SÍNDROME DE REYE - Una encefalopatía asociada a la aspirina - DiarioMedico.com

Ignacio Sánchez Díaz pertenece a la UCI-Pediátrica del Hospital Doce de Octubre de Madrid.

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ESPAÑA
SÍNDROME DE REYE
Una encefalopatía asociada a la aspirina
Ácido acetilsalicílico. Algo tan sencillo como una aspirina parece ser la causa del síndrome de Reye, una patología caracterizada por daño cerebral súbito y problemas con la función hepática cuya franja de mayor incidencia se localiza entre los cuatro y los doce años. Nota mental: nunca suministre aspirina a un niño a menos que se lo prescrito por el médico. Y no sólo eso: otros medicamentos de venta libre, como el Pepto-Bismol y los compuestos que contengan aceite de gaulteria, también contienen compuestos del ácido acetilsalicílico, denominados salicilatos, por lo que tampoco convendría suministrarlos a la ligera a un menor por mucho que esté resfriado o con fiebre.

Laura D. Ródenas - Miércoles, 7 de Julio de 2010 - Actualizado a las 00:00h.


En este sentido, en Estados Unidos la comercialización de la aspirina implica el uso de envases de seguridad que dificulten su apertura por parte de niños e incluye la advertencia de la posible relación entre el fármaco y este síndrome. En España, desde 1987, los prospectos de los envases correspondientes incluyen la recomendación de consultar al médico antes del suministro de aspirinas a niños y adolescentes en los casos de procesos febriles, gripe o varicela. "Gracias a esto, la prevalencia ha caído en picado", señala Ignacio Sánchez Díaz, médico adjunto de la UCI-Pediátrica del Hospital 12 de Octubre, de Madrid. Su frecuencia es del orden de 0,03-1 por cada cien mil jóvenes de hasta 18 años. "Ante un niño con sospecha de síndrome de Reye debemos descartar la presencia de enfermedades englobadas en los defectos innatos del metabolismo", agrega el especialista.

Según Sánchez Díaz, la definición está clara: "El síndrome de Reye es una encefalopatía metabólica que se caracteriza por disfunción mitocondrial". Hace 30 años se habló de esta alteración como de la presencia de encefalopatía aguda no inflamatoria acompañada de grasa microvascular hepática confirmada por biopsia y aumento de transaminasas o amonio.

El niño comienza con un cuadro febril que afecta a las vías respiratorias en enfermos de varicela, gripe o con gastroenteritis aguda

El síndrome de Reye clásico, descrito por primera vez en 1963 por el australiano Ralph Douglas Kenneth Reye, presenta un curso bifásico. "El niño comienza con un cuadro febril que afecta a las vías respiratorias en enfermos de varicela, gripe o con gastroenteritis aguda y tras un intervalo de entre cinco y siete días se dan vómitos incoercibles seguidos de cierta alteración en el nivel de conciencia, convulsiones y hasta coma", indica el pediatra. En la exploración se encuentra de forma invariable hepatomegalia. Entre las complicaciones a tener en cuenta: el síndrome de Reye "puede derivar en edema cerebral y muerte, así como en manifestaciones hemorrágicas debido a los problemas para llevar a cabo una actividad normal del hígado".

Puede derivar en edema cerebral y muerte, así como en manifestaciones hemorrágicas debido a los problemas funcionales del hígado

La duración de la disfunción cerebral durante la fase aguda es el mejor predictor del pronóstico. La gravedad se clasifica en distintos grados: desde el primero, que se refiere a los cuadros más moderados, hasta el quinto, que abarca los más graves.

"La mayoría de los niños presentan un cuadro leve sin progresión de la enfermedad. En infantes con grado I el pronóstico es excelente, pero en aquéllos que son diagnosticados de grado V el curso suele ser fatal o bien tienden a producirse secuelas neurológicas muy severas", se lamenta Sánchez Díaz. En estos casos, "suelen manifestarse trastornos neuropsicologicos en el campo de la inteligencia, en la formación de conceptos y en la integración visual y motora". Pero hay más: la tasa de mortalidad llega al 40 por ciento.

En casos severos puede ser fatal o dejar secuelas en el campo de la inteligencia, la formación de conceptos y en la integración visual

Parámetros a vigilar
En el examen físico destacan náuseas, cambios del comportamiento y del nivel de conciencia, diplopía, pérdida de sensibilidad de miembros, convulsiones, postura de descerebración y la ya citada hepatomegalia. Por otra parte, existen marcadores plasmáticos como la hipoglucemia, la elevación de las enzimas hepáticas, o el aumento del amonio que resultan útiles. El diagnóstico diferencial pasa por descartar hemorragia intracraneal, encefalitis viral, traumatismo craneal, meningitis e insuficiencia hepática.

No obstante, "no existe una única prueba de laboratorio que confirme el diagnóstico. Éste se basa en el cuadro clínico, la presencia de disfunción hepática, punción lumbar normal y se hace patente mediante biopsia hepática que muestra infiltración, grasa microvesicular de forma difusa con edema y disfunción mitocondrial", apunta Sánchez Díaz.

Ante la sospecha de este complejo síndrome "el chaval debe ser trasladado a un hospital con cuidados intensivos pediátricos y seguir de cerca los síntomas de hipoglucemia, hipertensión intracraneal y de hipovolemia para iniciar tratamiento frente a estos trastornos lo más pronto posible". Ahora bien, "no hay ningún tratamiento específico para esta afección", agrega.

Los especialistas coinciden en la necesidad de vigilar la presión intracerebral, la gasometría arterial y el equilibrio ácido-básico de la sangre. En el hospital, el manejo es de sostén. El objetivo es preservar las funciones vitales, pudiendo ser necesaria la mediación de soporte respiratorio, por ejemplo, durante un coma profundo, o el suministro de líquidos por vía intravenosa para suministrar electrolitos y glucosa. Los esterorides, por su parte, pueden reducir la inflamación cerebral. Tiempo atrás se realizaba una depuración sanguínea con carbón activado.

QUÉ ES
El síndrome de Reye es un trastorno grave que provoca un incremento de presión en el cerebro, así como la acumulación de grasa en el hígado y en otros órganos. Ocurre fundamentalmente en niños, y aunque su origen es idiopático, se relaciona con el consumo de ácido acetilsalicílico en procesos febriles virales, generalmente en infecciones de la vía aérea superior y la varicela.SINTOMASNormalmente, el síndrome de Reye se inicia con vómitos que se prolongan durante varias horas. Pueden estar seguidos rápidamente por una conducta irascible y agresiva. A medida que la afección empeora, el menor puede ser incapaz de permanecer atento o despierto. La confusión, el letargo o los cambios mentales abruptos deben ser tomados en cuenta como estados para poner al progenitor en alerta y acudir a la consulta. TRATAMIENTOY ahora, ¿qué puede hacerse? Pues bien, a día de hoy el tratamiento es meramente sintomático e incluye fármacos para disminuir la inflamación del cerebro. La buena noticia es que si se supera la crisis el pronóstico suele ser muy positivo.

QUÉ ES
El síndrome de Reye es un trastorno grave que provoca un incremento de presión en el cerebro, así como la acumulación de grasa en el hígado y en otros órganos. Ocurre fundamentalmente en niños, y aunque su origen es idiopático, se relaciona con el consumo de ácido acetilsalicílico en procesos febriles virales, generalmente en infecciones de la vía aérea superior y la varicela.

SINTOMAS
Normalmente, el síndrome de Reye se inicia con vómitos que se prolongan durante varias horas. Pueden estar seguidos rápidamente por una conducta irascible y agresiva. A medida que la afección empeora, el menor puede ser incapaz de permanecer atento o despierto. La confusión, el letargo o los cambios mentales abruptos deben ser tomados en cuenta como estados para poner al progenitor en alerta y acudir a la consulta.

TRATAMIENTO
Y ahora, ¿qué puede hacerse? Pues bien, a día de hoy el tratamiento es meramente sintomático e incluye fármacos para disminuir la inflamación del cerebro. La buena noticia es que si se supera la crisis el pronóstico suele ser muy positivo.

Una encefalopatía asociada a la aspirina - DiarioMedico.com