Histiocitosis de células de Langerhans (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute

Histiocitosis de células de Langerhans: Tratamiento (PDQ®)–Versión para pacientes

HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

SECCIONES

Información general sobre la histiocitosis de células de Langerhans

PUNTOS IMPORTANTES

La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que daña el tejido o produce lesiones en uno o más lugares del cuerpo.
El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans aumenta si se tienen antecedentes familiares o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.
Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presente.
- Piel y uñas
- Boca
- Huesos
- Ganglios linfáticos y timo
- Sistema endocrino
- Sistema nervioso central
- Hígado y bazo
- Pulmones
- Médula ósea
Para detectar (encontrar) y diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde esta se puede presentar.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que daña el tejido o produce lesiones en uno o más lugares del cuerpo.

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un cáncer poco frecuente que comienza en las células de HCL (tipo de célula dendrítica que combate las infecciones). A veces, se producen mutaciones (cambios) en las células de HCL durante su formación. Estas incluyen mutaciones en el gen BRAF . Estos cambios pueden hacer que las células de HCL crezcan y se multipliquen con rapidez. Esto hace que las células de HCL se acumulen en ciertas partes del cuerpo, donde dañan el tejido y causan lesiones.

La HCL no es una enfermedad de las células de Langerhans que se forman normalmente en la piel.

La HCL se presenta a cualquier edad, pero es más común en niños pequeños. El tratamiento de la HCL en niños es diferente al tratamiento de la HCL en los adultos. El tratamiento de la HCL en niños y en adultos se describe en secciones separadas de este sumario.

Consultar la lista de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer auspiciados por el NCI que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood Langerhans cell histiocytosis. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo están en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans aumenta si se tienen antecedentes familiares o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.

Cualquier cosa que aumente el riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que usted va a presentar cáncer; no tener un factor de riesgo no significa que usted no va a presentar cáncer. Consulte con su médico si piensa que puede estar en riesgo. Los factores de riesgo para la HCL son los siguientes:

Que uno de los padres haya estado expuesto a ciertas sustancias químicas, como el benceno.
Que uno de los padres haya estado expuesto a metales, granito o aserrín en su lugar de trabajo.
Evidencia de antecedentes familiares de cáncer, incluida la HCL.
Antecedentes de infecciones cuando era recién nacido.
Evidencia de antecedentes personales o familiares de enfermedad de la tiroides.
Fumar, sobre todo en los adultos jóvenes.
Ser de origen hispano.

Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presente.

Estos y otros signos y síntomas pueden ser el resultado de la HCL o de otras afecciones. Consulte con su médico si usted o su niño presentan algo de lo siguiente:

Piel y uñas

La HCL en los lactantes puede afectar solo la piel. En algunos casos, la HCL solo en la piel empeora en cuestión de semanas o meses y se convierte en una forma conocida como HCL multisistémica de riesgo alto.

En los lactantes, los signos y síntomas de HCL que afectan la piel pueden incluir:

Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de "costra láctea".
Sarpullido levantado, marrón o púrpura en cualquier parte del cuerpo.

En los niños y los adultos, los signos o síntomas de la HCL que afectan la piel y las uñas pueden ser los siguientes:

Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de caspa.
Sarpullido levantado, marrón o púrpura en el área de la ingle, el abdomen, la espalda o el pecho que puede provocar picazón.
Bultos o úlceras en el cuero cabelludo.
Úlceras detrás de las orejas, debajo de las mamas o en el área de la ingle.
Uñas de las manos que se caen o presentan estrías descoloridas a lo largo de la uña.

Boca

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la boca pueden ser los siguientes:

Encías inflamadas.
Llagas en el paladar, el interior de las mejillas, la lengua o los labios.
Dientes que se vuelven disparejos.
Caída de dientes.

Huesos

Los signos o síntomas de la HCL que afectan los huesos pueden ser los siguientes:

Inflamación o un bulto sobre un hueso como el cráneo, las costillas, la espina vertebral, el hueso del muslo, el hueso de la parte superior del brazo, el codo, la cuenca del ojo o los huesos alrededor de las orejas.
Dolor donde hay inflamación o un bulto sobre un hueso.

Los niños con lesiones de HCL en los huesos alrededor de las orejas o los ojos tienen un riesgo alto de diabetes insípida y otras enfermedades del sistema nervioso central.

Ganglios linfáticos y timo

Los signos o síntomas de la HCL que afectan los ganglios linfáticos o el timo pueden ser los siguientes:

Inflamación de los ganglios linfáticos.
Dificultad para respirar.
Síndrome de la vena cava superior. Esto puede ocasionar tos, dificultad para respirar e hinchazón de la cara, cuello y brazos.

Sistema endocrino

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la hipófisis pueden ser los siguientes:

Diabetes insípida, que produce mucha sed y deseos de orinar con frecuencia.
Crecimiento lento.
Pubertad precoz o tardía.
Mucho sobrepeso.

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la tiroides pueden ser los siguientes:

Glándula tiroidea inflamada.
Hipotiroidismo. Puede causar cansancio, falta de energía, sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, caída del pelo, problemas de memoria, problemas de concentración y depresión. En los lactantes, también produce pérdida del apetito y ahogo con los alimentos. En los niños ylos adolescentes, causa problemas de comportamiento, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.
Dificultad para respirar.

Sistema nervioso central

Los signos o síntomas de la HCL que afectan el SNC (cerebro y médula espinal) pueden ser los siguientes:

Pérdida del equilibrio, movimientos corporales no coordinados y dificultad para caminar.
Dificultad para hablar.
Dificultad para ver.
Dolores de cabeza.
Cambios de comportamiento o personalidad.
Problemas de memoria.

Las lesiones en el SNC o un síndrome neurodegenerativo del SNC pueden causar estos signos y síntomas.

Hígado y bazo

Los siguientes son los signos o los síntomas de la HCL que afectan el hígado o el bazo:

Hinchazón del abdomen por la acumulación de líquido adicional.
Dificultad para respirar.
Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos.
Picazón.
Moretones o sangrado fáciles.
Sensación de mucho cansancio.

Pulmones

Los signos o síntomas de la HCL que afectan los pulmones pueden ser los siguientes:

Colapso de los pulmones. Esta afección produce dolor o sensación de presión en el pecho, dificultad para respirar, sensación de cansancio y color azulado de la piel.
Dificultad para respirar, especialmente en los adultos que fuman.
Tos seca.
Dolor de pecho.

Médula ósea

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la médula ósea pueden ser los siguientes:

Moretones o sangrado fáciles.
Fiebre.
Infecciones frecuentes.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde esta se puede presentar.

Se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos para detectar (encontrar) y diagnosticar la HCL o las afecciones que causa la HCL:

Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, como verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, así como sus enfermedades y tratamientos anteriores.
Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del cerebro, la médula espinal y los nervios. En el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial : procedimiento mediante el cual se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra de sangre compuesta de glóbulos rojos.
- La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
- La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
Estudio bioquímico de la sangre : procedimiento por el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.
Prueba de la función hepática : prueba de sangre que se realiza para medir las concentraciones de ciertas sustancias que el hígado libera en la sangre. Una cantidad mayor o menor que la normal puede ser un signo de enfermedad en el hígado.
Prueba genética de BRAF : prueba de laboratorio para la que se analiza una muestra de sangre o tejido y se verifica si hay mutaciones en el gen BRAF.
Análisis de orina : prueba para analizar el color y contenido de la orina como, por ejemplo, el azúcar, las proteínas, los glóbulos rojos y los glóbulos blancos.
Prueba de privación de agua : prueba para verificar la cantidad de orina que se elabora y si esta tiende a concentrarse al tomarse poca o ninguna cantidad de agua. Esta prueba se usa para diagnosticar la diabetes insípida por causa de la HCL.
Aspiración de médula ósea y biopsia : extracción de médula ósea y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Un patólogo observa la médula ósea y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de HCL.
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Aspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para médula ósea en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas bajo un microscopio.

Se pueden realizar las siguientes pruebas con el tejido que se extrae:
- Inmunohistoquímica : prueba en la que usan anticuerpos para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
- Citometría de flujo : prueba de laboratorio que se utiliza para medir el número de células en una muestra, cuántas células hay vivas y su tamaño. También muestra la forma de estas células y si hay marcadores tumorales en la superficie celular. Las células se manchan con un tinte sensible a la luz, se colocan en un líquido y se pasan en un flujo ante un láser u otro tipo de luz. Las mediciones se basan en la manera en que el tinte fotosensible reacciona a la luz.
Exploración ósea : procedimiento utilizado para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápidamente. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre todo el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se puede detectar con un escáner.
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Exploración ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en la vena del niño y esta recorre la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora.
Rayos X : radiografía de los órganos y huesos del interior del cuerpo. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película para obtener una imagen de áreas del interior del cuerpo. A veces se hace un sondeo del esqueleto. Este es un procedimiento para tomar radiografías de todos los huesos del cuerpo.
Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
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Exploración por tomografía computadorizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia el escáner de TC, el cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Se puede inyectar en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células de la HCL y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
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Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
Exploración con TEP (exploración con tomografía por emisión de positrones): procedimiento que se usa para encontrar células tumorales en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El explorador con TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cuerpo que absorben la glucosa. Las células tumorales tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
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Exploración con TEP (tomografía por emisión de positrones). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del explorador TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El explorador toma una imagen de los lugares del cuerpo que utilizan la glucosa. Las células cancerosas tienen un aspecto más brillante en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
Ecografía : procedimiento en el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde.
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Ecografía del abdomen. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la piel del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
Broncoscopia : procedimiento para explorar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores en los pulmones en busca de áreas anormales. A través de la nariz o la boca, se inserta un broncoscopio hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lentepara observar. Este podría contar también con un instrumento para extraer muestras de tejidos, que se revisan en el microscopio en busca de signos de cáncer.
Endoscopia : procedimiento mediante el cual se observan los órganos y tejidos internos del cuerpo para verificar si hay áreas anormales en el tubo gastrointestinal o los pulmones. Se introduce un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca. Un endoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad.
Biopsia : extracción de células o tejidos con el fin de que un patólogo los observe al microscopio y determine la presencia de células de HCL. Para diagnosticar la HCL, se puede realizar una biopsia de las lesiones de los huesos, la piel, los ganglios linfáticos o el hígado.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

La HCL en órganos tales como la piel, los huesos, los ganglios linfáticos o la hipófisishabitualmente mejora con tratamiento y se llama de "riesgo bajo". La HCL en el bazo, el hígado o la médula ósea es más difícil de tratar y se llama de "riesgo alto".

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

Si hay mutaciones en el gen BRAF.
La edad del paciente cuando se le diagnostica la HCL.
La cantidad de órganos o sistemas del cuerpo afectados por el cáncer.
Si el cáncer se encuentra en el hígado, el bazo, la médula ósea o ciertos huesos del cráneo.
La rapidez de la respuesta del cáncer al tratamiento inicial.
Si el cáncer recién se diagnosticó o volvió (recidivó).

En los lactantes de hasta 1 año de edad, la HCL puede desaparecer sin tratamiento.

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