Los sarcomas han experimentado importantes avances en su diagnóstico y tratamiento en los últimos años

Madrid (11-13/07/2015) - Redacción

• Coincidiendo con el Día Internacional del Sarcoma (13 de julio), la SEOM dedica este mes su campaña de comunicación 'EN ONCOLOGÍA, CADA AVANCE SE ESCRIBE CON MAYÚSCULAS' a este tipo de tumor

• Los sarcomas de partes blandas son tumores poco frecuentes; constituyen aproximadamente un uno por ciento del total de tumores malignos, y son responsables del dos por ciento de la mortalidad debida a cáncer

La SEOM inició hace más de dos años una campaña de comunicación bajo el lema 'EN ONCOLOGÍA, CADA AVANCE SE ESCRIBE CON MAYÚSCULAS'. Desde entonces, mensualmente la Sociedad emite notas de prensa con la evolución y los avances que han supuesto los principales tumores. Para el mes de julio y coincidiendo con el Día Internacional del Sarcoma que se celebra el 13 de julio, la Sociedad destaca los avances más importantes en esta patología.

En Oncología, explica la SEOM, los avances en el tratamiento del cáncer que se han venido llevando a cabo en las últimas décadas han supuesto un cambio en las posibilidades de curación y en los tiempos de supervivencia de un numeroso grupo de tumores malignos que, en la mayor parte de los casos se ha alcanzado merced a pequeños avances en el abordaje terapéutico de cada enfermedad.

Los sarcomas son un grupo heterogéneo de tumores que pueden aparecer a partir de distintos tejidos y en diversas partes del cuerpo. Existen dos grandes grupos: los sarcomas de partes blandas (SPB) que se desarrollan en los tejidos blandos del organismo como los músculos, tendones, grasa, etc. y los sarcomas óseos (del esqueleto). Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son técnicamente sarcomas de partes blandas, pero se consideran aparte por sus características diagnósticas y terapéuticas especiales.

A pesar de que existen más de 150 variedades de sarcomas reconocidas por la OMS. El sarcoma puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque aproximadamente el 60 por ciento de los sarcomas aparece en brazos o piernas, el 30 por ciento en tronco o abdomen y el diez por ciento en cabeza o cuello.

Los SPB son tumores poco frecuentes. Constituyen aproximadamente un uno por ciento del total de tumores malignos, y son responsables del dos por ciento de la mortalidad debida a cáncer. Su incidencia estimada en la Unión Europea es de unos cinco casos nuevos al año por cada 100.000 habitantes. Los SPB son ligeramente más frecuentes en hombres que en mujeres, y pueden verse en todas la edades, incluso en niños y adolescentes. Sin embargo, la edad de máxima aparición en adultos se encuentra entre los 40 y 60 años.

La gran mayoría de casos diagnosticados no está asociada a ningún factor de riesgo conocido. No obstante, en un pequeño número de casos pueden reconocerse factores predisponentes: la presencia de algunas raras enfermedades hereditarias, entre las que destaca la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen, que se asocia al desarrollo de algunos tipos de sarcomas; y la administración previa de radioterapia varios años antes, que se asocia al desarrollo de sarcomas postirradiación, particularmente resistentes al tratamiento.

Sarcomas óseos y su tratamiento

Por otra parte, los sarcomas óseos son tumores muy infrecuentes y afectan sobre todo a niños y a adolescentes. La incidencia se estima en un paciente nuevo por año por cada 100.000 habitantes. Esto viene a suponer unos 400 casos nuevos al año en nuestro país. A pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes entre 15 y 19 años. En estos pacientes algo más de la mitad de los sarcomas óseos son osteosarcomas, una tercera parte son sarcomas de Ewing y menos del diez por ciento son condrosarcomas. El sarcoma de Ewing es muy poco frecuente en adultos. Sin embargo, el osteosarcoma tiene una distribución por edades de tipo bimodal, esto es, con dos momentos de mayor frecuencia: uno entre los 13 y los 16 años y el otro por encima de los 65 años.

El tratamiento de estos tumores debe ser multidisciplinar, siendo imprescindible en enfermedad localizada, que sea valorado por un comité de expertos (cirujano, traumatólogo, radiólogo, anatomopatólogo, oncólogo médico, oncólogo radioterápico y cirujano plástico), para decidir el plan diagnóstico y terapéutico más adecuado en cada caso.

Los sarcomas y, en particular, los GISTs han experimentado importantes avances en su diagnóstico y tratamiento en los últimos años. Los GIST han pasado en menos de diez años de ser tumores mal identificados y resistentes a la quimioterapia convencional, a convertirse en una entidad biológica e histopatológicamente bien entendida y distinguible de otros sarcomas. Tras la aparición en el tratamiento de los GIST de los fármacos dirigidos contra dianas moleculares, como el imatinib y el sunitinib en enfermedad avanzada, el imatinib durante tres años en la enfermedad localizada de alto riesgo ha demostrado el aumento de supervivencia de estos pacientes.

Regorafenib ha conseguido en 2015 la aprobación como tratamiento en la enfermedad avanzada tras demostrar su eficacia en pacientes que han progresado tras imatinib y sunitinib. Estos tratamientos han mejorado sustancialmente la evolución de los pacientes con GISTs y, actualmente, es un área de intensa de investigación clínica.

En cuanto al resto de sarcomas no GIST, también se han producido avances en su abordaje terapéutico. Tras la consolidación de los fármacos como la trabectidina en sarcomas de partes blandas, pazopanib ha demostrado ser una alternativa en segunda línea en los sarcomas de partes blandas no adipocíticos. Denosumab ha consolidado su actividad en los tumores de células gigantes de hueso y mifamurtida para el osteosarcoma localizado complementando a la quimioterapia. Imatinib está indicado en el dermatofibrosarcoma protuberans avanzado no resecable.

Nuevos fármacos actualmente están en investigación con resultados prometedores en los ensayos clínicos preliminares, que pueden en los próximos años aumentar nuestro arsenal terapéutico en esta patología.

Estos pequeños avances terapéuticos que indicamos en el esquema inferior, si fuesen considerados cada uno de ellos de manera aislada, podrían tener escasa relevancia, pero acumulados entre sí han llevado a cambiar en muchos casos de una manera notable el pronóstico y la calidad de vida de muchos pacientes. Por tanto, en Oncología, cada pequeño avance cuenta y es la suma de esos avances lo que permite obtener resultados e ir avanzando en el pronóstico de la enfermedad. Sumados, han cambiado la vida de muchos pacientes.