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Conectivitis
La Esclerodermia y el Aparato Digestivo
Es importante tener presente que la Esclerodermia habitualmente queda limitada a la piel durante muchos años, y el compromiso gastrointestinal se detecta cuando las lesiones son severas.

Prof. Dr. Roberto M. Cataldi Amatriain
Sociedad de Medicina Interna Buenos Aires

Las conectivitis en su evolución pueden comprometer al tubo digestivo y a las vísceras conexas, como sucede con la Esclerodermia y en el Síndrome de CREST (Calcinosis cutánea, fenómeno de Reynaud, hipomotilidad Esofágica, eSclerodactilia, Telangiectasias)
La Esclerodermia puede presentarse en forma localizada o como Esclerosis Sistémica Progresiva, eventualidad esta última donde se verifica una menor supervivencia.

La Esclerodermia Sistémica Progresiva está íntimamente vinculada con anticuerpos anti-centrómero y está asociada a una disfunción inmunitaria autoinmune del tejido conjuntivo. Se han descrito alteraciones cromosómicas no hereditarias coincidiendo con depósitos excesivos de colágeno en piel y en diversos órganos así como en arteriolas y capilares (responsables del daño tisular)
La etiología se desconoce pero se relaciona con factores reumatoideos y la presencia de anticuerpos dirigidos contra diversos órganos.
La enfermedad puede quedar circunscripta a la piel durante años, pero en la mayoría existe progresión lesional que afecta las vísceras y, en la etapa final, por cierto invalidante, sobreviene la muerte por alguna insuficiencia orgánica (cirrosis hepática, hipertensión pulmonar)
El fenómeno de Raynaud (en ciertos casos mutilante) así como las manifestaciones cutáneas propias de la conectivitis, durante los primeros años de la enfermedad suelen ser las únicas manifestaciones clínicas.

Boca: la Esclerosis Sistémica Progresiva y el Síndrome de CREST pueden afectar los tejidos de la articulación temporomandibular y reducir la apertura bucal dando la típica microstomia (con labios adelgazados y rígidos), comprometiendo también la lengua y dificultando el habla, el acto de comer y el aseo bucal, pero además suelen fibrosarse las glándulas salivales (xerostomia) y aparece la enfermedad periodontal (caries cervicales)

Esófago: el compromiso esofágico se verificaría entre el 50 y el 80%. En nuestro medio Egidio Mazzei denominó braquiesófago adquirido al esófago esclerodérmico, pues, el braquiesófago es una entidad congénita conexa a la clasificación de las hernias hiatales. La incidencia del carcinoma en el braquiesófago producido por el reflujo gastroesofágico (RGE) es baja. En ocasiones aparece antes que las manifestaciones cutáneas.
Puede presentarse con un dolor quemante retrosternal o una sensación de excesiva plenitud postingesta, y luego aparece la disfagia para los sólidos que obliga a tragar copiosas cantidades de líquido para hacer progresar el alimento.
La esofagitis péptica es frecuente no así las hemorragias digestivas altas (HDA) Suelen afectarse los 2/3 inferiores, llegando a la atrofia e incluyendo el esfínter esofágico inferior. Se cree que la disfunción autonómica sistémica conduce al vasospasmo visceral. Los cambios histológicos que se correlacionan con la hipocontractilidad inducen a pensar que la lesión inicial sería neuropática y que luego aparecería la atrofia del músculo liso. Estos pacientes tienen una elevada concentración de aminoácidos colágeno-específicos en la mucosa y además fibrosis submucosa.
La relación entre el fenómeno de Raynaud y aperistalsis se demostraría por la disminución del flujo sanguíneo esofágico.

RGE: los pacientes con Esclerodermia sistémica tienen menor número de eventos de reflujo aunque serían más prolongados que los pacientes con una esofagitis similar pero sin enfermedad del tejido conectivo. Se considera que el deterioro del clearance ácido esofágico sería el factor patogénico de mayor trascendencia. El RGE prolongado y frecuente puede ocasionar una esofagitis erosiva, así como úlceras y estenosis distal (estimativamente en el 10%)
El diagnóstico por imágenes revela disminución o abolición del peristaltismo, y con el tiempo dilatación de la 1/2 o de los 2/3 inferiores del esófago. Es habitual comprobar RGE y pequeña hernia hiatal. En ocasiones aparece atonía y dilatación gástrica, pero el estómago suele presentar pocas alteraciones.
Para algunos autores habría cierta relación entre los parámetros de función pulmonar, la dismotilidad y el RGE incrementado.

Intestino delgado: la prevalencia de la enfermedad en estómago-intestino delgado estaría entre el 40 y 60%. Graus (1924) y Rake (1931) describieron las lesiones de la esclerodermia en el intestino delgado.
Aparecen dolores abdominales en epigastrio o hipocondrio, a veces difusos, sin horario ni relación con la ingesta. Con frecuencia hay vómitos y menos frecuentemente diarreas. A veces un síndrome suboclusivo (distensión abdominal), así como descenso de peso por disminución de la ingesta y las alteraciones intestinales.
La serosa está engrosada, el diámetro de la 2da y 3era porción del duodeno duplicado o triplicado, el ileon está dilatado en forma inconstante, pero la afectación macroscópica del intestino delgado no es uniforme (engrosamientos circunscriptos, dilataciones en forma de divertículos)
Microscópicamente el epitelio duodenal y yeyunal es normal. La mucosa puede atrofiarse, la lámina propia presentar infiltrados de células redondas, la muscular de la mucosa puede estar cortada por fibras colágenas. La submucosa engrosada e infiltrada por haces colágenos engrosados; parece que el adelgazamiento de la muscular y su fibrosis constituyen las alteraciones más importantes. Pueden coexistir alteraciones de los plexos nerviosos de la pared.
La manometría del intestino superior revelaría una incoordinación de la actividad en ayunas y postsalival sugestiva de neuropatía, y en otros pacientes amplitud y frecuencia de contracciones reducida sugestiva de miopatía. Se ha comunicado el hallazgo de anticuerpos antimientéricos neuronales en algunos de estos pacientes evidenciado proceso neuropático.

Síndrome de Mala Absorción: la esteatorrea es la anomalía primordial. El paciente pierde grasas, agua y electrolitos. Un fenómeno que puede presentarse es la pululación bacteriana.

Colon: la prevalencia se calcula entre el 10 y 50%. Atrofias parcelares de la muscular con amplios divertículos, y con el tiempo estas dilataciones saculares son sustituidas por una dilatación general del colon. Se ha descrito neumatosis intestinal. En conjunto las alteraciones histológicas son similares a las del intestino delgado. La afectación anorectal no es precisa.

Hígado: el compromiso de esta víscera es ocasional, se ha descrito la colestasis extrahepática por esclerosis y oclusión de los conductos biliares extrahepáticos y también la cirrosis biliar primaria coexistiendo con el Síndrome CREST. La prevalencia en páncreas sería hasta de un 25%. El compromiso esplénico (esplenomegalia) es excepcional.

Enfoque terapéutico: más allá de las medidas propias para tratar la conectivitis, pueden implementarse medidas terapéuticas contra la disfunción esofágica (1), el RGE (2) y la estenosis esofágica (3)

1) Tratamiento de la disfunción esofágica:
§ Cambios en el estilo de vida.
§ Proscribir los fármacos que relajen el músculo liso (nifedipina, diltiazem)
§ Los proquinéticos pueden ser útiles en estadios tempranos.
§ Combatir la candidiasis esofágica (antifúngicos)

2) Tratamiento del RGE:
§ Cambios en el estilo de vida
§ Reducción de la acidez gástrica (inhibidores de la bomba de protones)
§ Se aconseja dosis de mantenimiento de inhibidores de la bomba de protones por tiempo prolongado.
§ No hay evidencia de la eficacia de las drogas inmunosupresoras.

3) Tratamiento de la estenosis esofágica:
§ Dilataciones endoscopias.
§ Cirugía antireflujo.

Conclusión: es importante tener presente que la Esclerodermia habitualmente queda limitada a la piel durante muchos años, y el compromiso gastrointestinal se detecta cuando las lesiones son severas, de allí la importancia del diagnóstico temprano y del tratamiento precoz para prevenir o retardar estas lesiones.
*Gastroenterólogo por la Universidad Complutense de Madrid. Profesor de Medicina Interna de la Universidad del Salvador. General Secretary of International College of Internal Medicine


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