La proteína prión en condiciones normales podría servir para mantener la mielina de los nervios periféricos - DiarioMedico.com

Adriano Aguzzi

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ESPAÑA
POSIBLE DIANA PARA INVESTIGAR NUEVAS TERAPIAS
La proteína prión en condiciones normales podría servir para mantener la mielina de los nervios periféricos
La proteína prión, algunas de cuyas formas alteradas están implicadas en la enfermedad de las vacas locas, también parece ser crucial para mantener la vaina de mielina que recubre a los axones de los nervios periféricos, según un trabajo que se publica hoy en Nature Neuroscience.

DM. Londres. - Lunes, 25 de Enero de 2010 - Actualizado a las 00:00h.

llave conceptual:
1. La pérdida de la proteína prión en las neuronas de ratones condujo a la degeneración de las vainas de mielina y de los axones periféricos


El estudio, coordinado por Adriano Aguzzi, del Hospital de Zúrich, en Suiza, sugiere así lo que podría ser la función en el cerebro sano de esta misteriosa proteína.

Para llegar a esta conclusión, el grupo de Aguzzi ha estudiado a ratones que carecían de la proteína prión.Estos animales parecían resistentes a la infección por priones; sin embargo, sufrían un importante número de anomalías, incluyendo degeneración de las neuronas periféricas y pérdida de la mielina que las rodea.

Con el objeto de determinar cómo la proteína prión contribuye a mantener esa vaina de mielina, los investigadores compararon los efectos de la deficiencia de la proteína prión en las propias neuronas con el efecto de esa carencia en las células de Schwann, encargadas de fabricar la mielina en el sistema nervioso periférico.

Para su sorpresa, hallaron que sólo la pérdida de proteína prión a nivel neuronal condujo a la degeneración de la vaina de mielina y de los axones periféricos. El hecho de eliminar la proteína prión de las células de Schwann no tuvo ningún efecto.

Las neuronas desmielinizadas originan enfermedades que pueden ser muy discapacitantes; de ahí el interés por desvelar nuevos factores implicados en el proceso de mantenimiento de la mielina. Podría ser el caso de la proteína prión y con ello abrir una vía de investigación para desarrollar nuevos tratamientos frente a enfermedades neurológicas que aún no cuentan con abordajes muy satisfactorios.

Como concluyen los autores, "clarificar las bases moleculares de este fenómeno [el papel de la proteína prión en el mantenimiento de la mielina periférica] podría conducir a un mejor entendimiento de las neuropatías periféricas, en especial de aquéllas de aparición tardía, y con ello se contribuiría a desvelar otros objetivos terapéuticos para estas alteraciones frecuentes y debilitantes".

Más funciones

La búsqueda de la función de la proteína prión normal ha dado lugar a diversos estudios. En trabajos recientes se ha indicado que la proteína podría ser útil para distinguir los olores.En concreto, una investigación dirigida por Stuart Firestein, de la Universidad de Columbia, en Nueva York, que también se publicó en Nature Neuroscience, así lo reveló en ratones manipulados genéticamente para que carecieran de la proteína en las neuronas del sistema olfativo, la parte cerebral que controla el sentido del olfato.

(Nature Neuroscience DOI: 10.1038/nn.2483).