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La fibrosis pulmonar daña los tejidos profundos en sus pulmones. Las pequeñas cavidades de aire en los pulmones y sus estructuras se llenan de cicatrices y se tornan rígidos. Se dificulta tomar aire y es posible que la sangre no reciba suficiente oxígeno.
Una causa de fibrosis pulmonar es la enfermedad pulmonar intersticial. Enfermedad pulmonar intersticial es el nombre de un grupo de enfermedades que inflaman o llenan de cicatrices los pulmones. La fibrosis pulmonar también se asocia con algunas enfermedades del tejido conectivo. Puede ser un efecto secundario de algunas medicinas. Algunas veces, se desconoce la causa de la enfermedad. Fumar puede incrementar el riesgo de empeorar la enfermedad.
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Fibrosis pulmonar: MedlinePlus en español
GENETIC DISORDERS SERIES
What is Hermansky-Pudlak Syndrome?
Hermansky-Pudlak Syndrome (HPS) is a rare inherited disease, named after two doctors in Czechoslovakia who, in 1959, recognized similar health conditions in two unrelated adults. Since the discovery of HPS, the condition has occurred all over the world but is most common in Puerto Rico. The most common health conditions with HPS are albinism, the tendency to bleed easily, and pulmonary fibrosis. To date, there have been eight different genes identified (HPS1–HPS8).
full-text ►
http://patients.thoracic.org/information-series/en/resources/what-is-hermansky-pudlak-syndrome.pdf
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