Sarcoma de tejido blando infantil: Tratamiento (PDQ®)–Versión para profesionales de salud
SECCIONES
- Información general del sarcoma de tejido blando infantil
- Clasificación histopatológica del sarcoma de tejido blando infantil
- Sistemas de estadificación y asignación de grados del sarcoma de tejido blando infantil
- Aspectos generales de las opciones de tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil
- Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil recién diagnosticado
- Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil metastásico
- Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil evolutivo o recidivante
- Modificaciones a este sumario (11/02/2016)
- Información sobre este sumario del PDQ
- Ver todas las secciones
Información general del sarcoma de tejido blando infantil
El cáncer es poco frecuente en niños y adolescentes, aunque la incidencia general del cáncer infantil ha estado en aumento lento desde 1975.[1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este abordaje de equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de la atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados de apoyo y la rehabilitación que les permitan alcanzar una supervivencia y calidad de vida óptimas:
- Médicos de atención primaria.
- Médicos especializados en cirugía pediátrica.
- Radioncólogos pediatras.
- Oncólogos o hematólogos pediatras.
- Especialistas en rehabilitación.
- Enfermeros especializados en pediatría.
- Trabajadores sociales.
- Ludoterapeutas infantiles.
- Psicólogos.
(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo).
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar en estos a la mayoría de los pacientes y sus familias. Es de vital importancia la evaluación multidisciplinaria en centros de oncología pediátrica que cuenten con experiencia quirúrgica y radioterapéutica, con el fin de asegurar el mejor desenlace clínico en estos pacientes. Aunque la cirugía con radioterapia, o sin esta, puede curar una proporción importante de pacientes, la adición de quimioterapia puede beneficiar a subgrupos de niños con esta enfermedad y, por lo tanto, se recomienda su inscripción en ensayos clínicos. Por lo general, los ensayos clínicos para adolescentes y niños con cáncer se diseñan con el fin de comparar un tratamiento que puede ser mejor con el tratamiento que se acepta en el presente como estándar. La mayor parte de los avances alcanzados en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se logró mediante ensayos clínicos. Se dispone de información sobre ensayos clínicos en curso en el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[1] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del mismo. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
El rabdomiosarcoma, un tumor de músculo estriado, es el sarcoma de tejido blando más frecuente en niños de 0 a 14 años y representa 50 % de los tumores en este grupo etario.[3] (Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil). En pediatría, los otros sarcomas de tejido blando se denominan en conjunto como sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos y representan aproximadamente 3 % de todos los tumores en los niños.[4] Este grupo heterogéneo de tumores incluye las siguientes neoplasias:[5]
- Tejido conjuntivo (por ejemplo, fibromatosis de tipo desmoide).
- Sistema nervioso periférico (por ejemplo, tumor maligno de la vaina del nervio periférico).
- Músculo liso (por ejemplo, leiomiosarcoma).
- Tejido vascular (vasos sanguíneos y linfáticos, por ejemplo, angiosarcoma). (Para obtener más información sobre los tumores vasculares infantiles, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).
Distribución del sarcoma de tejido blando de acuerdo con la edad y las características histológicas
Los sarcomas de tejido blando infantil son un grupo heterogéneo de tumores malignos que se originan en el tejido mesenquimatoso primitivo y representan 7 % de todos los tumores en los niños.[6]
La distribución de los sarcomas de tejido blando de acuerdo con las características histológicas y la edad, a partir de la información de Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) entre 1975 y 2012, se presenta en el Cuadro 1. En la Figura 2 también se muestra la distribución de los subtipos histológicos por edad.
Los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos son más frecuentes en adolescentes y adultos,[5] y la mayor parte de la información sobre el tratamiento y la evolución natural de la enfermedad en pacientes más jóvenes se ha obtenido de estudios en adultos. La distribución de estos tumores por edad de acuerdo con el estadio, el subtipo histológico y el sitio tumoral se muestra en las figuras 1, 2 y 3, respectivamente.[7]
Figura 1. Distribución de los sarcomas no rabdomiosarcomatosos de tejido blando por edad de acuerdo con el estadio
Figura 2. Distribución de los sarcomas no rabdomiosarcomatosos de tejido blando por edad de acuerdo con el subtipo histológico
Figura 3. Distribución de los sarcomas no rabdomiosarcomatosos de tejido blando por edad de acuerdo con el sitio tumoral
Factores de riesgo
Se ha establecido una relación entre algunos factores genéticos y medioambientales y la formación de sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos; entre estos, los siguientes:
- Factores genéticos:
- Síndrome de Li-Fraumeni: los pacientes con síndrome de Li-Fraumeni (que por lo general se debe a cambios hereditarios relacionados con cáncer en el gen oncosupresor p53) tienen un aumento en el riesgo de presentar tumores de tejido blando (principalmente, sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso), sarcomas óseos, cáncer de mama, tumores encefálicos y leucemia aguda.[8,9]
- Neurofibromatosis tipo 1: aproximadamente 4 % de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 presentan tumores malignos de la vaina del nervio periférico, que generalmente aparecen tras una latencia prolongada; algunos pacientes presentan múltiples lesiones.[10-12]
- Poliposis adenomatosa familiar: los pacientes con poliposis adenomatosa familiar tienen un aumento en el riesgo de presentar fibromatosis de tipo desmoide.[13]
- Síndrome de Werner: el síndrome de Werner se caracteriza por inestabilidad cromosómica espontánea que produce aumento de la susceptibilidad al cáncer y envejecimiento prematuro. Se ha notificado exceso de sarcomas de tejido blando en los pacientes con síndrome de Werner.[14]
- Gen retinoblastoma (RB1): las mutaciones de línea germinal en el gen retinoblastoma se han relacionado con aumento del riesgo de presentar sarcomas de tejido blando, en particular, leiomiosarcoma.[15]
- Factores medioambientales:
- Radiación: se pueden presentar algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (en particular histiocitoma fibroso maligno) dentro de los límites de un sitio irradiado previamente.[4,16]
- Infección por el virus de Epstein-Barr en pacientes de SIDA: se estableció un vínculo entre algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (por ejemplo, leiomiosarcoma) y la infección por el virus de Epstein-Barr en pacientes con SIDA.[4,17]
Cuadro clínico inicial
Aunque se puede presentar un sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso en cualquier parte del cuerpo, estos aparecen con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades.[18-20] Estas neoplasias se pueden presentar inicialmente como una masa sólida asintomática, o pueden ser sintomáticos debido a infiltración local de las estructuras anatómicas adyacentes. Aunque son infrecuentes, esos tumores pueden aparecer en primer lugar en el tejido encefálico y su tratamiento depende del tipo histológico.[21]
Los síntomas sistémicos (por ejemplo, fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna) son poco frecuentes. Se notificó hipoglucemia y raquitismo hipofosfatémico en casos de hemangiopericitoma, mientras que se observó hiperglucemia en pacientes con fibrosarcoma pulmonar.[22]
Evaluación diagnóstica y estadificación
Cuando se identifica una lesión sospechosa, es fundamental llevar a cabo una evaluación diagnóstica completa, seguida de una biopsia adecuada. Antes de comenzar cualquier intervención, es mejor captar una imagen de la lesión mediante los siguientes procedimientos:
- Radiografías simples. Se pueden usar las radiografías simples para descartar el compromiso óseo y detectar las calcificaciones que se pueden observar en tumores de tejido blando como el osteosarcoma extraesquelético o sarcoma sinovial.
- Tomografía computarizada (TC) del tórax. La TC torácica es esencial para evaluar la presencia de metástasis.
- TC abdominal o imágenes por resonancia magnética (IRM). Se puede usar una TC abdominal o IRM para obtener imágenes de los tumores intrabdominales, como un liposarcoma.
- IRM de extremidades. La IRM es esencial para las lesiones en las extremidades.
- Tomografía con emisión de positrones (TEP) y gammagrafía ósea. En niños con rabdomiosarcoma, la TEP-TC tiene un desempeño superior a la imaginología convencional para encontrar una enfermedad ganglionar, ósea, de médula ósea y de tejido blando. Los autores de un estudio de comparación de imaginología indican que las gammagrafías óseas con Tc99m se pueden eliminar del procedimiento de estadificación.[23] No se ha estudiado a fondo el uso de esta modalidad en el sarcoma de tejido blando infantil no rabdomiosarcomatoso. Sin embargo, en un estudio pequeño con nueve pacientes de sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, se indicó que la TEP-TC es más exacta y rentable para encontrar las metástasis distantes que cada una de las modalidades solas.[24]
Las características de las imágenes de algunos de estos tumores pueden ser sumamente indicativas del diagnóstico. Por ejemplo, se describieron las características de las imágenes del sarcoma fibromixoide infantil de grado bajo y del sarcoma de la parte blanda alveolar; estas pueden contribuir al diagnóstico de neoplasias infrecuentes.[25]
Estrategias para la toma de biopsias
Aunque los tumores del tejido blando no rabdomiosarcomatosos se diferencian con facilidad, desde el punto de vista patológico, del rabdomiosarcoma y del sarcoma de Ewing, la clasificación del tipo de sarcoma de tejido blando infantil no rabdomiosarcomatoso a menudo es difícil. Se puede usar biopsia con aguja gruesa, biopsia por incisión o biopsia por escisión para el diagnóstico del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso. En la medida de lo posible, el cirujano que realizará la resección definitiva debe participar en la decisión de la biopsia. La ubicación inadecuada de las incisiones o de las agujas de biopsia puede afectar de manera negativa el rendimiento de la resección primaria.
Los aspectos a tener en cuenta para la selección del procedimiento de biopsia son los siguientes:
- Por lo general no se recomienda la biopsia con aguja fina porque es difícil determinar el diagnóstico histológico exacto y el grado tumoral de este grupo heterogéneo de tumores.
- Dada la importancia diagnóstica de las traslocaciones, es de suma importancia una biopsia con aguja gruesa o una biopsia por incisión pequeña que permita obtener tejido tumoral adecuado para los análisis de histología convencional, los análisis inmunocitoquímicos y otros estudios de microscopia óptica y electrónica, citogenética, hibridación fluorescente in situ y patología molecular.[26,27] En esos casos, se prefiere una biopsia por incisión porque una biopsia con aguja gruesa de un tumor ubicado en tejidos profundos puede causar un hematoma, lo que posteriormente afecta la resección o la administración de radiación.
- Las técnicas de biopsia con aguja deben garantizar un muestreo tisular adecuado. Puede ser necesario obtener múltiples cilindros de tejido.
- Se puede necesitar una guía mediante imagen de ultrasonido, TC o IRM con el fin de garantizar una biopsia representativa.[28]
- Las biopsias incisionales no deben comprometer una resección local amplia posterior.
- Se desaconsejan las biopsias por escisión de la lesión, ya que solo son apropiadas para las lesiones superficiales pequeñas (< 3 cm de tamaño).[29,30] Si se piensa hacer una biopsia por escisión, se recomienda una IRM de la zona para definir el área de compromiso dado que es probable que posteriormente se realice cirugía o se administre radioterapia.
- Se evitan las incisiones transversales en las extremidades para disminuir la pérdida de piel y porque estas exigen que se abarque un volumen transversal de tejido mayor con el campo de radiación. También se evitan otros procedimientos quirúrgicos extensos antes del diagnóstico definitivo. Por estas razones, se recomienda enfáticamente la biopsia abierta o las biopsias múltiples con aguja gruesa para obtener tejido tumoral adecuado que permita realizar los estudios cruciales y, al mismo tiempo, se evita restringir las opciones de tratamiento en el futuro.
Resección no planificada
En los niños sometidos a una resección no planificada de un sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, es frecuente que se recomiende una nueva resección primaria debido a que muchos pacientes tendrán tumor en el espécimen de la nueva escisión.[31,32] En un análisis de una sola institución con adolescentes y adultos, se comparó a los pacientes sometidos a resección no planificada de un sarcoma de tejido blando con los controles emparejados según el estadio. En este análisis retrospectivo, la resección inicial no planificada de un sarcoma de tejido blando aumentó el riesgo de recidiva local, metástasis y muerte; este incremento fue mayor para los tumores de grado alto.[33][Grado de comprobación: 3iiA]
Anomalías cromosómicas
Muchos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos presentan anomalías cromosómicas características. Algunas de estas traslocaciones cromosómicas producen la fusión de dos genes diferentes. El transcrito de fusión resultante se puede detectar fácilmente mediante técnicas que usan la reacción en cadena de la polimerasa; esto facilita el diagnóstico de las neoplasias que tienen traslocaciones. Algunas de las anomalías más frecuentes de los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos se describen en el Cuadro 2.
Pronóstico
El pronóstico del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso varía en gran medida de acuerdo con los siguientes factores:[45-47]
- Grado tumoral. (Para obtener más información, consultar la sección Importancia pronóstica de la clasificación tumoral en este sumario).
- Infiltración tumoral.
- Tamaño del tumor.
- Sitio del tumor primario.
- Presencia de metástasis.
- Resecabilidad del tumor.
- Uso de radioterapia.
Algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatoso en niños tienen mejores desenlaces. Por ejemplo, el fibrosarcoma infantil que comienza en lactantes y niños menores de 5 años, tiene un pronóstico excelente debido a que el tumor es sumamente quimiosensible y la cirugía sola puede curar a un número importante de esos pacientes.[4]
A menudo, los sarcomas de tejido blando en niños mayores y adolescentes tienen un comportamiento semejante a los de pacientes adultos.[4,26] En un gran estudio prospectivo, multinacional del Children's Oncology Group (ARST0332 [NCT00346164]) participaron pacientes menores de 30 años recién diagnosticados. Se asignó a los pacientes al tratamiento de acuerdo con su grupo de riesgo (consultar la Figura 4).[48][Grado de comprobación: 2A]
Figura 4. Estratificación de riesgo y asignación de tratamiento del ensayo ARST0332 del Children's Oncology Group. Crédito: Sheri L. Spunt, M.D., M.B.A. Diagnosis of eligible soft tissue sarcoma: diagnóstico de sarcoma de tejido blando admisible; non-metastatic: sin metástasis; grossly resected: sometido a resección macroscópica; tumor grade: grado tumoral; low: bajo; microscopic margins: márgenes microscópicos; arm: grupo; observation: observación; high: alto; maximal tumor diameter: diámetro tumoral máximo; microscopic margins: márgenes microscópicos; adjuvant radiotherapy: radioterapia adyuvante; adjuvant chemo + RT: quimioterapia adyuvante + radioterapia; unresected: sin extirpación; unresectable: irresecable; high grade tumor > 5 cm where delayed resection planned: tumor de grado alto > 5 cm con demora prevista de la resección; neoadjuvant chemoradiotherapy: quimiorradioterapia neoadyuvante; metastatic to lymph nodes and/or distant sites: metastásico a los ganglios linfáticos o sitios distantes; all disease resected?: ¿se resecó toda la enfermedad?; assess resection status of primary tumor: evaluar el estado de resección del tumor primario; low risk: riesgo bajo; intermediate risk: riesgo intermedio; high risk: riesgo alto.
- Grupo A (tumor de grado bajo sometido a escisión macroscópica y tumor de grado alto sometido a escisión amplia ≤5 cm): solo cirugía.
- Grupo B (tumor de grado alto marginalmente resecado, ≤5 cm): 55,8 Gy de radioterapia.
- Grupo C (tumor resecado macroscópicamente, > 5 cm ± metástasis): quimioterapia con ifosfamida/doxorrubicina y 55,8 Gy de radioterapia.
- Grupo D (tumor que no se resecó, > 5 cm ± metástasis): quimioterapia con ifosfamida/doxorrubicina preoperatoria y 45 Gy de radioterapia, y luego cirugía con refuerzo de radiación teniendo en cuenta los márgenes.
Después de una mediana de seguimiento de 2,6 años, en el análisis preliminar de 551 pacientes inscritos se calcularon las siguientes tasas de supervivencia a 3 años:[48]
- Grupo A: supervivencia sin complicaciones (SSC) de 91 %; supervivencia general (SG) de 99 %.
- Grupo B: SSC, 79 %; OS, 100 %.
- Grupo C: SSC, 68 %; OS, 81 %.
- Grupo D: SSC, 52 %; OS, 66 %.
Los pacientes pediátricos con sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso localizado que no se pueden resecar tienen un pronóstico precario. Solo cerca de un tercio de los pacientes que reciben tratamientos multimodales permanecen sin enfermedad.[45,49]; [50,51][Grado de comprobación: 3iiiA]
En un análisis conjunto realizado por centros pediátricos de los Estados Unidos y Europa, el desenlace fue mejor en aquellos pacientes cuya resección tumoral se consideró completa que para los pacientes cuya resección fue incompleta. El desenlace fue mejor para los pacientes sometidos a radioterapia que para los pacientes que no la recibieron.[50][Grado de comprobación: 3iiiA]
El tratamiento ideal para cada paciente se debe determinar de modo cuidadoso e individual usando los factores pronósticos antes de iniciar el tratamiento, debido a que la morbilidad a largo plazo relacionada con este tumor se debe reducir al mínimo mientras se alcanza el máximo de supervivencia sin enfermedad.[19,52-56]
Sumarios relacionados
Para información sobre otros tipos de sarcoma, consultar los siguientes sumarios del PDQ:
- Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil.
- Tratamiento de los tumores vasculares infantiles.
- Tratamiento del sarcoma de Ewing (Ewing extraóseo, neuroepitelioma periférico y tumor de Askin).
- Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (tumores del estroma gastrointestinal).
- Tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos.
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