Información general sobre el craneofaringioma infantil

Los sumarios de tratamiento del PDQ sobre los tumores cerebrales infantiles se organizan principalmente de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud.[1,2] Para una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor cerebral, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de tumores de cerebro y de médula espinal infantiles.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50%.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento de cáncer pueden persistir, o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más frecuente de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según las características histológicas, pero la ubicación del tumor y su grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico.

Los craneofaringiomas son tumores cerebrales infantiles inusuales. Se cree que su origen es congénito, que surgen de los remanentes ectodérmicos, de la hendidura de Rathke o de otro epitelio embrionario, y que ocurren con frecuencia en el área supraselar con una porción intraselar. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada (TC) se utilizan para el diagnóstico de los craneofaringiomas, pero, por lo general, se necesita la confirmación histológica antes del tratamiento. El tratamiento del craneofaringioma recién diagnosticado puede incluir una combinación de cirugía, radioterapia o drenaje quístico. El tratamiento del craneofaringioma recidivante depende del tratamiento inicial. Las tasas de supervivencia a 5 y 10 años, con independencia del tratamiento administrado, son superiores a 90%.

Incidencia

Los craneofaringiomas son relativamente infrecuentes, representan cerca de 6% de todos los tumores intracraneales infantiles.[4-6]

No se han identificado factores predisponentes.

Características anatómicas

Dibujo del interior del encéfalo que muestra la región supratentorial (la porción superior del encéfalo) y la fosa posterior o región infratentorial (la porción inferior y posterior del encéfalo). La región supratentorial contiene el cerebro, un ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis y un nervio óptico. La fosa posterior o región infratentorial contiene el cerebelo, la tienda del cerebelo, el cuarto ventrículo y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo). También se muestra el techo del mesencéfalo y la médula espinal. — Anatomía interna del cerebro, muestra la glándula pineal e hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (muestra el líquido cefalorraquídeo en azul) y otras partes del cerebro. La tienda del cerebelo separa el cerebro del cerebelo. La región infratentorial (fosa posterior) está debajo de la tienda del cerebelo que contiene el tronco cerebral, el cerebelo y el cuarto ventrículo. La región supratentorial está por encima de la tienda del cerebelo y señala la región que contiene el cerebro.

Presentación clínica

Los craneofaringiomas se presentan en la región hipofisaria y pueden afectar la función endocrina. Además, debido a su cercanía con el quiasma y los nervios ópticos, pueden provocar alteraciones visuales. Algunos pacientes presentan hidrocefalia obstructiva por el crecimiento tumoral en el tercer ventrículo. Es extremadamente raro que el tumor se extienda a la fosa posterior; los pacientes podrían presentar cefalea, diplopía, ataxia e hipoacusia.[7]

Evaluación diagnóstica

Las exploraciones por imagen de tomografía computarizada y resonancia magnética a menudo permiten diagnosticar el craneofaringioma infantil y la mayor parte de los tumores muestran calcificaciones intratumorales y componentes sólidos y quísticos. No se realiza en forma rutinaria una prueba de IRM en el eje raquídeo.

Como los craneofaringiomas sin calcificación se pueden confundir con otros tipos de tumores, como el germinoma o el astrocitoma hipotalámico o quiasmático, puede ser necesario realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico.[8]

Además de las pruebas por imágenes, a menudo se somete a los pacientes a pruebas de funcionamiento endocrino y a un examen visual formal que incluya la evaluación del campo visual.

Pronóstico

Independientemente de la modalidad de tratamiento, a largo plazo la supervivencia sin complicaciones en los niños es de aproximadamente 85%,[5,6] con tasas de supervivencia general a 5 y 10 años superiores a 90%.[9-12]

Bibliografía

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Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97-109, 2007. [PUBMED Abstract]
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Newly Diagnosed Childhood Craniopharyngioma Treatment

Added text to state that when these highly conformal radiation treatments are employed, interim imaging is commonly performed to detect changes in cyst volume, with treatment plans modified as appropriate (cited Winkfield et al. and Bishop et al. as references 20 and 22, respectively).

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