jueves, 28 de enero de 2016

Leucemia mielógena crónica (PDQ)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Leucemia mielógena crónica (PDQ)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Instituto Nacional Del Cáncer

Leucemia mielógena crónica: Tratamiento–para profesionales de salud (PDQ®)







SECCIONES



Información general sobre la leucemia mielógena crónica

Incidencia y mortalidad

Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por leucemia mielógena crónica en los Estados Unidos en 2015:[1]
  • Casos nuevos: 6.660.
  • Defunciones: 1.140.
La leucemia mielógena crónica (LMC) forma parte de un grupo de enfermedades denominadas trastornos mieloproliferativos. Otras entidades relacionadas con esta enfermedad son las siguientes:
  • Policitemia vera.
  • Mielofibrosis.
  • Trombocitopenia esencial.
(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre elTratamiento de las neoplasias mieloproliferativas crónicas).

Características biológico moleculares y características citogenéticas de la leucemia mielógena crónica

La leucemia mielógena crónica (LMC) es un trastorno clonal que generalmente se diagnostica con facilidad porque las células leucémicas en más del 95% de los pacientes presentan una anomalía citogenética característica, el cromosoma Filadelfia (Ph1).[2,3] El Ph1 resulta de una traslocación recíproca entre los brazos largos del cromosoma 9 y el 22 y se puede mostrar en todos los precursores hematopoyéticos.[4] Esta traslocación produce la transferencia del Abelson (ABL) en el oncogén del cromosoma 9 a un área en el cromosoma 22 denominada la región de rotura de conglomerados (BCR).[4] Esto a su vez da lugar a un gen fusionado de BCR/ABL y en la producción de una proteína tirosina cinasa anormal que puede estar relacionada con la mielopoyesis desordenada que se encuentra en la LMC. Además, estas técnicas moleculares pueden emplearse ahora para complementar los estudios de citogenética para detectar la presencia de la traslocación 9;22 en pacientes sin un Ph1 visible (Ph1-negativo).

Pronóstico y supervivencia

La leucemia mielógena crónica (LMC) de Ph1-negativo es una entidad mal definida que se distingue con menos claridad de otros síndromes mieloproliferativos. En general, los pacientes con LMC de Ph1-negativos tienen una respuesta más precaria al tratamiento y una supervivencia más corta que los pacientes Ph1-positivos.[5] Sin embargo, los pacientes Ph1-negativos que tienen el reordenamiento del gen BCR/ABL detectable por análisis de "Southern blot", tienen pronósticos equivalentes a los pacientes Ph1-positivos.[6,7]

Diagnóstico

Un pequeño subgrupo de pacientes tiene BCR/ABL detectable solamente por una reacción en cadena de la polimerasa de transcriptasa inversa (RCP-TI), la técnica más sensible con la que se cuenta en la actualidad. Los pacientes en los que es evidente el gen de fusiónBCR/ABL por RCP-TI parecen idénticos a los pacientes con un cromosoma Ph1 clásico desde el punto de vista clínico y pronóstico; sin embargo, los pacientes que son negativos aBCR/ABL por RCP-TI tienen un curso clínico más consistente con la leucemia mielomonocítica crónica, una entidad clínica distinta relacionada con el síndrome mielodisplásico.[6,8,9] La hibridización fluorescente in situ de la traslocación de BCR/ABLpuede realizarse en el aspirado de la médula ósea o en la sangre periférica de pacientes con LMC.[10]
En el examen físico inicial de los pacientes, en el momento del diagnóstico de LMC, la esplenomegalia es el hallazgo más común que se encuentra.[10] El bazo puede ser enorme, ocupando la mayor parte del abdomen y convertirse en un problema clínico importante, o puede estar agrandado de forma mínima. En casi 10% de los pacientes, el bazo ni es palpable ni está agrandado en la exploración esplénica.
La mediana de edad en los pacientes con LMC PH1-positivo es de 67 años.[11] Mientras que la mediana de la supervivencia era de 4 a 6 años, con el advenimiento de los tratamientos orales nuevos, se espera que la mediana de supervivencia se acerque a la esperanza de vida normal en la mayoría de los pacientes, aunque es demasiado pronto para aseverar esto de forma definitiva.
Bibliografía
  1. American Cancer Society: Cancer Facts and Figures 2015. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2015. Available online. Last accessed October 30, 2015.
  2. Kurzrock R, Kantarjian HM, Druker BJ, et al.: Philadelphia chromosome-positive leukemias: from basic mechanisms to molecular therapeutics. Ann Intern Med 138 (10): 819-30, 2003. [PUBMED Abstract]
  3. Goldman JM, Melo JV: Chronic myeloid leukemia--advances in biology and new approaches to treatment. N Engl J Med 349 (15): 1451-64, 2003. [PUBMED Abstract]
  4. Deininger MW, Goldman JM, Melo JV: The molecular biology of chronic myeloid leukemia. Blood 96 (10): 3343-56, 2000. [PUBMED Abstract]
  5. Onida F, Ball G, Kantarjian HM, et al.: Characteristics and outcome of patients with Philadelphia chromosome negative, bcr/abl negative chronic myelogenous leukemia. Cancer 95 (8): 1673-84, 2002. [PUBMED Abstract]
  6. Martiat P, Michaux JL, Rodhain J: Philadelphia-negative (Ph-) chronic myeloid leukemia (CML): comparison with Ph+ CML and chronic myelomonocytic leukemia. The Groupe Français de Cytogénétique Hématologique. Blood 78 (1): 205-11, 1991. [PUBMED Abstract]
  7. Cortes JE, Talpaz M, Beran M, et al.: Philadelphia chromosome-negative chronic myelogenous leukemia with rearrangement of the breakpoint cluster region. Long-term follow-up results. Cancer 75 (2): 464-70, 1995. [PUBMED Abstract]
  8. Oscier DG: Atypical chronic myeloid leukaemia, a distinct clinical entity related to the myelodysplastic syndrome? Br J Haematol 92 (3): 582-6, 1996. [PUBMED Abstract]
  9. Kurzrock R, Bueso-Ramos CE, Kantarjian H, et al.: BCR rearrangement-negative chronic myelogenous leukemia revisited. J Clin Oncol 19 (11): 2915-26, 2001. [PUBMED Abstract]
  10. Jabbour E, Kantarjian H: Chronic myeloid leukemia: 2012 update on diagnosis, monitoring, and management. Am J Hematol 87 (11): 1037-45, 2012. [PUBMED Abstract]
  11. Lee SJ, Anasetti C, Horowitz MM, et al.: Initial therapy for chronic myelogenous leukemia: playing the odds. J Clin Oncol 16 (9): 2897-903, 1998. [PUBMED Abstract]
Siguiente sección >
Información sobre los estadios de la leucemia mielógena crónica



















Chronic Myelogenous Leukemia Treatment (PDQ)—Health Professional Version - National Cancer Institute



National Cancer Institute

Chronic Myelogenous Leukemia Treatment–for health professionals (PDQ®)





SECTIONS

Changes to This Summary (01/22/2016)

The PDQ cancer information summaries are reviewed regularly and updated as new information becomes available. This section describes the latest changes made to this summary as of the date above.
General Information About Chronic Myelogenous Leukemia
Updated statistics with estimated new cases and deaths for 2016 (cited American Cancer Society as reference 1).
Key References for CML
Added this new section.
This summary is written and maintained by the PDQ Adult Treatment Editorial Board, which is editorially independent of NCI. The summary reflects an independent review of the literature and does not represent a policy statement of NCI or NIH. More information about summary policies and the role of the PDQ Editorial Boards in maintaining the PDQ summaries can be found on the About This PDQ Summary and PDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Database pages.
< Previous section
Key References for CML
Next section >
About This PDQ Summary
Publicado por en

No hay comentarios:

Publicar un comentario

Suscribirse a: Enviar comentarios (Atom)