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22 MAR 10 | HTA secundaria en la infancia
Diagnóstico y tratamiento de la hipertensión renovascular en los niños
En esta reseña se analizaron las causas, el cuadro clínico, el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión renovascular en los niños. ¿Cuáles son los métopdos diagnósticos apropiados? ¿Qué tratamiento ofrecen mejores resultados?

Dres. Tullus K, Brennan E, Roebuck DJ y colaboradores
SIIC
Lancet 371(9622):1453-1463, Abr 2008

Introducción

La hipertensión (HTA) en los niños suele ser secundaria a otras enfermedades, sobre todo renales. La HTA renovascular es una causa poco frecuente de HT en la infancia (5-10%), que se asocia con comorbilidad importante y es potencialmente curable.

En esta reseña se analizaron las causas, el cuadro clínico, el diagnóstico y el tratamiento de la HTA renovascular en los niños. Para tal fin se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos Cochrane Library y Medline, especialmente de las publicaciones de los últimos 10 años, sin restricciones de lenguaje, así como de las referencias de los artículos de interés.

Causas de HT renovascular

Entre las causas de HTA renovascular en la infancia se encuentran: la displasia fibromuscular; los síndromes como la neurofibromatosis tipo 1, la esclerosis tuberosa, el síndrome de Williams y el síndrome de Marfan; las vasculitis, como la enfermedad de Takayasu, la poliarteritis nudosa y la enfermedad de Kawasaki; la compresión extrínseca por tumores, como el neuroblastoma o el tumor de Wilms; y otras (radioterapia, cateterismo de la arteria umbilical, traumatismos, síndrome de rubéola congénita, estenosis de la arteria renal trasplantada). Destacan los autores que el 11% a 60% de los casos de enfermedad renovascular son familiares, con una herencia autosómica dominante, con penetrancia variable. El sistema renina-angiotensina cumple un papel en la regulación de la presión arterial y la remodelación vascular.

Cuadro clínico y diagnóstico

Según los datos de diversas publicaciones, la estenosis de la arteria renal es bilateral en el 53% a 78% de los casos de enfermedad renovascular. La HTA renovascular en los niños se asoció con enfermedad renal sola en el 44% de los casos y con enfermedad intrarrenal más estenosis de arterias principales en el 31%. La mayoría de los pacientes pediátricos tiene estenosis arterial única y focal, aunque también son frecuentes las estenosis concomitantes de otras arterias, como el síndrome aórtico medio y las estenosis del eje celíaco y de las arterias mesentéricas superior, inferior o ambas. Además, se describió la enfermedad cerebrovascular extracraneal e intracraneal.

El diagnóstico de HTA en los niños suele ser tardío, ya que habitualmente no se determina la presión arterial por las dificultades para medirla y para interpretar los resultados. Debe presuponerse HTA renovascular ante la presencia de valores muy elevados de presión arterial (presión arterial sistólica superior a 200 mm Hg o 27-126 mm Hg por encima del percentil 95 para edad, sexo y estatura); síntomas secundarios a la HT, como síntomas cerebrales, de insuficiencia cardíaca y parálisis facial; falta de control de la HTA con dos o más fármacos antihipertensivos; diagnóstico de algún síndrome con alto riesgo de enfermedad vascular (neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, síndrome de Williams); signos de vasculitis; antecedentes vasculares (trombosis de la arteria renal, cateterismo de la arteria umbilical, traumatismos, radioterapia); trasplante renal; soplo en las arterias renales; aumento en los niveles plasmáticos de renina; o hipopotasemia moderada. Según diversas publicaciones, en el 26-70% de los casos de enfermedad renovascular, la HTA es un hallazgo en un paciente asintomático, si bien es posible encontrar síntomas graves, como un episodio cerebral agudo (10-15%) o insuficiencia cardíaca (7%). Otros síntomas comunicados son: parálisis de Bell, que puede ser una manifestación inicial; hiponatremia grave, hipopotasemia y poliuria.

En los niños con diagnóstico presuntivo de HTA renovascular pueden utilizarse diversos métodos no invasivos por imágenes como primer paso, entre ellos, ecografía Doppler de los vasos renales y abdominales, centellograma renal, angiotomografía computarizada y angiorresonancia magnética.

En la ecografía Doppler renal es posible visualizar y medir la aorta abdominal, pero la observación directa de la estenosis de la arteria renal puede ser dificultosa.

El centellograma renal antes y después de la administración de un inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina es un método potencialmente útil para ubicar la estenosis de la arteria renal, aunque los resultados son contradictorios. Los autores informan una sensibilidad del 59% al 73% y una especificidad del 68% al 88%. La angiografía computarizada es de valor en los pacientes con enfermedad aórtica. En un estudio se comunicó que este método detectó 5 de 6 casos de estenosis de la arteria renal principal.

La angiorresonancia magnética se considera apropiada para la evaluación de la aorta y de la arteria renal principal. En estudios con pacientes adultos se comunicó una sensibilidad del 92% al 98% y una especificidad del 70% al 96%. Sin embargo, en los niños todavía hay limitaciones para la correcta evaluación de la HTA renovascular.

En cuanto a los métodos invasivos, se encuentran la medición de las concentraciones de renina en la vena renal y la angiografía. La primera es una técnica útil en pediatría, sobre todo en los pacientes con estenosis bilateral, segmentaria o ambas. Puede requerir anestesia general y en este caso las muestras se obtienen durante la realización de la angiografía diagnóstica. La angiografía por sustracción digital constituye el método de referencia para el diagnóstico de HTA renovascular en los niños. En los de corta edad se requiere anestesia general, mientras que en los mayores puede utilizarse anestesia local. En todos los pacientes con diagnóstico de HT renovascular debe realizarse un ecocardiograma y un fondo de ojo para buscar el daño de los órganos terminales. Al respecto, se informó que hasta dos tercios de los niños tienen hipertrofia ventricular izquierda; 60%, retinopatía hipertensiva y 10%, disfunción renal.

Tratamiento

Después de confirmar el diagnóstico de HTA renovascular debe iniciarse el tratamiento con agentes antihipertensivos como bloqueantes de los canales del calcio, beta bloqueantes o ambos. Están contraindicados los fármacos que afectan el eje renina-angiotensina, como los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina y los antagonistas de los receptores de angiotensina. Estos agentes ocasionan la dilatación de la arteriola eferente glomerular, lo cual disminuye la presión de filtrado glomerular y se ha descrito una reducción marcada de la tasa de filtración glomerular en los niños con HTA renovascular bilateral. También se comunicó la aparición de insuficiencia renal aguda grave, en la mayoría de los casos reversible, aunque puede ser permanente. El riesgo de daño renal es mayor en los pacientes deshidratados y cuando se combina un fármaco que actúa sobre el eje renina-angiotensina y un diurético.

En los casos en que no es posible el control de la presión arterial con más de dos antihipertensivos o los efectos adversos son significativos, está indicada la intervención endovascular (angioplastia renal) o la cirugía. La angioplastia renal transluminal percutánea, con la colocación o no de una prótesis endovascular (stent), constituye una opción útil para el tratamiento de la estenosis renal en pediatría. La vía de acceso más común es la femoral. Con este procedimiento, se comunicaron tasas de curación o mejoría del 28% al 94%. Los autores tuvieron un 55% de resultados positivos y un 85% de mejoría.

Las complicaciones del procedimiento no son raras y comprenden el espasmo, la disección, la oclusión y la rotura arterial. Es necesario el control posoperatorio estricto de la frecuencia cardíaca y la presión arterial durante por lo menos 12 horas; las fluctuaciones de la presión arterial son habituales. Las complicaciones durante el período posoperatorio son más comunes en los niños con enfermedad cerebrovascular. La colocación de una prótesis endovascular renal en pediatría es controvertida, ya que se desconocen los resultados a largo plazo. Está indicada en los casos de estenosis recurrente luego de la angioplastia renal transluminal percutánea. La complicación más frecuente es la estenosis de la prótesis endovascular. En los niños con síndrome aórtico medio e HTA grave, en especial en los lactantes, están indicados la angioplastia aórtica o los procedimientos quirúrgicos. La estenosis segmentaria renal puede tratarse mediante la ablación con etanol, que es menos invasiva que la nefrectomía parcial y reduce la pérdida de tejido renal sano.

Las indicaciones para los procedimientos quirúrgicos son la HTA refractaria al tratamiento médico y a la angioplastia. Entre las intervenciones quirúrgicas se encuentran la revascularización y la nefrectomía. En lo posible, el injerto para la revascularización debe ser autógeno, con el potencial de crecimiento a medida que crece el niño. Está contraindicada la utilización de la vena safena por el riesgo mayor del 20% de degeneración aneurismática. Para la revascularización renal puede utilizarse la arteria ilíaca interna en la “cirugía de banco” o en los casos de indemnidad del eje celíaco, la arteria esplénica para la afección izquierda o las arterias hepáticas y gastroduodenales para el compromiso del lado derecho. No obstante, en la mayoría de los casos debe recurrirse a los injertos protésicos y en estas situaciones es conveniente retrasar la revascularización quirúrgica hasta la pubertad. La reconstrucción renal quirúrgica en los niños tiene buenos resultados, con tasas de curación informadas de la HTA que varían entre el 36% al 70% y tasas de mejoría del 26% al 56%. La mortalidad no es significativa y, si bien la morbilidad es importante, en general los procedimientos quirúrgicos son bien tolerados. La indicación actual de la nefrectomía es la resección de un riñón pequeño con mal funcionamiento que produce HTA.

En los niños con HTA grave de difícil control a pesar del tratamiento con 6 o 7 antihipertensivos y que no son candidatos a los procedimientos endovasculares o quirúrgicos (alteraciones difusas de arterias intrarrenales muy pequeñas) puede realizarse una prueba terapéutica con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina o antagonistas del receptor de angiotensina en centros especializados. En estos casos debe controlarse en forma estricta la función renal con los parámetros de laboratorio, ecografía y centellograma con DMSA.

Conclusión

La HTA renovascular en pediatría es una enfermedad grave, pero los tratamientos farmacológicos, endovasculares o quirúrgicos pueden ofrecer buenos resultados a largo plazo.



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