Linfoma primario del sistema nervioso central (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute

Linfoma primario del sistema nervioso central: Tratamiento (PDQ®)–Versión para pacientes

SECCIONES

Información general sobre el linfoma primario del sistema nervioso central

PUNTOS IMPORTANTES

El linfoma primario del sistema nervioso central (SNC) es una enfermedad por la cual se forman células malignas (cancerosas) en el tejido linfático del cerebro o de la médula espinal.
Un sistema inmunitario débil puede aumentar el riesgo de presentar un linfoma primario del SNC.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar el linfoma primario del sistema nervioso central se utilizan pruebas que examinan los ojos, el cerebro y la médula espinal.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El linfoma primario del sistema nervioso central (SNC) es una enfermedad por la cual se forman células malignas (cancerosas) en el tejido linfático del cerebro o de la médula espinal.

El linfoma es una enfermedad en la cual se forman células malignas(cancerosas) en el sistema linfático. El sistema linfático es parte del sistema inmunitario y está compuesto por la linfa, los vasos linfáticos, los ganglios linfáticos, el bazo, el timo, las amígdalas y la médula ósea. Los linfocitos (transportados en la linfa) entran y salen del sistema nervioso central (SNC). Se cree que algunos de estos linfocitos se tornan malignos y forman el linfoma en el sistema nervioso central. El linfoma primario del SNC se origina en el cerebro, la médula espinal o las meninges (las capas que forman la cubierta externa del encéfalo). Dado que el ojo se encuentra tan cerca del cerebro, el linfoma primario del SNC puede comenzar también en el ojo (llamado linfoma ocular).

Sistema linfático; el dibujo muestra los vasos linfáticos y los órganos linfáticos, incluso los ganglios linfáticos, las amígdalas, el timo, el bazo y la médula ósea. Un recuadro muestra la estructura interior de un ganglio linfático y de los vasos linfáticos adjuntos, con flechas que indican cómo circula la linfa (un líquido claro) hacia adentro y afuera del ganglio linfático. Otro recuadro muestra una vista ampliada de la médula ósea con células sanguíneas. — Anatomía del sistema linfático; se muestran los vasos linfáticos y los órganos linfáticos, incluidos los ganglios linfáticos, las amígdalas, el timo, el bazo y la médula ósea. La linfa (un líquido claro) y los linfocitos se desplazan a través de los vasos linfáticos hasta los ganglios linfáticos, donde los linfocitos destruyen las sustancias que son dañinas. La linfa entra en la sangre a través de una vena grande cerca del corazón.

Un sistema inmunitario débil puede aumentar el riesgo de presentar un linfoma primario del SNC.

Cualquier cosa que aumenta la posibilidad de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a presentar cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se presentará cáncer. Consulte con su médico si piensa que puede estar en riesgo.

El linfoma primario del SNC afecta a pacientes con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), otros trastornos del sistema inmunitario o que se han sometido a un trasplante renal. Para obtener más información sobre el linfoma en pacientes con SIDA, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del linfoma relacionado con el sida.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el linfoma primario del sistema nervioso central se utilizan pruebas que examinan los ojos, el cerebro y la médula espinal.

Se puede utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los datos sobre los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.
Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para examinar el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos. Este procedimiento también se puede llamar examen neurológico.
Examen del ojo con lámpara de hendidura : examen para el que se usa un microscopio especial, con una hendidura que deja pasar un haz de luz brillante y estrecho, para examinar el exterior y el interior del ojo.
IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de fotografías detalladas de zonas internas del cerebro y la médula espinal. Se inyecta en una vena del paciente una sustancia denominada gadolinio. El gadolinio se acumula en torno a las células cancerosas de manera que se ven más brillantes en la fotografía. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
Exploración con TEP (tomografía por emisión de positrones): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El explorador por TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cuerpo que absorben la glucosa. Las células de tumores malignos tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
Punción lumbar : procedimiento utilizado para recoger líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Para ello se coloca una aguja entre dos vértebras de la espina vertebral y hacia el LCR que rodea la médula espinal, y se extrae una muestra. La muestra de LCR se revisa al microscopio en busca de signos de células tumorales. La muestra se puede revisar para ver las cantidades de proteínas y glucosa. Una cantidad de proteína mayor de lo normal, o una cantidad de glucosa menor de lo normal podría ser signo de tumor. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
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Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.
Biopsia estereotáctica : procedimiento de biopsia que utiliza una computadora y un dispositivo de exploración tridimensional (3 D) para encontrar el lugar de un tumor y guiar la extracción de tejido de manera que pueda observarse al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer.
Las pruebas siguientes se pueden realizar a partir de las muestras de tejido que se extraen:
- Citometría de flujo : prueba de laboratorio que mide el número de células en una muestra, el porcentaje de células vivas en una muestra y ciertas características de dichas células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumoralesen la superficie de la célula. Las células se tiñen con un tinte sensible a la luz, se sumergen en un líquido y se pasan en un flujo a través de un láser u otro tipo de luz. Las mediciones se basan en la forma en que el tinte reacciona a la luz.
- Estudio inmunohistoquímico : prueba de laboratorio en la que se agrega una sustancia, como un anticuerpo, un tinte o un radioisótopo, a una muestra de tejido canceroso para verificar si tiene ciertos antígenos. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
- Análisis citogenético : prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido al microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas. También se pueden realizar otras pruebas, como la hibridación fluorescente in situ (HFIS), para detectar ciertos cambios en los cromosomas.
Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencia l: procedimiento en el cual se extrae una muestra de sangre para verificar lo siguiente:
- La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
- La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.
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Recuento sanguíneo completo (RSC). Se extrae sangre introduciendo una aguja en una vena y se permite que la sangre fluya hacia un tubo. La muestra de sangre se envía al laboratorio y se cuentan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. El RSC se usa para examinar, diagnosticar y vigilar muchas afecciones distintas.
Estudio bioquímico de la sangre : procedimiento por el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad anormal (mayor o menor que lo normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de lo siguiente:

La edad y la salud general del paciente.
La concentración de ciertas sustancias en la sangre y el líquido cefalorraquídeo (LCR).
El lugar en el que se encuentra el tumor en el sistema nervioso central.
Si el paciente tiene sida.

Las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

El estadio del cáncer.
El lugar en el que se encuentra el tumor en el sistema nervioso central.
La edad y la salud general del paciente.
Si el tumor se ha diagnosticado recientemente o es recidivante (volvió).

El tratamiento del linfoma primario del SNC es más eficaz cuando el tumor no se ha diseminado fuera de la corteza cerebral (la parte más grande del encéfalo) y el paciente tiene menos de 60 años de edad, puede realizar la mayoría de las actividades cotidianas y no presenta sida u otras enfermedades que debiliten el sistema inmunitario.

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Estadificación del linfoma primario del sistema nervioso central

Primary CNS Lymphoma Treatment (PDQ®)—Patient Version - National Cancer Institute

Primary CNS Lymphoma Treatment (PDQ®)–Patient Version

LYMPHOMA

SECTIONS

General Information About Primary CNS Lymphoma

KEY POINTS

Primary central nervous system (CNS) lymphoma is a disease in which malignant (cancer) cells form in the lymph tissue of the brain and/or spinal cord.
Having a weakened immune system may increase the risk of developing primary CNS lymphoma.
Tests that examine the eyes, brain, and spinal cord are used to detect (find) and diagnose primary CNS lymphoma.
Certain factors affect prognosis (chance of recovery) and treatment options.

Primary central nervous system (CNS) lymphoma is a disease in which malignant (cancer) cells form in the lymph tissue of the brain and/or spinal cord.

Lymphoma is a disease in which malignant (cancer) cells form in the lymph system. The lymph system is part of the immune system and is made up of the lymph, lymph vessels, lymph nodes, spleen, thymus, tonsils, and bone marrow. Lymphocytes (carried in the lymph) travel in and out of the central nervous system (CNS). It is thought that some of these lymphocytes become malignant and cause lymphoma to form in the CNS. Primary CNS lymphoma can start in the brain, spinal cord, or meninges (the layers that form the outer covering of the brain). Because the eye is so close to the brain, primary CNS lymphoma can also start in the eye (called ocular lymphoma).

Lymph system; drawing shows the lymph vessels and lymph organs including the lymph nodes, tonsils, thymus, spleen, and bone marrow. One inset shows the inside structure of a lymph node and the attached lymph vessels with arrows showing how the lymph (clear fluid) moves into and out of the lymph node. Another inset shows a close up of bone marrow with blood cells. — Anatomy of the lymph system, showing the lymph vessels and lymph organs including lymph nodes, tonsils, thymus, spleen, and bone marrow. Lymph (clear fluid) and lymphocytes travel through the lymph vessels and into the lymph nodes where the lymphocytes destroy harmful substances. The lymph enters the blood through a large vein near the heart.

Having a weakened immune system may increase the risk of developing primary CNS lymphoma.

Anything that increases your chance of getting a disease is called a risk factor. Having a risk factor does not mean that you will get cancer; not having risk factors doesn’t mean that you will not get cancer. Talk with your doctor if you think you may be at risk.

Primary CNS lymphoma may occur in patients who have acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) or other disorders of the immune system or who have had a kidney transplant. For more information about lymphoma in patients with AIDS, see the PDQsummary on AIDS-Related Lymphoma Treatment.

Tests that examine the eyes, brain, and spinal cord are used to detect (find) and diagnose primary CNS lymphoma.

The following tests and procedures may be used:

Physical exam and history : An exam of the body to check general signs of health, including checking for signs of disease, such as lumps or anything else that seems unusual. A history of the patient’s health habits and past illnesses and treatments will also be taken.
Neurological exam : A series of questions and tests to check the brain, spinal cord, and nerve function. The exam checks a person’s mental status, coordination, ability to walk normally, and how well the muscles, senses, and reflexes work. This may also be called a neuro exam or a neurologic exam.
Slit-lamp eye exam : An exam that uses a special microscope with a bright, narrow slit of light to check the outside and inside of the eye.
MRI (magnetic resonance imaging): A procedure that uses a magnet, radio waves, and a computer to make a series of detailed pictures of areas inside the brain and spinal cord. A substance called gadolinium is injected into the patient through a vein. The gadolinium collects around the cancer cells so they show up brighter in the picture. This procedure is also called nuclear magnetic resonance imaging (NMRI).
PET scan (positron emission tomography scan): A procedure to find malignant tumor cells in the body. A small amount of radioactive glucose (sugar) is injected into a vein. The PET scanner rotates around the body and makes a picture of where glucose is being used in the body. Malignant tumor cells show up brighter in the picture because they are more active and take up more glucose than normal cells do.
Lumbar puncture : A procedure used to collect cerebrospinal fluid (CSF) from the spinal column. This is done by placing a needle between two bones in the spine and into the CSF around the spinal cord and removing a sample of the fluid. The sample of CSF is checked under a microscope for signs of tumor cells. The sample may also be checked for the amounts of protein and glucose. A higher than normal amount of protein or lower than normal amount of glucose may be a sign of a tumor. This procedure is also called an LP or spinal tap.
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Lumbar puncture. A patient lies in a curled position on a table. After a small area on the lower back is numbed, a spinal needle (a long, thin needle) is inserted into the lower part of the spinal column to remove cerebrospinal fluid (CSF, shown in blue). The fluid may be sent to a laboratory for testing.
Stereotactic biopsy : A biopsy procedure that uses a computer and a 3-dimensional (3-D) scanning device to find a tumor site and guide the removal of tissue so it can be viewed under a microscope to check for signs of cancer.
The following tests may be done on the samples of tissue that are removed:
- Flow cytometry : A laboratory test that measures the number of cells in a sample, the percentage of live cells in a sample, and certain characteristics of cells, such as size, shape, and the presence of tumor markers on the cell surface. The cells are stained with a light-sensitive dye, placed in a fluid, and passed in a stream before a laser or other type of light. The measurements are based on how the light-sensitive dye reacts to the light.
- Immunohistochemistry : A test that uses antibodies to check for certain antigensin a sample of tissue. The antibody is usually linked to a radioactive substance or a dye that causes the tissue to light up under a microscope. This type of test may be used to tell the difference between different types of cancer.
- Cytogenetic analysis: A laboratory test in which cells in a sample of tissue are viewed under a microscope to look for certain changes in the chromosomes. Other tests, such as fluorescence in situ hybridization (FISH), may also be done to look for certain changes in the chromosomes.
Complete blood count (CBC) with differential : A procedure in which a sample of blood is drawn and checked for the following:
- The number of red blood cells and platelets.
- The number and type of white blood cells.
- The amount of hemoglobin (the protein that carries oxygen) in the red blood cells.
- The portion of the blood sample made up of red blood cells.
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Complete blood count (CBC). Blood is collected by inserting a needle into a vein and allowing the blood to flow into a tube. The blood sample is sent to the laboratory and the red blood cells, white blood cells, and platelets are counted. The CBC is used to test for, diagnose, and monitor many different conditions.
Blood chemistry studies : A procedure in which a blood sample is checked to measure the amounts of certain substances released into the blood by organs and tissues in the body. An unusual (higher or lower than normal) amount of a substance can be a sign of disease.

Certain factors affect prognosis (chance of recovery) and treatment options.

The prognosis (chance of recovery) depends on the following:

The patient's age and general health.
The level of certain substances in the blood and cerebrospinal fluid (CSF).
Where the tumor is in the central nervous system, eye, or both.
Whether the patient has AIDS.

Treatment options depend on the following:

The stage of the cancer.
Where the tumor is in the central nervous system.
The patient's age and general health.
Whether the cancer has just been diagnosed or has recurred (come back).

Treatment of primary CNS lymphoma works best when the tumor has not spread outside the cerebrum (the largest part of the brain) and the patient is younger than 60 years, able to carry out most daily activities, and does not have AIDS or other diseases that weaken the immune system.

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Staging Primary CNS Lymphoma