viernes, 16 de diciembre de 2016

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Causas urinarias y ginecológicas | 05 DIC 16

Diagnóstico y manejo del dolor anorrectal y pélvico

Pruebas epidemiológicas, historia natural, fisiopatología, diagnóstico y manejo del dolor anorrectal y pélvico
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Autor: Adil E. Bharucha, Tae Hee Lee. Mayo Clin Proc. n October 2016;91(10):1471-1486
INDICE:  1. Página 1 | 2. Página 2
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Introducción
El dolor anorrectal y pélvico es un trastorno estructural y funcional que afecta al ano y el recto, la vejiga, el sistema reproductivo y ​​la musculatura e inervación del suelo pélvico. En contraste con las enfermedades estructurales como la endometriosis, el dolor pélvico de los trastornos funcionales no puede ser explicado por un proceso patológico estructural o específico.
Los trastornos funcionales se clasifican en anorrectales (por ej., proctalgia fugaz, síndrome del elevador del ano y dolor anorrectal no especificado), vesicales (por ej., cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa, y síndromes prostáticos (por ej., prostatitis crónica/síndrome del dolor pélvico crónico. La cistitis intersticial/síndrome de de la vejiga dolorosa se diagnostica principalmente en las mujeres, mientras que la prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico es un diagnóstico exclusivo de los hombres. Históricamente, estas condiciones han sido consideradas como distintas, y esta revisión las analiza por separado.
Sin embargo, revisiones más recientes enfatizan las características compartidas entre la cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa y la prostatitis crónica/síndrome del dolor pélvico crónico, que es está comprendido en el término síndromes del dolor pélvico crónico urológico. Estos síndromes uroginecológicos también comparten varias características con el síndrome de dolor anorrectal. Basados en la evidencia, grupos de expertos, complementando con el proceso Delphi, han desarrollado criterios diagnósticos y terapéuticos para estos trastornos.
Esta revisión, que está actualizada a partir de una revisión anterior,  incorpora la mayoría de las recomendaciones recientes, incluyendo los criterios de Roma para los trastornos anorrectales publicados en mayo de 2016; la guía de la American Urological Association para la cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa de 2015 y un documento del Prostatitis Expert Referent Group para la prostatitis crónica/síndrome del dolor pélvico crónico de 2015.

► Epidemiología
En el único estudio basado en la población, llevado a cabo en una muestra de hogares de EE.UU.
en 1990, la prevalencia del dolor anorrectal, síndrome del elevador del ano, y proctalgia fugaz, según lo determinado por un cuestionario de síntomas fue 11,6% (11,1% en los hombres y el 12,1% en las mujeres), 6,6% (5,7% en hombres y 7,4% en las mujeres), y 8% (7,5% en hombres y del 8,3% en las mujeres), respectivamente.
La prevalencia del dolor anorrectal fue mayor en las personas <45 11="" 8="" 9="" a="" ano="" anorrectal="" aproximadamente="" con="" concurrir="" del="" demasiado="" dolor="" el="" elevador="" en="" enfermos="" escuela.="" estaban="" fugaz.="" fugaz="" funcional="" informaron="" la="" los="" nbsp="" ndrome="" o="" observaron="" os="" p="" para="" proctalgia="" que="" s="" se="" similares="" tendencias="" trabajar="" vs.="" y="">
Fisiopatología
En el síndrome del elevador del ano, los estudios no controlados han comprobado un papel del espasmo del músculo del suelo pélvico, el aumento de la presión de reposo anal, y la defecación disinérgica, caracterizados por la falta de coordinación anorrectal durante la defecación y con frecuencia, con mejoría después de la terapia de biorretroalimentación. En la proctalgia fugaz, la duración corta y esporádica de los episodios de dolor ha limitado la identificación de mecanismos fisiológicos. Se ha observado la contracción excesiva del músculo liso colónico y anal. La proctalgia fugaz hereditaria se asocia con estreñimiento e hipertrofia del esfínter anal interno.

► Características clínicas
En los pacientes con dolor rectal constante o recurrente, el dolor existe (síndrome del elevador del ano) o no existe (dolor anorrectal sin especificar) asociado con dolor a la palpación del músculo elevador del ano. Cuando el dolor es episódico, los episodios duran ≥30 minutos. El dolor es vago, sordo o con sensación de presión alta en el recto que suele empeorar en la posición sedente más que en la posición de pie o decúbito. Los pacientes con síndrome del elevador del ano a menudo tienen angustia psicosocial (por ej., depresión, ansiedad) y deterioro de la calidad de vida).
El espasmo del elevador del ano, el síndrome puborrectal, el síndrome piriforme, la proctalgia crónica y la mialgia por tensión pélvica son otros términos utilizados para describir más el dolor crónico que el dolor breve (es decir, la proctalgia fugaz). La misma se caracteriza por episodios recurrentes de dolor localizado en el recto, sin relación con la defecación. En una serie de 54 pacientes, generalmente los ataques se produjeron en forma repentina durante el día o por la noche, y una vez al mes. En algunos pacientes, los ataques se precipitaron por eventos estresantes de la vida o ansiedad.
La duración de los calambres no irradiados, los espasmos, el dolor punzante o la ausencia de síntomas concomitantes fue, en promedio, de 15 minutos y su disipación fue espontánea. La indicación de exámenes de diagnóstico para descartar un trastorno estructural e identificar  un trastorno defecatorio debe ser realizada según sea necesario. La anoscopia puede estar indicada para identificar las fisuras anales y las hemorroides. En los pacientes que tienen dolor intenso, el examen debe ser realizado con anestesia. La proctosigmoiditis crónica, que suele ser secundaria a la enfermedad inflamatoria intestinal y en raras ocasiones a la isquemia, puede ser identificada mediante el sigmoidoscopio flexible.
La resonancia magnética pélvica puede ser necesaria para identificar los abscesos o fístulas perirrectales. Además de las características de un trastorno defecatorio (por ej., deterioro de la relajación anal, contracción paradójica del músculo puborrectal o, alteración de la evacuación rectal), las imágenes dinámicas (por ej., resonancia magnética o proctografía con bario) también pueden identificar otras anomalías (por ej., prolapso rectal de alto grado), lo que puede reflejar hallazgos incidentales o esfuerzo excesivo y no la causa del dolor crónico.
Excepto 2 estudios controlados, la mayoría de los ensayos terapéuticos para el dolor anorrectal crónico intratable han sido no controlados. Un ensayo aleatorizado y controlado asignó 157 pacientes con proctalgia crónica a recibir 9 sesiones de estimulación eléctrica, masaje digital del elevador del ano y baños de asiento tibios, o la biorretroalimentación del suelo pelviano más apoyo psicológico.
La elección al azar fue estratificada sobre la base de la sensibilidad a la palpación de los músculos del suelo pélvico durante el examen por tacto rectal. En los pacientes que informaron sensibilidad a la palpación, el 87% reportó un alivio adecuado del dolor rectal después de la terapia de biorretroalimentación, el 45% se alivió después de la estimulación eléctrica y el 22% después del masaje. Esta mejoría se mantuvo durante 12 meses.
La alteración de la relajación del suelo pélvico y de la expulsión del balón rectal también predijo una respuesta a la terapia de biorretroalimentación. Este método mejora la coordinación durante la evacuación anorrectal. Por el contrario, los pacientes que no sintieron dolor a la palpación no respondieron a ninguno de estos tratamientos. En otro estudio controlado, las inyecciones de toxina botulínica en el músculo elevador del ano, administrada 2 veces en el lapso de 3 meses no fueron superiores al placebo en 12 pacientes con síndrome del elevador del ano.
Un estudio no controlado observó que los baños de asiento mejoraron el dolor anorrectal crónico. Además de la contrairritación, el agua caliente puede reducir la presión anal. En un estudio, este enfoque combinado (por ej., baños de asiento, masajes relajantes musculares y diatermia) fue eficaz en el 68% de los 316 pacientes con síndrome del elevador del año.
En otro estudio no controlado de 158 pacientes con dolor anorrectal crónico, los síntomas mejoraron después de la terapia de biorretroalimentación (17/29 pacientes [58,6%]), los antidepresivos tricíclicos (10/26 pacientes [38,5%]), las inyecciones de toxina botulínica (5/9 pacientes [55,6%]) y, la estimulación del nervio sacro (2/3 pacientes [66,7%]).
No se ha demostrado que la inyección de un anestésico o alcohol local en los nervios pélvicos (por ej., los nervios pudendos), bajo guía ecográfica, sea eficaz. Tres series pequeñas de casos no controlados, con un total de menos de 30 pacientes mostraron que la estimulación del nervio sacro puede beneficiar a algunos pacientes. Los autores opinan que la estimulación del nervio sacro no debería ser utilizada para tratar el síndrome del elevador del ano fuera de los ensayos clínicos.
“Hemos evaluado a pacientes con dolor anorrectal refractario que tenían síntomas persistentes a pesar de la sección quirúrgica del músculo puborrectal. Este procedimiento no brinda un beneficio probado y puede llevar a la incontinencia fecal. Del mismo modo, hay poca evidencia de que el tratamiento quirúrgico del prolapso rectal interno o de otras anomalías incidentales observadas con la proctografía dinámica por resonancia magnética mejore el dolor anorrectal crónico.” Más bien, agregan los autores, "en nuestra experiencia, la mayoría de los pacientes con dolor refractario tienen condiciones de comorbilidad psicosocial y deben ser derivados a un programa de rehabilitación multidisciplinaria para el dolor.”
Estos programas integran la fisioterapia, la terapia ocupacional y la terapia intensiva cognitivo-conductual, con enfoque interdisciplinario, en forma ambulatoria. El énfasis está en el reacondicionamiento físico y la eliminación de los medicamentos para el dolor (por ej., opioides) y para otros síntomas (por ej., las benzodiazepinas), junto con el manejo de la actividad y la terapia conductual.
La mayoría de los centros de rehabilitación ofrece a diario el tratamiento del dolor durante 2 a 4 semanas. Los pacientes que se benefician de este enfoque lo logran debido a un cambio en su comportamiento, creencias y estado físico. Se ha informado que estos programas son eficaces para el dolor crónico, incluyendo el dolor abdominal crónico, pero no específicamente para el dolor pélvico crónico.
Para la mayoría de los pacientes con proctalgia fugaz, el énfasis está en la tranquilidad y la explicación. Los episodios de dolor son tan breves y poco frecuentes que el tratamiento curativo no es práctico y la prevención no es factible. La inhalación de salbutamol, un agonista adrenérgico ß2, es más eficaz que el placebo para acortar la duración de los episodios de proctalgia.

► Prostatitis crónica y síndrome de dolor pélvico crónico
≈ Definición
Es un síndrome exclusivo de los hombres. La prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico  "se caracteriza por dolor crónico en el perineo, la punta del pene, la región suprapúbica o el escroto, que a menudo se agrava con la micción o la eyaculación, en ausencia de un trastorno orgánico." La prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico (prostatitis tipo III en la clasificación del National Institutes of Health) comprende a la gran mayoría (>90%) de los casos de prostatitis sintomática. En esta clasificación, otros diagnósticos son la prostatitis bacteriana aguda (tipo I), la prostatitis bacteriana crónica (tipo II) y la prostatitis inflamatoria asintomática (tipo IV).
 Epidemiología
La condición afecta a los hombres de todas las edades y tiene una prevalencia del 2% al 10%.
 Fisiopatología
La fisiopatología de la prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico no se conoce bien. Históricamente, la PC ha sido considerada como una enfermedad infecciosa y es tratada con antibióticos. La infección se diagnostica mediante el cultivo de bacterias de la orina o de las secreciones prostáticas. Sin embargo, la mayoría de las bacterias resisten al cultivo, quizás porque la mayoría de las infecciones bacterianas crónicas se asocia a la formación de biopelículas que dificultan el crecimiento en el medio de cultivo.
En un estudio de técnica molecular no dependiente del cultivo, Nichel et al. observaron que las especies en general y la composición genérica solo diferían en el flujo de la orina inicial de los pacientes con SDPC urológico vs. los controles, hallándose un exceso de representación de Burkholderia cenocepacia en aquellos con SDPC urológico.
Por el contrario, las muestras tomadas del chorro medio o post masaje prostático no fueron significativamente diferentes. La ausencia de microbiota no excluye la posibilidad de que el SDPC sea provocado por la infección, aunque la inflamación crónica y el dolor pueden persistir después de haberse eliminado la infección. Las muestras de biopsia de próstata revelan inflamación en el 33% de los pacientes con prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico.
Los procesos neurogénicos, las afecciones autoinmunes y los mastocitos pueden contribuir a la inflamación. Sin embargo, esta inflamación no se correlaciona con la gravedad del dolor. La concentración del factor de crecimiento nervioso─implicado en la función nerviosa, la regeneración del nervio después de la lesión y la inflamación neurogénica─en las secreciones prostáticas expresadas es mayor en los pacientes con prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico que en los controles asintomáticos. Asimismo, las concentraciones del factor de crecimiento nervioso se correlacionan con la gravedad del dolor.
En algunos pacientes hay evidencia de una enfermedad autoinmune. Las secreciones prostáticas expresadas en los hombres con SDPC tienen mayor cantidad de la triptasa de los mastocitos y del factor de crecimiento nervioso. La inflamación periférica puede conducir a la sensibilización central, la que puede perpetuar el aumento de la sensibilidad visceral. El estrés psicológico es común y también puede aumentar la sensibilidad visceral.
 Características clínicas
La prostatitis crónica/ síndrome de dolor pélvico crónico ase asocia con diversas características clínicas, como dolor urogenital, síntomas urinarios, disfunción sexual y síntomas psicosociales. El dolor perineal es más frecuente; otros sitios de dolor son los testículos, el pubis y el pene. Entre el 39% y el 68% de los pacientes tienen síntomas del tracto urinario inferior. Un metaanálisis observó un aumento del riesgo de disfunción eréctil en los pacientes con prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico.
Un amplio estudio de casos y controles halló que los síndromes de dolor crónico urológicos (es decir, prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico y de cistitis intersticial/síndrome de vejiga dolorosa) se asociaron no solo con efectos negativos sino también con un espectro más amplio de trastornos psicosociales, incluyendo niveles más elevados de estrés actual y a los largo de la vida, una adaptación más deficiente a la enfermedad, más deterioro cognitivo auto informado y síntomas dolorosos más extendidos en comparación con los hombres y mujeres sanos comparables por sexo y ni nivel educativo. Estos pacientes también tenían mayores dificultades con el sueño y las relaciones sexuales. De hecho, la calidad de vida en los pacientes con prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico es similar a la de los pacientes que han tenido un infarto de miocardio o tienen la enfermedad de Crohn.
Entre el 22% y el 31% de los pacientes con prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico hay síntomas del síndrome del colon irritable. Cuando se compara con los controles de la misma edad, los hombres con prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico tienen mayor incidencia de enfermedad cardiovascular, enfermedad neurológica y sinusitis.
El examen físico debe incluir la palpación de los músculos pélvicos (que pueden ser sensibles y con contracción dificultosa y/o relajación adecuada), la vejiga y la próstata (que puede estar agrandada) y el esfínter anal (que puede ser débil y/o no relajarse adecuadamente).
 Pruebas de diagnóstico
Se debe realizar la historia y el examen físico (incluyendo el tacto rectal), el análisis de orina y urocultivos. Para el diagnóstico de prostatitis bacteriana crónica, el análisis de orina antes y después del masaje prostático tiene la misma sensibilidad y especificidad que la prueba de los 4 vidrios. Otras pruebas a considerar son la ecografía prostática, el examen  de muestras de uretra, los estudios urodinámicos y la medición del antígeno prostático específico. En muy raras ocasiones, el dolor perineal puede ser la manifestación de una lesión en la médula espinal lumbosacra. Ante la presencia de otros síntomas o signos neurológicos son útiles los estudios por imagen.
 Manejo
Las opciones terapéuticas son de una eficacia variable. Debido a que las características clínicas son heterogéneas y varían entre los pacientes, se ha sugerido que el manejo debe ser personalizado, sobre todo para los síntomas específicos. El sistema de puntos UPOINT (Urinaria, Psicosocial, Órgano específico, Infección, Neurológico/sistémico y Tnderness [sensibilidad]) incluye 6 dominios:
(1) síntomas urinarios irritativos u obstructivos
(2) trastornos psicosociales
(3) síntomas órgano-específicos (vejiga o próstata) (dolor asociado con el llenado de la vejiga que se alivia con la micción, dolor de próstata y leucocitosis en las muestras prostáticas)
(4) infecciones (el cultivo del líquido prostático positivo resulta en ausencia de infección de las vías urinarias, uretritis)
(5) síntomas neurológicos/sistémicos (dolor fuera de la pelvis, síndromes dolorosos sistémicos [por ej., fibromialgia, síndrome del intestino irritable])
6) sensibilidad (espasmo del piso pélvico, puntos musculares gatillo en el abdomen/pelvis).
La escasa evidencia de un estudio prospectivo no controlado de 100 pacientes en el que el tratamiento se hizo orientado por el puntaje UPOINT indica que los síntomas mejoraron significativamente en el 84% de los pacientes u fie del 50% o más en el 51% de los casos. Aunque este estudio no fue controlado, estas tasas de respuesta fueron comparables a o mejores que las observadas en otros ensayos de monoterapia controlados.
Con el aval de una fuerte evidencia, los tratamientos de primera línea son los antibióticos para las infecciones y los bloqueantes α o medicamentos anticolinérgicos para los síntomas urinarios. Para tratamiento del dolor se deben tener en cuenta los analgésicos simples (acetaminofeno y antiinflamatorios no esteroides), seguidos si es necesario por los neuromoduladores, antidepresivos tricíclicos (por ej., nortriptilina, amitriptilina) o inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina-norepinefrina (por ej., la duloxetina).
La fitoterapia (por ej., extracto de polen de centeno y el bioflavonoide quercetina) también mejoraron el dolor y la calidad de vida en pequeños ensayos clínicos controlados. Para la disfunción eréctil en pacientes con hiperplasia prostática benigna se recomiendan los inhibidores de la 5a-reductasa.
La fisioterapia del piso pélvico puede mejorar los síntomas generales y la disfunción sexual. En un pequeño estudio de 29 pacientes, el 59% de los pacientes sometidos a fisioterapia mejoró más del 50% el puntaje de dolor; el 58% mejoró con inyecciones en el punto gatillo del elevador del ano. La elevada prevalencia y gravedad de los temas psicosociales en los pacientes con síndromes de dolor crónico urológico subraya la necesidad de contar con una farmacoterapia adecuada, asesoramiento y/o terapia cognitiva-conductual.
Estas modalidades a menudo están integradas en programas multidisciplinarios que incorporan la fisioterapia, particularmente para los pacientes cuyos síntomas son refractarios a otros enfoques. Sin embargo, dicen los autores, “creemos que estos enfoques están poco aprovechados en la práctica clínica.” Un metaanálisis de 7 ensayos que incluyó a 471 pacientes mostró que la acupuntura fue superior a la acupuntura simulada para mejorar los síntomas y la calidad de vida.
La termoterapia con microondas o la ablación de la próstata con aguja transuretral ha limitado la eficacia. No hay pruebas suficientes para medir el beneficio de la estimulación del nervio sacro para la prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico refractario. También hay poca evidencia para apoyar el uso de otras técnicas quirúrgicas, incluso para la prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico refractario.
► Cistitis intersticial/ síndrome de vejiga dolorosa
 Definición
En 1987, el National Institute of Arthritis, Diabetes, Digestive and Kidney Diseases Workshop para la CI propuso criterios de diagnóstico para ser utilizados en ensayos clínicos. Pero estos criterios son demasiado restrictivos para utilizar todos los días y se ha estimado que se pierde el 60% de los pacientes con el SVD. En 2009, la Society for Urodynamics and Female Urology (Sociedad para la Urología urodinámica y Femenina) definió la cistitis intersticial/síndrome de vejiga dolorosa como la percepción de una sensación desagradable (dolor, presión, malestar) relacionada con la vejiga, asociada a síntomas de las vías urinarias inferiores (por ej., polaquiuria), y que dura más de 6 semanas, en ausencia de infección u otra causa identificable.
Algunos pacientes con SDV tienen CI, caracterizada por síntomas del SVD y diversas anomalías vesicales (por ej., úlceras en la mucosa [úlceras de Hunner]), hemorragias puntiformes después de la hidrodistensión de la vejiga y aumento del número de mastocitos en el detrusor). Esta definición también fue adoptada por las guías actualizadas emitidas por la American Urological Association en 2015.
 Epidemiología
La prevalencia de cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa depende de los criterios y métodos utilizados para su diagnóstico (es decir, auto informe, cuestionario o datos administrativos de facturación). En EE. UU., los estudios más recientes basados en cuestionarios de mujeres adultas reportaron una prevalencia del 2,7% utilizando criterios muy específicos y del 6,53% usando criterios altamente sensibles, lo que equivale a casi 3,3 y 7,9 millones de mujeres. Solo el 9,7% de estas mujeres tenía un diagnóstico real de cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa.
Entre los hombres adultos, los síntomas de cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa también son comunes, con una prevalencia estimada de 2,9% a 4,2%. Sin embargo, la condición puede ser subdiagnosticada. En el estudio RAND sobre Epidemiología de la Cistitis Intersticial en hombres adultos, el 1,8% tenía prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico, y casi el 17% tenía tanto cistitis intersticial/síndrome de vejiga dolorosa como prostatitis crónica/síndrome de dolor pélvico crónico.
 Fisiopatología
Los conceptos actuales, en gran parte derivados de estudios in vitro y en animales, apoyan el siguiente marco conceptual. 1). Normalmente, el urotelio está cubierto por una capa protectora de glicosaminoglicanos (por ej., sulfato de condroitina, hialuronato de sodio, glicoproteínas y mucinas). El daño de esta capa puede aumentar la permeabilidad urotelial y predisponer a la difusión crónica de irritantes en todo el urotelio, la activación de los mastocitos y la inflamación neurogénica.
En la CI clásica y ulcerosa se produce un aumento de 6 a 10 veces de los mastocitos de la vejiga comparado con un aumento de 2 veces en la CI no ulcerosa. La desgranulación de los mastocitos activa las fibras nerviosas sensibles a la capsaicina, con liberación de sustancia P y otros neuropéptidos que activan el daño celular. La activación prolongada de los mastocitos y las fibras nerviosas sensibles a la capsaicina también puede causar una sobre regulación neurogénica.
Los mediadores (por ej., glutamato, sustancia P y péptido relacionado con el gen de la calcitonina) que son liberados de las terminales centrales de fibras aferentes primarias en el asta dorsal de la médula espinal, provocan sensibilización central, dando como resultado hipersensibilidad a estímulos no dolorosos y normalmente dolorosos. Periféricamente, estos mecanismos dañan el músculo vesical y causan fibrosis de la vejiga.
Se desconoce cuál es el insulto principal que causa cistitis intersticial/síndrome de vejiga dolorosa. Se ha sugerido que es la infección bacteriana y la autoinmunidad, pero no es por todos aceptado. Los pacientes con CI han informado infecciones vesicales en la infancia y urgencia urinaria en la adolescencia. Los factores ambientales como el estrés y ciertos alimentos y bebidas (por ej., alcohol, cítricos, café) pueden agravar el dolor. Un dato que apoya el papel de los factores genéticos es una prevalencia de CI 17 veces mayor en los familiares en primer grado de pacientes con CI que en la población general, y es también mayor en los gemelos monocigotas que en los dicigotas.
Un estudio de casos y controles comprobó que el diagnóstico de 6 síndromes no vesicales (por ej., fibromialgia, dolor generalizado crónico, síndrome del intestino irritable y trastorno de pánico) preceden al diagnóstico de cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa. Estos hallazgos fueron confirmados en términos generales en un reporte posterior.
Hay 3 explicaciones posibles para estas asociaciones: (1) que los síndromes no vesicales y vesicales comparten factores de riesgo genéticos o ambientales, (2) que el síndrome es un factor de riesgo de cistitis crónica/síndrome de la vejiga dolorosa o, (3) que la cistitis crónica/síndrome de la vejiga dolorosa son diferentes manifestaciones del mismo proceso fisiopatológico o enfermedad. Para confirmar estas asociaciones son necesarios estudios prospectivos.
 Características clínicas
Inicialmente, los pacientes con cistitis crónica/síndrome de vejiga dolorosa pueden presentar solo un síntoma como disuria, polaquiuria o dolor. Posteriormente, el desarrollo de síntomas típicos como dolor, presión, o malestar pélvico y polaquiuria diurna (>10 veces) o urgencia, la cual se debe al dolor, la presión o la molestia y no al temor a la incontinencia de urgencia. Los síntomas pueden recrudecer durante varias horas a semanas y son similares en ambos sexos.
Otras condiciones coexistentes son el síndrome del intestino irritable, la ansiedad y la depresión, la fibromialgia, el síndrome de fatiga crónica, la cefalea crónica, la dismenorrea y la vulvodinia. De hecho, el sistema UPOINT también puede ser utilizado para la cistitis crónica/síndrome de vejiga dolorosa. Las mujeres con CI se sometieron significativamente a más operaciones pélvicas (por ej., histerectomía) que los controles.
La cistitis intersticial/síndrome de vejiga dolorosa puede deteriorar profundamente el funcionamiento psicosocial y la calidad de vida. El efecto sobre la calidad de vida es tan importante como en la artritis reumatoidea y la nefropatía terminal. Las mujeres con cistitis intersticial/síndrome de vejiga dolorosa tienen significativamente más dolor, alteraciones del sueño, ideas catastróficas, depresión, ansiedad y dificultad en el funcionamiento social y sexual que las mujeres sin esas afecciones. La disfunción sexual es de moderada a severa, secundaria al dolor de la cistitis intersticial/síndrome de vejiga dolorosa, y es el predictor principal de mala calidad de vida.
El examen físico puede revelar sensibilidad de los músculos de la pelvis, la vejiga, la uretra o los genitales externos; la sensibilidad abdominal a la palpación, la asimetría pélvica y la disfunción del suelo pélvico pueden manifestarse como incapacidad para mantener la relajación pélvica. Mediante el examen neurológico y la evaluación del volumen de orina residual después de la evacuación permite excluir un problema neurológico y la retención de orina oculta, respectivamente.
 Pruebas de diagnóstico
Al iniciar los estudios diagnósticos se debe evaluar la intensidad del dolor mediante instrumentos estandarizados (por ej., el índice de síntomas y problemas por CI de O'Leary-Sant o la escala de Likert de 10 puntos). Como mínimo, los síntomas de vaciado deben estar evaluados mediante el registro de la evacuación durante 1 día, que es tan útil como la evaluación del vaciamiento diario durante 3 días. Estas evaluaciones no solo ayudan a establecer el diagnóstico sino que también proporcionan un punto de referencia para evaluar la respuesta al tratamiento.
En los pacientes que tienen una frecuencia de vaciado muy baja o volúmenes elevados de vaciado se deben buscar diagnósticos alternativos; este patrón es preferible al de considerar el volumen bajo y el vaciado frecuente. En todos los pacientes se debe excluir la infección de las vías urinarias mediante un análisis de orina y un urocultivo. La citología urinaria permite evaluar a los pacientes con microhematuria y fumadores, quienes tienen mayor riesgo de cáncer de vejiga. La cistoscopia y los estudios urodinámicos solo son necesarios si existe una duda diagnóstica o su resultado puede orientar el tratamiento.
La cistoscopia puede revelar úlceras de Hunner, que son lesiones inflamatorias observadas en la cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa, o glomerulaciones (es decir, hemorragias petequiales milimétricas en la submucosa), que aparecen en la cistitis intersticial/síndrome de vejiga dolorosa pero también se observan en otras condiciones (por ej., dolor pélvico crónico indiferenciado) que imita o coexiste con la cistitis intersticial/síndrome de vejiga dolorosa. La cistoscopia también puede identificar el cáncer o la litiasis vesical y los divertículos uretrales.
Para diagnosticar esa afección habitualmente no es necesario realizar la hidrodistensión durante la cistoscopia. La prueba urodinámica es útil en los pacientes con sospecha de obstrucción en el tracto de salida o que tienen escasa contractilidad del detrusor, y en pacientes refractarios al tratamiento inicial.
La prueba urodinámica puede revelar el dolor durante el llenado de la vejiga y/o signos de disfunción miccional (por ej., obstrucción del tracto de salida de la vejiga, hiperactividad del detrusor o disfunción del suelo pélvico). Sin embargo, no hay características específicas en los exámenes urodinámicos de la cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa. La evaluación de la permeabilidad mediante la medición del nivel de potasio intravesical es propensa a dar resultados positivos y negativos falsos y no se recomienda para el diagnóstico de CI.
 Diagnóstico diferencial
La endometriosis también se asocia con dolor pélvico y síntomas urinarios. Entre 1.000 pacientes con endometriosis, los síntomas más comunes fueron el dolor pélvico (68%), la  dismenorrea (79%) y la dispareunia (45%). Debido a que la respuesta al tratamiento hormonal no es un predictor confiable de endometriosis, ante la sospecha diagnóstica es necesaria la laparoscopia con biopsia de las lesiones. Las anomalías en la cistoscopia descritas antes pueden ayudar al diagnóstico de CI.
La vejiga hiperactiva y la cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa comparten varios síntomas (urgencia urinaria, polaquiuria y nicturia). El dolor pélvico severo y la dispareunia sugieren cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa, mientras que la incontinencia urinaria de urgencia despierta la sospecha del síndrome de vejiga hiperactiva. La cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa se puede ser la causa de los síntomas de la vejiga hiperactiva refractaria.
Durante los estudios urodinámicos es más probable que  los pacientes con estas afecciones  tengan hipersensibilidad y menor capacidad durante el llenado de la citometría, pero la hiperactividad del detrusor es más común en el síndrome de vejiga hiperactiva. Sin embargo, estos hallazgos urodinámicos no necesariamente ayudan a distinguir entre estas 2 enfermedades.
Las pacientes con vulvodinia generalmente informan ardor vulvar y dispareunia pero no síntomas urinarios. La coccigodinia se manifiesta como un dolor que se origina en el cóccix o su vecindad, por lo general provocado por estar mucho tiempo en posición sedente sobre una superficie dura. El dolor puede ir precedido o asociado al trauma, el parto o la degeneración del disco lumbar. Los pacientes con coccigodinia tienen dolor a la palpación o manipulación del coxis. Los pacientes con cistitis intersticial/síndrome de vejiga dolorosa deben recibir asesoramiento acerca de las posibles causas subyacentes y las opciones terapéuticas.
Las modificaciones del estilo de vida incluyen la evitación de los factores que puedan precipitar los síntomas (por ej., la ingesta excesiva de líquido, café, productos cítricos; relaciones sexuales y ropa ajustada).
La aplicación local de calor o frío sobre la vejiga o el perineo también puede ser útil. Además de la diatermia, hay varias opciones, aunque la evidencia es variable y generalmente limitada. Para aliviar el dolor se recomiendan los analgésicos y los  neuromoduladores mientras que los opioides deben ser evitados.
Las opciones farmacológicas orales iniciales incluyen el pentosano polisulfato de sodio (PPS), la hidroxicina (un antagonista del receptor de histamina 1), los antidepresivos tricíclicos y la cimetidina (un antagonista de los receptores de histamina 2).
El PPS es un polisacárido sulfatado símil heparina, similar a los glicosaminoglicanos, con el cual se pretende reparar la capa dañada de glicosaminoglicanos del revestimiento urotelial y mejorar la disminución de la permeabilidad del urotelio. Los datos in vitro sugieren que el PPS también tiene efectos antiinflamatorios.
En ensayos aleatorizados y controlados con placebo de cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa, las tasas de respuesta fueron aproximadamente 30% para el PPS y 15% para placebo. Este agente es el único medicamento por vía oral aprobado por la Food and Drug Administration (FDA) para el tratamiento de la cistitis intersticial/síndrome de la vejiga dolorosa.
Las revisiones sistemáticas basadas en datos limitados han revelado beneficios modestos del PPS, la amitriptilina y la hidroxicina en comparación con el placebo. Cuando la terapia oral es insuficiente, se puede considerar la instilación intravesical de sulfóxido de dimetilo (aprobado por la FDA), heparina y lidocaína o, la cistoscopia con hidrodistensión. En la cistoscopia, una úlcera de Hunner puede ser fulgurada con láser o electrocauterio.
La administración intradetrusor de toxina botulínica tipo A inhibe la liberación de neurotransmisores (acetilcolina, norepinefrina, factor de crecimiento nervioso, trifosfato de adenosina, sustancia P y péptido relacionado con el gen de calcitonina) desde el urotelio y en las fibras nerviosas. La toxina botulínica tipo A también inhibe los receptores sensitivos en las fibras nerviosas suburoteliales. Mediante la inhibición de esta neuroplasticidad, la toxina botulínica tipo A podría reducir el dolor y la urgencia. De hecho, después de la inyección de toxina botulíimica tipo A intradetrusor, a los 3 meses los síntomas mejoraron moderada o marcadamente en el 72% de los pacientes.
La inyección de esta toxina (100 U) y la hidrodistensión vesical, en comparación con solo el 48% después de la hidrodistensión sola; todas las diferencias fueron significativas y todos los pacientes también estuvieron tratados con PPS. Sin embargo, las respuestas menguaron con el paso del tiempo; a los 2 años, las respuestas correspondientes fueron 21% y 17% para el grupo de tratamiento combinado y la hidrodistensión sola, respectivamente.
Con la toxina botulínica y la hidrodistensión, la capacidad de la vejiga y otras variables cistométricas mejoraron, pero no después de la hidrodistensión sola. La ciclosporina puede ser beneficiosa en los pacientes cuyos síntomas son refractarios a los mencionados enfoques, especialmente en los  pacientes con úlceras de Humner o inflamación activa de la vejiga. No obstante, los efectos adversos son comunes.
En los pacientes cuyos síntomas son refractarios a al tratamiento médico, y aunque la evidencia es limitada, antes de la ampliación vesical o la cistectomía con derivación urinaria se debe considerar la estimulación del nervio saco. En la mayor serie de 78 pacientes con síndrome de la vejiga dolorosa y signos cistoscópicos de glomerulación o úlcera, 44 pacientes (56%) informaron una mejoría significativa después de la estimulación temporal, y 41 fueron sometidos a la estimulación permanente del nervio sacro. Veintitrés de 33 pacientes que retuvieron el implante (70%) informaron una mejoría muy buena y 10 pacientes (30%) informaron una mejoría buena.
En el 28% de los pacientes, diversas razones (por ej., escasa analgesia) impulsaron la explantación del dispositivo. Por último, en los pacientes con síntomas refractarios al tratamiento médico y a la estimulación del nervio sacro, como así los que tienen una vejiga pequeña, puede ser necesaria una operación vesical.
► Conclusión
Los trasornos uroginecológicos y anorrectales funcionales asociados al síndrome de dolor pélvico son definidos por los síntomas, junto la sensibilidad del elevador (síndrome del elevador del ano) y la inflamación de la mucosa vesical.
La micción o la defecación disfuncional son comunes a estas afecciones, a condiciones comórbidas (por ej., fibromialgia, depresión), al deterioro de la calidad de vida, y a una mayor utilización de los servicios de salud. Se requieren pruebas diagnósticas y, principalmente, pruebas para excluir las causas estructurales del dolor pélvico. Los enfoques terapéuticos multidisciplinarios integran las modificaciones del estilo de vida, la farmacoterapia y la terapia conductual o psicológica, adaptadas a los síntomas que presenta el paciente

Traducción y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti
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