Linfoma primario del sistema nervioso central: Tratamiento (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

SECCIONES

Información general acerca del linfoma primario del sistema nervioso central

El linfoma primario del sistema nervioso central (SNC) se define como al linfoma limitado al eje craneoespinal sin enfermedad sistémica. Se ha visto una mayor incidencia de esta enfermedad entre pacientes con SIDA y entre otras personas inmunodeprimidas. La evolución natural de este trastorno difiere entre los pacientes con SIDA y los que no tienen SIDA. La tomografía axial computarizada (TAC) puede mostrar realce en anillo en 50% de los pacientes con SIDA mientras que los pacientes sin SIDA casi siempre muestran realce homogéneo solamente.[1] Ambos grupos tienen resultados igualmente precarios sin terapia (una mediana de supervivencia de 1 a 3 meses) pero la supervivencia general de los pacientes tratados es mucho mejor para los pacientes sin SIDA (18,9 meses) que para los pacientes que padecen el SIDA (2,6 meses).[1,2]

Factores pronósticos

Entre los factores de pronóstico precario se incluyen los siguientes aspectos:[3-5]

Mayor de 50 años de edad.[5]
Estado funcional (EF) mayor de 1 o EF de Karnofsky menor de 70.[5]
Concentración elevada del suero del lactato-deshidrogenasa.
Concentración elevada de la proteína del líquido cefalorraquídeo.
Compromiso de las áreas no hemisféricas del cerebro (periventricular, ganglio basal, tronco encefálico y cerebelo).

Diagnósticos

Cuando el tumor evoluciona suele limitarse al SNC o al ojo. La posibilidad de que haya enfermedad sistémica oculta puede descartarse mediante la clasificación por biopsia de la médula ósea y tomografías axiales computarizadas del tórax, el abdomen y la pelvis.[6,7]

En una serie de casos con 282 pacientes, en 17% se encontró diseminación meníngea mediante citomorfología, reacción en cadena de la polimerasa por reordenamiento de los genes de la cadena pesada de la inmunoglobulina o mejoramiento meníngeo de la captación de imágenes por resonancia magnética.[8] Aún está por evaluarse la incidencia clínica que tiene en el pronóstico y el tratamiento la implicación meníngea

Patogenia

Aunque más de 95% de los pacientes con linfoma primario del SNC tienen linfoma con origen en las células B, 45 pacientes con linfoma del SNC con origen en las células T, no mostraron diferencia en la presentación o resultado, según los datos recopilados en una serie retrospectiva de 12 centros oncológicos.[9] Casi todos los linfomas primarios del SNC son neoplasmas dinámicos del tipo de células B grandes difuso. En una serie de casos retrospectivos procedentes de 18 centros oncológicos en cinco países sobre 40 pacientes de linfoma primario del SNC de grado bajo, se mostró un mejor resultado a largo plazo (mediana de supervivencia de siete años) que el que se relaciona con los linfomas del SNC dinámicos habituales.[10][Grado de comprobación: 3iiiDiv] También se ha informado de casos anecdóticos de linfoma primario de Hodgkin del SNC.[11]

Sumarios relacionados

Otros sumarios del PDQ con información sobre el linfoma primario del SNC son los siguientes:

Bibliografía

Fine HA, Mayer RJ: Primary central nervous system lymphoma. Ann Intern Med 119 (11): 1093-104, 1993. [PUBMED Abstract]
Nasir S, DeAngelis LM: Update on the management of primary CNS lymphoma. Oncology (Huntingt) 14 (2): 228-34; discussion 237-42, 244, 2000. [PUBMED Abstract]
Ferreri AJ, Blay JY, Reni M, et al.: Prognostic scoring system for primary CNS lymphomas: the International Extranodal Lymphoma Study Group experience. J Clin Oncol 21 (2): 266-72, 2003. [PUBMED Abstract]
Pollack IF, Lunsford LD, Flickinger JC, et al.: Prognostic factors in the diagnosis and treatment of primary central nervous system lymphoma. Cancer 63 (5): 939-47, 1989. [PUBMED Abstract]
Abrey LE, Ben-Porat L, Panageas KS, et al.: Primary central nervous system lymphoma: the Memorial Sloan-Kettering Cancer Center prognostic model. J Clin Oncol 24 (36): 5711-5, 2006. [PUBMED Abstract]
O'Neill BP, Dinapoli RP, Kurtin PJ, et al.: Occult systemic non-Hodgkin's lymphoma (NHL) in patients initially diagnosed as primary central nervous system lymphoma (PCNSL): how much staging is enough? J Neurooncol 25 (1): 67-71, 1995. [PUBMED Abstract]
Abrey LE, Batchelor TT, Ferreri AJ, et al.: Report of an international workshop to standardize baseline evaluation and response criteria for primary CNS lymphoma. J Clin Oncol 23 (22): 5034-43, 2005. [PUBMED Abstract]
Fischer L, Martus P, Weller M, et al.: Meningeal dissemination in primary CNS lymphoma: prospective evaluation of 282 patients. Neurology 71 (14): 1102-8, 2008. [PUBMED Abstract]
Shenkier TN, Blay JY, O'Neill BP, et al.: Primary CNS lymphoma of T-cell origin: a descriptive analysis from the international primary CNS lymphoma collaborative group. J Clin Oncol 23 (10): 2233-9, 2005. [PUBMED Abstract]
Jahnke K, Korfel A, O'Neill BP, et al.: International study on low-grade primary central nervous system lymphoma. Ann Neurol 59 (5): 755-62, 2006. [PUBMED Abstract]
Gerstner ER, Abrey LE, Schiff D, et al.: CNS Hodgkin lymphoma. Blood 112 (5): 1658-61, 2008. [PUBMED Abstract]

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Primary CNS Lymphoma Treatment (PDQ®)—Health Professional Version - National Cancer Institute

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LYMPHOMA

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Changes to This Summary (10/28/2016)

The PDQ cancer information summaries are reviewed regularly and updated as new information becomes available. This section describes the latest changes made to this summary as of the date above.

Treatment Option Overview for Primary CNS Lymphoma

Added Ferreri et al. as reference 34.

Added text to state that in a phase II study of 32 patients, induction chemotherapy with rituximab plus methotrexate plus procarbazine plus vincristine was consolidated with high-dose chemotherapy with thiotepa, cyclophosphamide, and busulfan, followed by autologous stem cell transplant (ASCT) and no whole-brain radiation therapy (WBRT). Also added statistics for median follow-up (cited Omuro et al. as reference 36 and level of evidence 3iiiDiv).

Added text to state that several prospective randomized trials are comparing the value of WBRT and the value of ASCT as consolidation after high-dose methotrexate induction therapy; named the studies involved.

Added text to state that in a prospective randomized trial of 410 immunocompetent patients with newly diagnosed primary central nervous system lymphoma, all patients were scheduled to receive high-dose methotrexate and randomly assigned to receive WBRT or no radiation. Also added statistics about the intent-to-treat population, including data that showed the association of WBRT with a prolongation of progression-free survival but no difference in overall survival; the study lacked the power to exclude a benefit or harm from the WBRT (cited Korfel et al. as reference 46 and level of evidence 1iiDiii). In this study, 19 patients were diagnosed with intraocular involvement at diagnosis; intraocular lymphoma was an independent negative prognostic indicator (cited Kreher et al. as reference 47).

Added text to state that patients with intraocular disease and concomitant brain involvement had a worse prognosis than those with brain-involvement alone.

Added Key References for Primary CNS Lymphoma Treatment as a new section.

This summary is written and maintained by the PDQ Adult Treatment Editorial Board, which is editorially independent of NCI. The summary reflects an independent review of the literature and does not represent a policy statement of NCI or NIH. More information about summary policies and the role of the PDQ Editorial Boards in maintaining the PDQ summaries can be found on the About This PDQ Summary and PDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Database pages.

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