miércoles, 21 de julio de 2010

SÍNDROME DE SJÖGREN - Ojos sin lágrimas y bocas sin saliva - DiarioMedico.com


Joaquim Coll es jefe de Sección de Medicina Interna en el Hospital del Mar, de Barcelona.
Joaquim Coll es jefe de Sección de Medicina Interna en el Hospital del Mar, de Barcelona. (DM)

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ESPAÑA
SÍNDROME DE SJÖGREN
Ojos sin lágrimas y bocas sin saliva
Sequedad: es la principal consecuencia del síndrome de Sjögren (SS), "una enfermedad crónica autoinmune que afecta a todo el sistema glandular exocrino", explica Joaquim Coll, jefe de Sección de Medicina Interna del Hospital del Mar, en Barcelona.


Laura D. Ródenas - Miércoles, 14 de Julio de 2010 - Actualizado a las 00:00h.

"La célula diana es el epitelio glandular", continúa Coll, que también ejerce como decano de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de la ciudad condal.

La afectación de las glándulas oculares y salivares provoca queratoconjuntivitis seca y xerostomía, que condicionan el inicio de la patología

De forma característica, "la afectación de las glándulas oculares y salivares provoca queratoconjuntivitis seca y xerostomía, que condicionan la presentación de esta extraña patología", cuya prevalencia estimada, según varios estudios, oscilaría entre el 0,5 y el 5 por ciento de la población general con una proporción de mujeres frente a hombres de 9:1 entre los 30 y los 50 años. No obstante, "la clínica puede ser muy inespecífica y el diagnóstico puede retrasarse meses e incluso años". En este sentido, el trastorno, descrito por primera vez en 1930 por el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren, se considera una alteración de progresión muy lenta y la Sociedad Española de Reumatología -que entra en materia dado que la mayoría de las enfermedades a las que se asocia son reumáticas- habla de hasta diez años de transcurso entre la aparición de los primeros síntomas y su desarrollo completo.

En el síndrome de Sjögren, los linfocitos destruyen las glándulas de secreción externa, que son las responsables de producir los líquidos que lubrican la piel y las mucosas. El porqué es una incógnita, aunque se considera probable que el desencadenante sea una infección vírica, además de cierta predisposición genética. En cualquier caso, y de acuerdo con Coll, se reconocen dos formas: "Cuando existe otra enfermedad autoinmune asociada, generalmente artritis reumatoide, lupus, esclerodermia o cirrosis biliar primaria, se utiliza el término de SS secundario, aunque sería mas correcto denominarlo SS asociado; mientras que cuando no la hay nos referimos a SS primario, si bien esta manifestación no excluye afectación sistémica, siendo las glándulas tiroideas, el tubo digestivo y el sistema nervioso periférico los principales damnificados".

Clínica variable
No existe un caso igual a otro. Sin embargo, sí hay cierto consenso sobre el cuadro sintomático tipo, que incluiría dificultad para lacrimar y salivar, así como artritis y sensación de fatiga generalizada, lo que no quita que "cualquier parte del organismo pueda verse afectada". Entre ellas, el intestino, los bronquios, los pulmones, la glándula tiroides, la piel, los músculos, los riñones y el sistema nervioso. Como dato a tener en cuenta, Coll asegura que en los últimos años se ha constatado el aumento de la incidencia de fibromialgia en pacientes con SS primario. En estos enfermos, asimismo, "el riesgo de desarrollar procesos linfoproliferativos es 40 veces superior al del resto de la población".

En pacientes con SS primaria el riesgo de desarrollar procesos linfoproliferativos es 40 veces superior al del resto de la población

Algunos pacientes presentarán un sarpullido en determinadas zonas, otros padecerán de caries debido a la falta de saliva, que choca con una adecuada higiene bucal, otros sufrirán de estreñimiento a cuenta de la sequedad intestinal, habrá quienes acusen catarros frecuentes por la disminución de la secreción bronquial y algunas mujeres incluso se quejarán de molestias durante las relaciones sexuales por culpa de la sequedad de sus paredes vaginales. Y todo ello sin olvidar la posible aparición de trastornos psiquiátricos, fundamentalmente ansiedad y depresión.

La lista es larga y hasta la fecha no se ha dado con una cura. La buena noticia es que "normalmente el pronóstico es bueno, con una expectativa de vida similar a la de la población general".


Ojo con la vista
La inflamación de las glándulas lagrimales interfiere inevitablemente con la secreción de lágrimas, lo que trae consigo que los afectados por el síndrome de Sjögren amanezcan diariamente con los ojos enrojecidos y abundantes legañas, además de cierta sensación de picazón. Los ojos tienden a tornarse más sensibles a la luz hasta el punto de no tolerar la exposición al sol y los casos más graves pueden derivar en úlceras de córnea de lo más incómodas. Por otra parte, el ojo seco se diagnostica mediante la prueba de Schirmer y el examen con lámpara de hendidura.

DIAGNÓSTICO
Hoy día está bien protocolizado el diagnóstico del síndrome de Sjögren. Incluye seis ítems: clínica ocular, clínica bucal, estudio oftalmológico de la queratitis seca, gammagrafía salival, biopsia de mucosa labial y estudio inmunológico (anticuerpos antinucleares, anti-Ro y anti-La). Con cuatro de seis criterios positivos se puede realizar el diagnóstico, una vez excluida la infección por el virus C de la hepatitis. Todo el protocolo exploratorio puede realizarse ambulatoriamente.

TRATAMIENTO
El tratamiento suele ser sustitutivo, a base de lágrimas y saliva artificiales, estimulantes del sistema parasimpático del tipo de la pilocarpina, hormonas tiroideas en caso de hipofunción tiroidea, enzimas pancreáticas y lubricantes vaginales. Los ansiolíticos y los antidepresivos pueden ser útiles frente a las complicaciones psiquiátricas. El tratamiento inmunosupresor se reserva para aquellos casos en los que existe una afectación importante del sistema nervioso u otros órganos cuya hipofunción pueda condicionar un mal pronóstico de vida. En los últimos años se está probando el uso de biofármacos.
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