La Fibrosis Pulmonar Idiopática tarda menos en causar la muerte que muchos tipos de cáncer

Madrid (08/06/2012) - Redacción

• Los principales expertos en esta enfermedad de nuestro país coinciden en la importancia de la investigación para mejorar el pronóstico de vida de los pacientes y poner a su disposición un tratamiento efectivo

• En el marco del 45º Congreso de la SEPAR va a tener lugar el simposio "La evidencia como base para el manejo de la FPI"

Los principales expertos en Fibrosis Pulmonar Idiopática de nuestro país coinciden en la importancia de la investigación para mejorar el pronóstico de vida de los pacientes y poner a su disposición un tratamiento efectivo de la FPI. Con el objetivo de dar a conocer los avances y retos existentes en esta patología, el día 10 de junio tendrá lugar el simposio "La evidencia como base para el manejo de la FPI", dentro del 45º Congreso de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) en Madrid.

La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad crónica, progresiva e irreversible de los pulmones, lo que significa que los síntomas respiratorios del paciente empeoran con el tiempo. En la FPI, los alvéolos pulmonares son sustituidos gradualmente por tejido fibrótico (cicatricial), lo que dificulta la capacidad de los pulmones para procesar el oxígeno. "Se trata de una enfermedad minoritaria con una prevalencia estimada en España de 13 casos por cada 100.000 habitantes en el caso de las mujeres, y aproximadamente 20 por cada 100.000 en varones. En nuestro país, esta patología puede estar afectando a más de 7.500 personas en la actualidad", señala el Dr. Julio Ancochea, jefe de Servicio de Neumología del Hospital de La Princesa de Madrid y Presidente del 45º Congreso SEPAR.

En Europa, se estima que la cifra de pacientes con FPI es de entre 80.000 y 141.000 enfermos, y cada año se diagnostican de 30.000 a 35.000 nuevos casos aproximadamente. La mayor parte de los casos de FPI se diagnostica entre los 40-80 años de edad, con una edad media de 63 años7. Según explica el Dr. Antoni Xaubet, del Servicio de Neumología del Hospital Clínic de Barcelona, "existe evidencia de que en los últimos años se ha incrementado la incidencia de la enfermedad, probablemente por el aumento de la esperanza de vida y la optimización de su diagnóstico".

Reto para la comunidad científica

Las causas de la FPI son desconocidas y su diagnóstico puede ser difícil porque sus síntomas son inespecíficos y similares a los de otras enfermedades frecuentes como asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) e insuficiencia cardíaca congestiva, o porque el paciente puede sufrir FPI junto a otras enfermedades pulmonares. En este sentido, el Dr. Ancochea subraya que "la FPI es una enfermedad enigmática y devastadora que no ha tenido un tratamiento efectivo hasta la fecha. Para la comunidad científica, supone un reto tanto ético, como intelectual y científico el avanzar en la comprensión de los mecanismos patogénicos de la enfermedad, identificando dianas terapéuticas relevantes, con el fin de diseñar estrategias de tratamiento selectivas y eficaces frente a la FPI".

La investigación es primordial para ofrecer nuevas esperanzas de vida a los pacientes, cuya supervivencia media es de 2 a 5 años. Es decir, que la Fibrosis Pulmonar Idiopática tarda menos en causar la muerte que muchos tipos de cáncer incluyendo el de mama, de ovario y colorrectal. En palabras de la Dra. María Molina, del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge, "hasta hace pocos años, no se podía hacer demasiado ante el diagnóstico de un paciente con FPI, tanto en fases tempranas como avanzadas de la enfermedad. A excepción de los pocos que tenían opción y llegaban al trasplante pulmonar, todos acababan falleciendo en un corto periodo de tiempo. "Las dianas terapéuticas en investigación de la FPI son diversas, y se centran básicamente en inhibir la progresión de la enfermedad, pero también se inician estudios que tienen como objetivo final reparar el tejido fibrótico o incluso prevenir mediante determinación de los factores genéticos y microambientales implicados", continúa la Dra. Molina.

"Actualmente, los pacientes españoles con una patología leve a moderada tienen opciones farmacológicas a valorar que han demostrado enlentecer el deterioro funcional respiratorio. Es el caso de pirfenidona, pendiente de comercialización en nuestro país, sólo accesible actualmente mediante el programa de Uso Compasivo NPP (Named Patient Program)", apunta la Dra. Molina. A este tratamiento también se ha referido el Dr. Ancochea, quien destaca que "se ha observado que pirfenidona reduce en aproximadamente un 30 por ciento la progresión de la FPI leve-moderada, lo que supone una puerta abierta a la esperanza en la FPI". Para el Dr. Xaubet, "este fármaco representa un avance muy relevante en el tratamiento de los pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática, ya que es el único fármaco antifibrótico con efectividad contrastada".