido nervioso del encéfalo y la médula espinal. A veces surgen en un área y crecen rápido, otras veces se forman en varias áreas y crecen lentamente.
- Tumor embrionario del sistema nervioso central, sin otra indicación
  El tumor embrionario del sistema nervioso central, sin otra indicación (SAI) antes se llamaba tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP). Es un tipo de tumor raro que se forma en el encéfalo y la médula espinal. El tumor embrionario del SNC, SAI suele afectar a niños pequeños.
- Tumor embrionario del sistema nervioso central con características rabdoides
  El tumor embrionario del SNC con características rabdoides es un tumor raro que se forma en el encéfalo y la médula espinal. Se parece a los tumores teratoides rabdoides atípicos pero no tiene determinados cambios en los genes.

El tumor teratoide rabdoide atípico del SNC infantil también es un tipo de tumor embrionario, pero su tratamiento es diferente al de otros tumores embrionarios del SNC infantil. Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del tumor teratoide rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil.