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28 JUL 09 | WGO Practice Guidelines
Guía WGO: Enfermedad celíaca
La Guía de la Organización Mundial de Gastroenterología (WGO) hace un repaso sobre el diagnóstico y tratamiento de esta patología.


Equipo de revisión:

• Profesor J. Bai (Coordinador)
• Profesor E. Zeballos†
• Profesor M. Fried
• Profesor G.R. Corazza
• Profesor D. Schuppan
• Profesor M.J.G. Farthing
• Profesor C. Catassi
• Profesor L. Greco
• Profesor H. Cohen
• J.H. Krabshuis

† El Profesor Zeballos, co-coordinador del Equipo de Revisión de Enfermedad Celíaca falleció súbitamente cuando se comenzaba el trabajo de estas pautas. El Equipo de Enfermedad Celíaca de la WGO desea manifestar su reconocimiento por sus aportes y siente una profunda tristeza por su desaparición física.


Contenidos

1. Definiciones
2. Puntos clave
3. Epidemiología
4. Patogenia, historia natural y afecciones asociadas
5. Diagnóstico de enfermedad celíaca
6. Manejo de la enfermedad celíaca
7. Screening de la enfermedad celíaca
8. Sitios útiles en la red
9. Guías, servidores y lectura adicional
10.Sus consultas y opiniones


Enfermedad Celíaca:


1. Definiciones

Enfermedad celíaca: Enteropatía que afecta el intestino (delgado) en niños y adultos predispuestos genéticamente, precipitada por la ingestión de alimentos que contienen gluten. Recibe también la denominación de esprue celíaco, enteropatía sensible al gluten o esprue no tropical.

Gluten: Proteínas contenidas en diversos granos como trigo, centeno y cebada, que confieren a la masa las propiedades de panificación deseadas.

2. Puntos clave

Puntos clave a recordar:

• La prevalencia de la enfermedad celíaca en una población de adultos sanos varía groseramente entre 1 en 100 y 1 en 300 en la mayoría de las regiones del mundo.

• Muchos pacientes con enfermedad celíaca tienen síntomas mínimos, o se presentan atípicamente.

• Para realizar el diagnóstico de la enfermedad celíaca, el paciente debería presentar:
o Alteraciones histopatológicas características en una biopsia intestinal; y
o Mejoría clínica en respuesta a una dieta libre de gluten

• Las pruebas serológicas resultan de importancia para:
o La confirmación de la enfermedad celíaca
o El screening de individuos en riesgo y no en riesgo
o La identificación de pacientes en quienes se pueda justificar una biopsia
o El estudio de los pacientes con un mayor riesgo de presentar la enfermedad

• Los pacientes con enfermedad celíaca no deberían ingerir trigo, centeno o cebada.

• Los pacientes habitualmente necesitan seguir una dieta libre de gluten estricta de por vida

• Los pacientes con enfermedad celíaca activa (manifiesta clínicamente) tienen un mayor riesgo de muerte que la población general. Sin embargo, esta mayor tasa de muerte se normaliza después de tres a cinco años de mantener una dieta estrictamente libre de gluten.

• En los adultos, la enfermedad celíaca (EC) es diagnosticada en promedio > 10 años después de que el paciente presenta sus primeros síntomas.

• No es verdad que estén afectados sólo los caucásicos.

• Se puede ingerir avena pero debe ser pura; un pequeño subgrupo (menor al 5%) de los pacientes con enfermedad celíaca no debería ingerir avena.

• Las dietas en base a maíz y arroz también son aceptables.

• Los parientes de primer grado y en menor porcentaje, los de segundo grado tienen un riesgo aumentado de presentar EC.

3. Epidemiología

Introducción de los puntos clave

Hace no tanto tiempo se pensaba que la EC era una afección rara y que ocurría solamente en individuos caucásicos, en su mayoría niños, siendo su presentación típica la pérdida de peso y diarrea. Ahora sabemos que esto no es así.

• La EC es común a nivel mundial y afecta alrededor de 1:100 y 1:300 personas. La relación entre hombres y mujeres es 2:1.

• La EC se presenta frecuentemente sin síntomas gastrointestinales

• No hay diferencia sustancial entre los pacientes sintomáticos y los pacientes "no en riesgo" en todos aquellos países o áreas geográficas en los que se han realizado estudios epidemiológicos.

• La epidemiología de la EC tiene las características de un iceberg. Son muchos más los casos que quedan sin diagnóstico (por debajo de la línea de agua) que los casos diagnosticados (por encima de la línea del agua).
WGO Practice Guidelines: Enfermedad celíaca

• Los riesgos son mucho mayores en los parientes de primer grado (hasta 10%) y menos en los pacientes de segundo grado, así como en los individuos con diabetes y otras enfermedades autoinmunes, síndrome de Down y una serie de enfermedades asociadas (ver 5.7).

• La fertilidad se ve afectada en un subgrupo de pacientes portadores de enfermedad celíaca.

• El embarazo puede presentar una evolución desfavorable en pacientes con EC no diagnosticada, especialmente en aquellas que tienen síntomas más precozmente.

• Durante el embarazo o durante el puerperio, hasta 17% de las mujeres pueden presentar un cuadro clínicamente severo.

3.1. Prevalencia e incidencia

La prevalencia de EC, es decir el número de casos que están presentes en una población en un momento determinado, es similar en diferentes regiones del mundo. Es incierto si el número de casos nuevos de EC hallado en un período específico en una población dada (la incidencia) está aumentando local o globalmente.

Todos los expertos están de acuerdo con la imagen del iceberg: la prevalencia aquí se refiere al tamaño total del témpano, mientras que el área por debajo de la línea del agua representa el número total de casos no diagnosticados en una población dada en un punto del tiempo en particular. El área por encima de la línea del agua -la punta del iceberg- representa el número de casos diagnosticados clínicamente.

El témpano

Figure 1. El iceberg de la EC.

En 1991 Richard Logan publicó su idea de un iceberg de la EC. En Europa, por cada caso de enfermedad celíaca diagnosticado en base a sospecha clínica, habría muchos que permanecen sin diagnosticar, ya sea porque estaban latentes, silentes, mal diagnosticados o asintomáticos. La relación de la EC diagnosticada y no diagnosticada en Europa es de alrededor de 5:1 a 13:1.

Un estudio clave realizado por Fasano y col en 2003 halló que la prevalencia de la EC era como sigue:

Parientes de primer grado - en riesgo...............................................1 : 10
Parientes de segundo grado - en riesgo..............................................1 : 39
Pacientes sintomáticos - en riesgo..................................................1 : 56
Grupos no en
riesgo..............................................................................1 :133

Actualmente se acepta que el tamaño total del témpano es más o menos el mismo a nivel mundial, si bien la "línea de agua" puede diferir de un continente a otro.

En Europa y E.U.A., por ejemplo, la prevalencia es similar en una población sana y en los grupos "en riesgo", pero el iceberg parece estar más sumergido en E.U.A.- donde se diagnostican menos casos que en Europa. La enfermedad celíaca va de la mano de la prevalencia de DQ2 y en menor grado de DQ8. También está asociada con un haplotipo ancestral extendido, incluyendo HLA clase I y clase II (A,B,DR,DQ).

Esta es una condición necesaria pero no suficiente para que se desarrolle la EC.

La carga de gluten es un factor clave - no hay EC sin gluten.

Cuando en una población, como la china o japonesa, los individuos no tienen DQ2, no es de esperar que desarrollen enfermedad celíaca, exceptuando el caso de los individuos con DQ8.


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