Alianza para avanzar en tumores raros

La tipificación y abordaje de cánceres infrecuentes requiere la acción conjunta de clínicos y patólogos. La iniciativa europea ‘JARC' busca soluciones en calidad asistencial, prevención, educación, diagnóstico y terapia.

Pilar laguna. Murcia | dmredaccion@diariomedico.com | 23/02/2018 00:00

Liesbet Van Eycken, Carmen Navarro, Gemma Gatta, Paul Walsh, Annalisa Tramma y Riccardo Cappocaccia, Carmen López-Briones y Dolores Chirlaque, Otto Visser y Carmen Martos

Los epidemiólogos Liesbet Van Eycken (Bélgica), Carmen Navarro (España), Gemma Gatta (Italia), Paul Walsh (Irlanda), Annalisa Tramma y Riccardo Cappocaccia (Italia), Carmen López-Briones y Dolores Chirlaque (España), Otto Visser (Holanda) y Carmen Martos (Italia). (Pilar Laguna)

La Unión Europea quiere priorizar los cánceres raros teniendo como referencia los planes de salud y calidad de los estados miembros, la armonización de la práctica clínica y las iniciativas innovadoras en investigación clínica y traslacional. De ahí que se haya puesto en marcha una acción conjunta sobre estas enfermedades menos frecuentes (Joint Action on Rare Cancers- JARC) para dar soluciones que puedan compartirse a través de una Red Europea de Referencia de Cánceres Raros, en concreto sobre calidad asistencial, educación, prevención, diagnóstico y tratamiento.

En la JARC (2016-2019) se han involucrado 18 países bajo el paraguas de la Comisión Europea, coordinados por la Fundación IRCCS Instituto Nacional de Tumores de Milán, para abordar seis objetivos, entre los que están la mejora de la vigilancia epidemiológica; identificar estándares asistenciales; adaptar guías de práctica clínica a nivel local; promover la investigación; mejorar la educación en cánceres raros para expertos más allá de los médicos, así como identificar las estrategias comunes que se deben incorporar en los planes nacionales de cáncer y enfermedades raras.

Cuatro familias de cánceres raros han sido elegidas como modelos para incorporar los estándares a la estrategia europea sobre cáncer

El Servicio de Epidemiología de la Consejería de Salud de Murcia ha sido anfitrión del encuentro de expertos Mejorar los indicadores de calidad en cánceres raros, en el marco de la JARC, con participación de doce países europeos, entre ellos los responsables de los registros de cáncer de Irlanda, Bélgica, Holanda, Italia y España. De sus debates surgirán algunas recomendaciones para la red de registros europeos.

De los 198 tipos de cáncer clasificados, la JARC prevé integrar en sus objetivos hasta 12 familias de cánceres raros y estos expertos han seleccionado neuroblastomas, sarcomas, y tumores de estroma gastrointestinal (GIST) y cavidad oral y labios como posibles modelos. Así se percibe la delgada frontera entre algunos grupos tumorales, que lleva a clasificar erróneamente cánceres de labios como de piel; de cavidad oral como orofaríngeos, o la mayoría de los GIST como sarcomas.

Variabilidad y heterogeneidad

Según María Dolores Chirlaque, jefa de Servicio de Epidemiología en Murcia, "el encuentro sirve para comprobar la variabilidad y heterogeneidad de datos entre registros debido a las bajas tasas de incidencia de estos cánceres, y para acordar recomendaciones a nivel europeo para registrar, recoger, estudiar y monitorizar los tumores raros".

Los epidemiólogos de este grupo han decidido priorizar las características morfológicas, aunque en algunos de estos tumores prime la localización

El mayor consenso entre los ponentes ha sido la necesidad de urgir a la comunicación fluida entre patólogos y clínicos para poder avanzar en el estudio, tipificación y abordaje de tumores raros. En definitiva, promover una terminología estándar y actualizar algunas clasificaciones algo trasnochadas. Que algunos tumores se clasifiquen por morfologías y otros por localización también distorsiona las tasas de incidencia. Este grupo de epidemiólogos se ha decantado por priorizar las características morfológicas, aunque en algunos cánceres prime la localización.

Desde la coordinación del Instituto Nacional de Tumores de Milán han intervenido dos epidemiólogas. Annalisa Tramma invita a conseguir indicadores idóneos para sarcomas en los que primen los datos morfológicos para codificar diferentes sarcomas de tejidos blandos que pueden clasificarse mal, incluyendo los no específicos, los sarcomas no específicos (diferentes morfologías se combinan en el mismo lugar), leiomiosarcomas versus liposarcomas, los cordomas y tumores neuroendocrinos. "Si logramos desarrollar un modelo de registro para estos cuatro tumores raros, acordando la mínima información clínica que debe registrarse, lograremos nuevas pautas para la estrategia europea del cáncer", concluye su colega, Gemma Gatta.

También se ha subrayado la importancia de armonizar la información clínica que se registra. "Nunca se consiguen datos clínicos relevantes de la información administrativa", afirma Liesbet Van Eycken, responsable del registro belga, aludiendo a la multiplicidad de fuentes clínicas que nutren los registros: archivos médicos de oncología y radioterapia, cuidados paliativos, patología y hematología, autopsias, biología clínica, genética y radiología, así como atención primaria. Por otra parte, están las bases de datos administrativos, desde seguros médicos hasta el alta hospitalaria y los medicamentos prescritos; la demografía, el estado vital y el certificado de defunción. Y, finalmente, las bases de datos clínicos específicos.