AFECTA NORMALMENTE A JÓVENES
Segunda línea terapéutica en encefalitis autoinmune anti-NMDA
Un 80 por ciento de pacientes con encefalitis por anticuerpos anti-NMDA se recuperan. Evalúan una forma novedosa de administrar inmunoterapia atendiendo a la respuesta.
Javier Granda Revilla. Barcelona | dmredaccion@diariomedico.com | 14/01/2013 00:00
En 2007 se describió una inflamación cerebral causada por anticuerpos dirigidos al NMDA, un receptor sináptico de glutamato que juega un papel crucial en los mecanismos de plasticidad neuronal. Este nuevo tipo de encefalitis afecta normalmente a gente joven, incluso a niños, y de forma predominante a las mujeres (80 por ciento de los casos).
Como relata Josep Dalmau, investigador Icrea del Idibaps y profesor de Neurología de la Universidad de Pensilvania, estos pacientes "presentan un cuadro muy complejo y difícil de identificar porque, al cabo de unos días de sufrir un proceso banal similar a un resfriado o un cuadro vírico, desarrollan una psicosis grave, con un trastorno de conducta muy aparatoso que incluye disminución de memoria y conciencia, y crisis epilépticas que acaban en fase de coma, con movimientos anormales de la boca, cara y extremidades.
También desarrollan problemas de autonomía, de fluctuaciones de la presión arterial y de la frecuencia cardiaca: el síndrome pasa de una fase psiquiátrica a una neurológica, y de ahí a requerir cuidados intensivos, donde los pacientes pueden permanecer meses. Y un aspecto relevante es que los enfermos se recuperan en muchos casos", ha detallado. Dalmau es el autor del primer estudio a largo plazo de una cohorte de pacientes con encefalitis relacionada con los receptores anti-NMDA; estos enfermos han recibido inmunoterapia. El estudio, que aparece en The Lancet Neurology, ha sido coordinado en el Idibaps-Hospital Clínico de Barcelona y la Universidad de Pensilvania.
Aproximadamente la mitad de mujeres por encima de los 12 años y con este tipo de encefalitis tienen teratoma, un tumor benigno en el ovario que suele iniciar el proceso. En el resto de pacientes el origen aún se ignora, como sucede con la miastenia. "El manejo es complejo y, como necesitábamos respuestas, pusimos en marcha este estudio. Es una patología poco frecuente, pero es la enfermedad autoinmune del sistema nervioso central asociada a anticuerpos más frecuente", ha apuntado Dalmau.
Prospectiva y periódica
El trabajo ha evaluado a 577 pacientes de forma prospectiva y la manera en que han sido tratados, mediante controles periódicos, buscando factores pronósticos. La principal conclusión es que el 81 por ciento se recupera al cabo de 24 meses, completamente o con déficits mínimos en la mayoría de los casos. Además, se ha establecido un diagrama de tratamiento basado en un test diagnóstico en sangre o líquido cefalorraquídeo desarrollado por el equipo de Dalmau.
Si muestra el anticuerpo, se pasa al tratamiento según la presencia, o no, de teratoma. "Se extirpa el tumor, si existe, y se recurre a inmunoterapia en todos los casos, bien como primera línea -corticosteroides e inmunoglobulinas endovenosas- o en segunda línea: cuando los pacientes no mejoran, se recurre a una inmunoterapia más intensa".
Esta segunda línea (que incluye ciclofosfamida y rituximab) "no era administrada a muchos enfermos. Nosotros hemos demostrado que, administrada cuando se precisa, es muy efectiva. Debe recalcarse que cuanto antes se trate al paciente los resultados son mejores. Y la gravedad de la enfermedad es otro factor pronóstico".
El diseño sistemático del estudio es novedoso en el campo de las enfermedades inmunológicas del sistema nervioso porque utiliza inmunoterapia de primera línea con objetivos, y en caso de no respuesta se administra una segunda línea.
Como relata Josep Dalmau, investigador Icrea del Idibaps y profesor de Neurología de la Universidad de Pensilvania, estos pacientes "presentan un cuadro muy complejo y difícil de identificar porque, al cabo de unos días de sufrir un proceso banal similar a un resfriado o un cuadro vírico, desarrollan una psicosis grave, con un trastorno de conducta muy aparatoso que incluye disminución de memoria y conciencia, y crisis epilépticas que acaban en fase de coma, con movimientos anormales de la boca, cara y extremidades.
También desarrollan problemas de autonomía, de fluctuaciones de la presión arterial y de la frecuencia cardiaca: el síndrome pasa de una fase psiquiátrica a una neurológica, y de ahí a requerir cuidados intensivos, donde los pacientes pueden permanecer meses. Y un aspecto relevante es que los enfermos se recuperan en muchos casos", ha detallado. Dalmau es el autor del primer estudio a largo plazo de una cohorte de pacientes con encefalitis relacionada con los receptores anti-NMDA; estos enfermos han recibido inmunoterapia. El estudio, que aparece en The Lancet Neurology, ha sido coordinado en el Idibaps-Hospital Clínico de Barcelona y la Universidad de Pensilvania.
Aproximadamente la mitad de mujeres por encima de los 12 años y con este tipo de encefalitis tienen teratoma, un tumor benigno en el ovario que suele iniciar el proceso. En el resto de pacientes el origen aún se ignora, como sucede con la miastenia. "El manejo es complejo y, como necesitábamos respuestas, pusimos en marcha este estudio. Es una patología poco frecuente, pero es la enfermedad autoinmune del sistema nervioso central asociada a anticuerpos más frecuente", ha apuntado Dalmau.
Prospectiva y periódica
El trabajo ha evaluado a 577 pacientes de forma prospectiva y la manera en que han sido tratados, mediante controles periódicos, buscando factores pronósticos. La principal conclusión es que el 81 por ciento se recupera al cabo de 24 meses, completamente o con déficits mínimos en la mayoría de los casos. Además, se ha establecido un diagrama de tratamiento basado en un test diagnóstico en sangre o líquido cefalorraquídeo desarrollado por el equipo de Dalmau.
Si muestra el anticuerpo, se pasa al tratamiento según la presencia, o no, de teratoma. "Se extirpa el tumor, si existe, y se recurre a inmunoterapia en todos los casos, bien como primera línea -corticosteroides e inmunoglobulinas endovenosas- o en segunda línea: cuando los pacientes no mejoran, se recurre a una inmunoterapia más intensa".
Esta segunda línea (que incluye ciclofosfamida y rituximab) "no era administrada a muchos enfermos. Nosotros hemos demostrado que, administrada cuando se precisa, es muy efectiva. Debe recalcarse que cuanto antes se trate al paciente los resultados son mejores. Y la gravedad de la enfermedad es otro factor pronóstico".
El diseño sistemático del estudio es novedoso en el campo de las enfermedades inmunológicas del sistema nervioso porque utiliza inmunoterapia de primera línea con objetivos, y en caso de no respuesta se administra una segunda línea.
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