| Diagnóstico y tratamiento
Sindrome de hipereosinofilia idiopático
Este sindrome es un desorden muy raro y heterogéneo que puede ocurrir a cualquier edad pediátrica.
Dr. Checcaci Edgardo
Artículo de revisión
ÍNDICE
Desarrollo
Bibliografía
Desarrollo
El Síndrome de hipereosinofilia idiopático (SHE) se ha definido tradicionalmente por eosinofilia persistente de más de 1.5 × 109/L durante mas de 6 meses, en ausencia de causas conocidas de eosinofilia (alergias, parasitosis, etc), y presencia de compromiso de daño orgánico debido a la eosinofilia.
La etiología es desconocida. Mientras un proceso de proliferación de eosinófilos es la base del síndrome, el signo primario que inicia la superproducción de eosinófilos en la médula aún no ha sido descubierto. Cualquier mecanismo de eosinofilia en sangre periférica, la infiltración de tejidos con eosinófilos es la próxima fase en la patogénesis del síndrome y es responsable de las consecuencias clínicas. Recientemente, la reestructuración del clon FIP1L1-PDGFRA se ha identificado en un subconjunto de pacientes adultos con HES secundaria a leucemia eosinofílica crónica. En los niños es un desorden muy raro; se han descrito ciertas diferencias clínicas con los adultos y un solo caso con FIP1L1-PDGFRA.
La infiltración de eosinófilos incluye compromiso cardíaco, respiratorio, piel, nervios periféricos y tracto gastrointestinal.
IHES es una enfermedad heterogénea. Sus manifestaciones van de un desorden benigno que no requiere ninguna terapia a una enfermedad que pone en peligro la vida del paciente. Se han propuesto varios mecanismos responsables de daño en tejidos visto en los pacientes con HES. Entre éstos la propia infiltración de eosinófilos en tejidos, el daño relacionado a la liberación gránulos por los eosinófilos, y el daño mediado a través de varias cytokinas. El hecho que el corazón y el sistema nervioso son órganos severamente afectados sugiere que los factores tejido-específicos juegan un papel principal en la patogénesis
Si bien la clasificación de esta enfermedad es clara, La clasificación de un paciente individual, sin embargo, puede ser un desafío. Algunos pacientes revelan solapandos rasgos clínicos o un cuadro incompleto que no se encuentran todos los criterios necesarios.
Además los pacientes pueden tener complicaciones amenazantes de la vida, que requieren la intervención terapéutica urgente.
Los síntomas respiratorios pueden ser la tos no productiva y la disnea con cambios radiográficos pulmonares. Sin embargo, una tos crónica, persistente, generalmente no productiva es el síntoma respiratorio común en los pacientes con HES. Se informa el compromiso global pulmonar en aproximadamente 40% de pacientes de HES. La mayoría de estos individuos sintomáticos tienen infiltrados en las radiografías torácicas en el 14-28% de pacientes de HES. El infiltrado puede ser difuso o focal sin predilección por alguna región de los pulmones, en contraste con los infiltrados periféricos en la neumonía eosinofílica crónica. La piel es uno de los órganos frecuentemente más comprometidos, con manifestaciones cutáneas que ocurren en más de 50% de pacientes con HES. Los resultados de histología, muestran infiltrados inflamatorios de la dermis con leucocitos. Las manifestaciones de piel más comúnes son de dos tipos; cualquier angioedema y lesiones de urticaria pápulas y nódulos eritematopruriginosos.
Las manifestaciones cardiovasculares de HES incluyen signos de insuficiencia cardíaca congestiva y el daño de la válvula mitral. La enfermedad del corazón en el HES también puede estar presente como una cardiomiopatía dilatada, angina variante con arterias coronarias normales, hipertrofia asimétrica del septum, derrame pericárdico, pericarditis constrictiva, y cianosis.
Tratamiento
La meta de tratamiento en HES es bajar el número de eosinófilos y prevenir el daño del tejido por la infiltración eosinofílica y la descarga de citokinas.
Los corticosteroides normalmente son la primera opción, pero pueden requerirse otros citostáticos (hidroxiurea, vincristina, y otros). Se ha usado el alfa-interferon con respuesta.
Recientemente, el imatinib se ha dado en los pacientes adultos con HES. El Imatinib en un inhibidor de kinasas. En particular, el FIP1L1-PDGFRA chimeric kinasa es muy sensible a la inhibición por el imatinib. La mayoría de los pacientes descritos con este gen de fusión han respondido con imatinib, con el logro de una respuesta molecular completa en algunos casos. Algunos pacientes que les falta este translocation tienen también respuesta. El Imatinib se administró a un niño con HES sin el gen FIP1L1-PDGFRA no respondió.
El pronóstico de pacientes con HES/CEL no se establece bien. La frecuencia de supervivencia varía de 12% a 80% a 5 años en la serie de pacientes informada en 1975 y 1989. El impacto de nuevos tratamientos necesita ser evaluado, y el pronóstico de HES en los niños no se ha establecido. Han sido reportados casos fatales fulminantes. En una reciente revisión retrospectiva de HES pediátrico 21 pacientes entre 36 revisados habían muerto en el momento que sus casos fueron publicados, con una media de supervivencia de 10.6 meses del diagnóstico. No obstante, en esa serie algunos pacientes no cumplieron con los criterios de diagnóstico de HES: por ejemplo, 14 pacientes con leucemia linfoblástica aguda y 7 pacientes con anormalidades cromosómicas eran incluidos en esa serie.
En conclusión, el HES en los niños es un desorden muy raro y heterogéneo que puede ocurrir a cualquier edad pediátrica. Como con HES adulto, la reestructuración de FIP1L1-PDGFRA debe investigarse debido a sus implicaciones terapéuticas. El pronóstico a largo plazo es incierto.
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