Los avances de la medicina en el campo de la genética, por ende de la herencia, están modificando el paisaje del conocimiento médico de las enfermedades. Este BLOG intenta informar acerca de los avances proveyendo orientación al enfermo y su familia así como información científica al profesional del equipo de salud de habla hispana.
lunes, 3 de octubre de 2016
Sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute
El sarcoma de tejido blando se puede encontrar en cualquier lugar del cuerpo. En los niños, los tumores casi siempre se forman en los brazos, las piernas o el tronco (pecho yabdomen).
El sarcoma de tejido blando se forma en los tejidos blandos del cuerpo, como los músculos, los tendones, la grasa, los vasos sanguíneos, los vasos linfáticos, los nervios y el tejido que rodea las articulaciones.
El sarcoma de tejido blando se presenta en niños y adultos.
En los niños, es posible que el sarcoma de tejido blando reaccione de forma diferente al tratamiento y que tenga mejor pronóstico que el sarcoma de tejido blando en adultos. (Para obtener información sobre el tratamiento en adultos, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos).
Tener ciertas enfermedades y trastornos hereditarios puede aumentar el riesgo de sarcoma de tejido blando infantil.
Cualquier cosa que aumenta el riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que presentará cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no presentará cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que puede estar en riesgo.
Los factores de riesgo del sarcoma de tejido blando infantil incluyen los siguientestrastornosheredados:
El signo más frecuente de sarcoma de tejido blando infantil es una masa indolora o hinchazón en los tejidos blandos del cuerpo.
Un sarcoma puede aparecer como una masa indolora debajo de la piel, a menudo, en un brazo, una pierna o el tronco. Es posible que inicialmente no se presenten otros signos osíntomas. A medida que el sarcoma crece y presiona los órganos, los nervios, los músculos o los vasos sanguíneos cercanos, puede causar signos o síntomas, como dolor o debilidad.
A veces, otras afecciones causan los mismos signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si presenta cualquiera de estos problemas.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar el sarcoma de tejido blando infantil, se usan pruebas diagnósticas.
Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:
Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud; por ejemplo, los signos de enfermedad, tales como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los hábitos de salud, las enfermedades y los tratamientos del paciente.
Rayos X: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento en el que se usa un imán,ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas del cuerpo, como el pecho, el abdomen, los brazos o las piernas. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).AMPLIAR
Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el pecho y el abdomen, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.AMPLIAR
Exploración por tomografía computadorizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia el escáner de TC, el cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
Ecografía: procedimiento en el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde.
Si las pruebas indican que posiblemente hay un sarcoma de tejido blando, se hace una biopsia.
Por lo general, se hace uno de los siguientes tipos de biopsia:
Biopsia con aguja gruesa: extracción de tejido con una aguja ancha. Este procedimiento puede ser guiado por ecografía, exploración por TC o IRM.
Biopsia por incisión: extracción de una parte de una masa o de una muestra de tejido.
Biopsia por escisión: extracción completa de una masa o área de tejido que no tiene aspecto normal. Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si haycélulas cancerosas. En ocasiones, la biopsia por escisión sirve para extirpar completamente los tumores más pequeños que están cerca de la superficie de la piel. Este tipo de biopsia se usa muy poco porque pueden quedar células cancerosas después del procedimiento y si esto sucede, es posible que el cáncer vuelva o se disemine a otras partes del cuerpo.
Se hace una IRM del tumor antes de la biopsia por escisión. Esta prueba sirve para saber dónde está el tumor inicial y luego, permite orientar la cirugía o la radioterapia.
Es posible que la ubicación de las agujas o incisiones de la biopsia luego afecte el éxito de la cirugía para extirpar el tumor. De ser posible, el cirujano a cargo de la extracción del tumor debería participar en la planificación de la biopsia.
Para planificar el mejor tratamiento, la muestra de tejido extraída durante la biopsia debe ser lo suficientemente grande como para que permita determinar el tipo de sarcoma de tejido blando y llevar a cabo otras pruebas de laboratorio. Se tomarán muestras del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras áreas que quizás tengan células cancerosas. Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si hay células cancerosas y determinar el tipo y grado del tumor. El grado del tumor depende de qué tan anormales se ven las células cancerosas en el microscopio y la rapidez con que se multiplican. Por lo general, los tumores de grado alto y grado medio crecen y se diseminan más rápido que los tumores de grado bajo.
Dado que el sarcoma de tejido blando puede ser difícil de diagnosticar, un patólogo con experiencia en el diagnóstico de sarcoma de tejido blando debe examinar la muestra de tejido.
Para estudiar las muestras de tejido, se puede realizar una o más de las siguientes pruebas de laboratorio:
Prueba molecular: prueba de laboratorio en la que se identifican ciertos genes, proteínas u otras moléculas en una muestra de tejido, sangre u otro líquido del cuerpo. A veces, se hace la prueba molecular con otros procedimientos, como biopsias, con el fin de ayudar a diagnosticar algunos tipos de cáncer. En las pruebas moleculares se identifican ciertos cambios en los genes o cromosomas que se presentan en algunos sarcomas de tejido blando.
Prueba de reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscriptasa (RCP-RT): prueba de laboratorio en la que se estudian las células de una muestra de tejido mediante sustancias químicas para verificar si hay cambios en la expresión de ciertos genes. Cuando los genes se expresan producen proteínas específicas que se necesitan para la estructura, el funcionamiento y el control de los tejidos y órganos del cuerpo. Esta prueba sirve para conocer el tipo de tumor.
Pruebas citogenéticas: prueba de laboratorio en la que se observan en el microscopio las células de una muestra de médula ósea, sangre, líquido amniótico, tumor u otros tejidos con el fin de encontrar cambios en los cromosomas. Lahibridación fluorescente in situ (HFIS) es un tipo de análisis citogenético.
Inmunocitoquímica: prueba en la que se usan anticuerpos para identificar ciertosantígenos (marcadores) en una muestra de células. Por lo general, el anticuerpo está unido a una enzima o tinte fluorescente que hace que las células que tienen ese marcador se vean en el microscopio. Este tipo de prueba sirve para diferenciar entre los diferentes tipos de sarcoma de tejido blando.
Hay muchos tipos diferentes de sarcoma de tejido blando.
Las células de cada tipo de sarcoma tienen distinto aspecto al microscopio. Los tumores de tejido blando se agrupan según el tipo de célula de tejido blando donde se empiezan a formar.
Este sumario trata sobre los siguientes tipos de sarcoma de tejido blando:
Tumores de tejido graso
Liposarcoma. Es un tipo de cáncer poco frecuente de las células grasas. Por lo general, el liposarcoma se forma en la capa de grasa que está debajo de la piel. En niños y adolescentes, el liposarcoma suele ser de grado bajo (propenso a crecer y diseminarse lentamente).
Hay muchos tipos diferentes de liposarcoma. Normalmente, el liposarcoma mixoide es de grado bajo y responde bien al tratamiento. Las células del liposarcoma mixoide tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el liposarcoma mixoide se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético. Por lo general, el liposarcoma pleomórfico es de grado alto (propenso a crecer y diseminarse rápidamente) y es poco probable que reaccione bien al tratamiento.
Tumores de hueso y cartílago
Los tumores de hueso y cartílago son una mezcla de células de estos tejidos. Los tumores de hueso y cartílago incluyen los siguientes tipos:
Condrosarcoma mesenquimatoso extraesquelético. Este tipo de tumor de hueso y cartílago suele afectar a adultos jóvenes, y se presenta en la cabeza y el cuello.
Osteosarcoma extraesquelético. Este tipo de tumor de hueso y cartílago es muy poco frecuente en niños y adolescentes. Es probable que vuelva después del tratamiento y se disemine a los pulmones.
Tumores de tejido fibroso (conjuntivo)
Entre los tumores de tejido fibroso (conjuntivo), se incluyen los siguientes tipos:
Fibromatosis de tipo desmoide (también conocida como tumor desmoide o fibromatosis agresiva). Este tumor de tejido fibroso es de grado bajo (propenso a crecer lentamente) y puede volver a los tejidos cercanos, aunque normalmente no se disemina a partes distantes del cuerpo. En muy pocas ocasiones, el tumor puede desaparecer sin necesidad de tratamiento.
Algunas veces, los tumores desmoides se presentan en niños con cambios en el genadenomatous polyposis coli (APC). Los cambios en este gen causan la poliposis adenomatosa familiar (PAF). La PAF es una afección heredada en la que se forman muchos pólipos (crecimientos en las membranas mucosas) en las paredes interiores del colon y el recto. En ocasiones se necesita una orientación genética (una conversación con un profesional capacitado sobre enfermedades hereditarias y la necesidad de pruebas genéticas).
Dermatofibrosarcoma protuberante. Tipo de tumor, muy poco frecuente, de las capas profundas de la piel que se encuentra en niños y adultos. Las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosomacambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el dermatofibrosarcoma protuberante se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
Hay dos tipos de fibrosarcoma en niños y adolescentes:
Fibrosarcoma infantil (también conocido como fibrosarcoma congénito). Este tipo de fibrosarcoma se encuentra en niños de 4 años o menos. La mayoría de las veces se presenta en lactantes y se puede observar en una ecografía prenatal. A menudo, este tumor es grande y de crecimiento rápido pero, casi nunca se disemina a sitios distantes del cuerpo. Las células de este tumor suelen presentar cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el fibrosarcoma infantil, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
Fibrosarcoma de tipo adulto. Es el mismo tipo de fibrosarcoma que se encuentra en adultos. Las células de este tumor no tienen el cambio genético que se encuentra en el fibrosarcoma infantil. Para obtener más información, consulte el sumario del PDQTratamiento del sarcoma de tejido blando infantil.
Tumor miofibroblástico inflamatorio. Es un tumor de tejido fibroso que se presenta en niños y adolescentes. Es posible que vuelva después del tratamiento pero, casi nunca se disemina a partes distantes del cuerpo. Se ha encontrado cierto cambio genético en cerca de la mitad de estos tumores.
Sarcoma fibromixoide de grado bajo. Este tumor de crecimiento lento afecta a adultos jóvenes y de mediana edad. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el sarcoma fibromixoide de grado bajo se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético. Es posible que el tumor vuelva muchos años después del tratamiento y que se disemine a los pulmones y al revestimiento de la pared de la cavidad torácica. Es necesario un seguimiento de por vida.
Mixofibrosarcoma. Es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que se encuentra menos en niños que en adultos.
Fibrosarcoma epitelioide esclerosante. Es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que puede volver y diseminarse a otros lugares después de varios años del tratamiento. Es necesario un seguimiento prolongado.
Tumores de músculo esquelético
El músculo esquelético está unido a los huesos y ayuda al movimiento del cuerpo.
Rabdomiosarcoma. El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejido blando infantil más común en niños de 14 años o menos. Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil.
Tumores de músculo liso
El músculo liso reviste el interior de los vasos sanguíneos y de los órganos huecos internos, como el estómago, los intestinos, la vejiga y el útero.
Leiomiosarcoma. Este tumor de músculo liso se ha relacionado con el virus de Epstein-Barr en niños que también tienen una infección por VIH o SIDA. En ocasiones, el leiomiosarcoma se presenta como un segundo cáncer en los sobrevivientes deretinoblastoma heredado, a veces, muchos años después del tratamiento del retinoblastoma.
Los llamados tumores fibrohistiocíticos
Tumor fribrohistiocítico plexiforme. Es un tumor poco frecuente que suele afectar a niños y adultos jóvenes. Por lo general, el tumor comienza como un crecimiento indoloro en la piel o debajo de la piel de los brazos, las manos o las muñecas. En pocas ocasiones se disemina a los ganglios linfáticos cercanos o a los pulmones.
Tumores del sistema nervioso periférico
Los tumores del sistema nervioso periférico son los siguientes:
Ectomesenquimoma. Es un tipo de tumor poco frecuente y de crecimiento rápido de la vaina del nervio (cubierta protectora de los nervios que no hacen parte del encéfalo ni la médula espinal) que se presenta sobre todo en niños. Los ectomesenquimomas pueden surgir en la cabeza y el cuello, el abdomen, el perineo, el escroto, los brazos o las piernas.
Tumor maligno de la vaina del nervio periférico. Es un tumor que se forma en la vaina del nervio. Algunos niños con tumor maligno de la vaina del nervio periférico presentan una afección genética poco frecuente llamada neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Este tumor puede ser de grado bajo o de grado alto.
Tumor tritón maligno. Son tumores muy poco frecuentes y de crecimiento muy rápido que suelen afectar a niños con NF1.
Tumores pericíticos (perivasculares)
Los tumores pericíticos se forman en las células que rodean los vasos sanguíneos.
Miopericitoma. El hemangiopericitoma infantil es un tipo de miopericitoma. Parece que el pronóstico es mejor en los niños que tienen menos de 1 año en el momento del diagnóstico. En los pacientes mayores de 1 año, es más probable que el hemangiopericitoma infantil se disemine a otras partes del cuerpo, incluso a los ganglios linfáticos y los pulmones.
Tumores de origen desconocido
Los tumores de origen desconocido (no se conoce el sitio inicial donde se formó el tumor) incluyen los siguientes tipos:
Sarcoma de la parte blanda alveolar. Es un tumor poco frecuente del tejido conjuntivo blando que conecta y rodea los órganos y otros tejidos. Puede crecer lentamente y es posible que en el momento del diagnóstico ya esté diseminado a otras partes del cuerpo. Según parece, el sarcoma de la parte blanda alveolar tiene mejorpronóstico cuando el tumor mide cinco centímetros o menos, o cuando se extirpa por completo en una cirugía. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma que cambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el sarcoma de la parte blanda alveolar se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
Sarcoma de células claras de tejido blando. Es un tumor de tejido blando de crecimiento lento que comienza en un tendón (tejido duro, fibroso, en forma de cuerda, que conecta los músculos con los huesos o con otras partes del cuerpo). El sarcoma de células claras suele presentarse en el tejido profundo del pie, talón y tobillo, y se puede diseminar a los ganglios linfáticos cercanos. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma que cambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el sarcoma de células claras de tejido blando, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
Tumor desmoplásico de células pequeñas redondas. Este tumor suele afectar a niños varones y se forma en el abdomen y la pelvis o en los tejidos que rodean lostestículos. En ocasiones, el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas también se puede diseminar a los pulmones y a otras partes del cuerpo. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma que cambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
Sarcoma epitelioide. Es un sarcoma poco frecuente que suele aparecer en la parte profunda del tejido blando como una masa firme de crecimiento lento y que puede diseminarse a los ganglios linfáticos.
Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal). Es un tumor poco frecuente y de crecimiento rápido de los tejidos blandos, como el hígado y el peritoneo. Suele presentarse en niños pequeños, incluso recién nacidos, pero, a veces se presenta en niños grandes y adultos. Es posible que los tumores rabdoides se relacionen con un cambio en un gen supresor de tumores llamado SMARCB1. Este tipo de gen produce una proteína que ayuda a controlar el crecimiento celular. Los cambios en el genSMARCB1 se pueden heredar (pasar de padres a hijos). En ocasiones, se necesita una orientación genética (una conversación con un profesional capacitado sobre enfermedades hereditarias y la necesidad de pruebas genéticas).
Condrosarcoma mixoide extraesquelético. Es un sarcoma de tejido blando poco frecuente que se puede presentar en niños y adolescentes. Con el tiempo, tiende a diseminarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos y los pulmones. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma que cambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el condrosarcoma mixoide extraesquelético, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético. El tumor puede volver muchos años después del tratamiento.
Tumores de células epitelioides perivasculares. Los PEComas benignos (no cancerosos) a veces se encuentran en niños con una afección hereditaria llamadaesclerosis tuberosa. Estos tumores aparecen en el estómago, los intestinos, los pulmones, los órganos del aparato reproductor femenino y en los órganosgenitourinarios.
Sarcoma sinovial. El sarcoma sinovial es un tipo común de sarcoma de tejido blando en niños y adolescentes. Normalmente, el sarcoma sinovial se forma en los tejidos que rodean las articulaciones de los brazos o las piernas, pero también se puede formar en el tronco, la cabeza o el cuello. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Los tumores más grandes tienen un riesgo más alto de diseminarse a otras partes del cuerpo, como los pulmones. Los niños menores de 10 años y aquellos cuyo tumor mide 5 cm o menos tienen un mejor pronóstico.
Sarcoma indiferenciado o sin clasificar. Por lo general, estos tumores se presentan en los músculos que se unen a los huesos y sirven para mover el cuerpo.
Sarcoma pleomórfico indiferenciado o histiocitoma fibroso maligno (grado alto). En ocasiones, este tipo de tumor de tejido blando se forma en las partes del cuerpo que recibieron radioterapia o se forma como un segundo cáncer en niños con retinoblastoma. Por lo general, el tumor se encuentra en los brazos o las piernas y es posible que se disemine a otras partes del cuerpo. Para obtener más información sobre el histiocitoma fibroso maligno del hueso, consulte el sumario del PDQ de Tratamiento del osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo.
Tumores de los vasos sanguíneos
Los tumores de los vasos sanguíneos incluyen los siguientes tipos:
Angiosarcoma de tejido blando. El angiosarcoma de tejido blando es un tumor de tejido blando de crecimiento rápido que se forma en los vasos sanguíneos o linfáticos de cualquier parte del cuerpo. La mayoría de los angiosarcomas están sobre la piel o debajo de ella y, a veces, se forman en tejidos blandos profundos en el hígado, bazo y pulmón. Aunque son muy poco frecuentes en los niños, se puede presentar más de un tumor en la piel o el hígado. En muy pocas ocasiones, el hemangioma infantil se vuelve un angiosarcoma de tejido blando. (Para obtener más información, consulte el sumario de PDQ sobre Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).
Hemangioendotelioma epitelioide. Es posible que los hemangioendoteliomas epitelioides se presenten en niños, pero son más comunes en adultos entre 30 y 50 años. Por lo general, se encuentran en el hígado, pulmón o hueso. El tumor puede crecer rápido o lento y se disemina a otras partes del cuerpo muy rápidamente en casi un tercio de los casos. (Para obtener más información, consultae el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).
Los siguientes sumarios del PDQ contienen información sobre los tipos de sarcoma de tejido blando que no se incluyen en este sumario:
Soft tissue sarcoma forms in soft tissues of the body, including muscle, tendons, fat, blood vessels, lymph vessels, nerves, and tissue around joints.
Soft tissue sarcoma occurs in children and adults.
Soft tissue sarcoma in children may respond differently to treatment, and may have a better prognosis than soft tissue sarcoma in adults. (See the PDQ summary on Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment for information on treatment in adults.)
Having certain diseases and inherited disorders can increase the risk of childhood soft tissue sarcoma.
Anything that increases your risk of getting a disease is called a risk factor. Having a risk factor does not mean that you will get cancer; not having risk factors doesn’t mean that you will not get cancer. Talk with your child’s doctor if you think your child may be at risk.
Risk factors for childhood soft tissue sarcoma include having the following inheriteddisorders:
The most common sign of childhood soft tissue sarcoma is a painless lump or swelling in soft tissues of the body.
A sarcoma may appear as a painless lump under the skin, often on an arm, a leg, or the trunk. There may be no other signs or symptoms at first. As the sarcoma gets bigger and presses on nearby organs, nerves, muscles, or blood vessels, it may cause signs or symptoms, such as pain or weakness.
Other conditions may cause the same signs and symptoms. Check with your child’s doctor if your child has any of these problems.
Diagnostic tests are used to detect (find) and diagnose childhood soft tissue sarcoma.
The following tests and procedures may be used:
Physical exam and history: An exam of the body to check general signs of health, including checking for signs of disease, such as lumps or anything else that seems unusual. A history of the patient’s health habits and past illnesses and treatments will also be taken.
X-rays: An x-ray is a type of energy beam that can go through the body onto film, making pictures of areas inside the body.
MRI (magnetic resonance imaging): A procedure that uses a magnet, radio waves, and a computer to make a series of detailed pictures of areas of the body, such as the chest, abdomen, arms, or legs. This procedure is also called nuclear magnetic resonance imaging (NMRI).ENLARGE
Magnetic resonance imaging (MRI) of the abdomen. The child lies on a table that slides into the MRI scanner, which takes pictures of the inside of the body. The pad on the child’s abdomen helps make the pictures clearer.
CT scan (CAT scan): A procedure that makes a series of detailed pictures of areas inside the body, such as the chest or abdomen, taken from different angles. The pictures are made by a computer linked to an x-ray machine. A dye may be injectedinto a vein or swallowed to help the organs or tissues show up more clearly. This procedure is also called computed tomography, computerized tomography, or computerized axial tomography.ENLARGE
Computed tomography (CT) scan of the abdomen. The child lies on a table that slides through the CT scanner, which takes x-ray pictures of the inside of the abdomen.
Ultrasound exam: A procedure in which high-energy sound waves (ultrasound) are bounced off internal tissues or organs and make echoes. The echoes form a picture of body tissues called a sonogram. The picture can be printed to be looked at later.
If tests show there may be a soft tissue sarcoma, a biopsy is done.
One of the following types of biopsies is usually used:
Core needle biopsy: The removal of tissue using a wide needle. This procedure may be guided using ultrasound, CT scan, or MRI.
Incisional biopsy: The removal of part of a lump or a sample of tissue.
Excisional biopsy: The removal of an entire lump or area of tissue that doesn’t look normal. A pathologist views the tissue under a microscope to look for cancer cells. An excisional biopsy may be used to completely remove smaller tumors that are near the surface of the skin. This type of biopsy is rarely used because cancer cells may remain after the biopsy. If cancer cells remain, the cancer may come back or it may spread to other parts of the body.
An MRI of the tumor is done before the excisional biopsy. This is done to show where the original tumor is and may be used to guide future surgery or radiation therapy.
The placement of needles or incisions for the biopsy can affect the success of later surgery to remove the tumor. If possible, the surgeon who will remove any tumor that is found should be involved in planning the biopsy.
In order to plan the best treatment, the sample of tissue removed during the biopsy must be large enough to find out the type of soft tissue sarcoma and do other laboratory tests. Tissue samples will be taken from the primary tumor, lymph nodes, and other areas that may have cancer cells. A pathologist views the tissue under a microscope to look for cancer cells and to find out the type and grade of the tumor. The grade of a tumor depends on how abnormal the cancer cells look under a microscope and how quickly the cells are dividing. High-grade and mid-grade tumors usually grow and spread more quickly thanlow-grade tumors.
Because soft tissue sarcoma can be hard to diagnose, the tissue sample should be checked by a pathologist who has experience in diagnosing soft tissue sarcoma.
One or more of the following laboratory tests may be done to study the tissue samples:
Molecular test: A laboratory test to check for certain genes, proteins, or othermolecules in a sample of tissue, blood, or other body fluid. A molecular test may be done with other procedures, such as biopsies, to help diagnose some types of cancer. Molecular tests check for certain gene or chromosome changes that occur in some soft tissue sarcomas.
Reverse transcription-polymerase chain reaction (RT-PCR) test: A laboratory test in which cells in a sample of tissue are studied using chemicals to look for changes in the expression of certain genes. When genes are expressed they make specific proteins that are needed for the structure, function, and monitoring of the body’s tissues and organs. This test is done in order to identify the type of tumor.
Cytogenetic analysis: A laboratory test in which cells in a sample of bone marrow, blood, amniotic fluid, tumor or other tissue is viewed under a microscope to look for changes in the chromosomes. Fluorescence in situ hybridization (FISH) is a type of cytogenetic analysis.
Immunocytochemistry: A test that uses antibodies to check for certain antigens(markers) in a sample of cells. The antibody is usually linked to an enzyme or fluorescent dye that causes the cells that have that marker to become visible under a microscope. This type of test may be used to tell the difference between different types of soft tissue sarcoma.
There are many different types of soft tissue sarcomas.
The cells of each type of sarcoma look different under a microscope. The soft tissue tumors are grouped based on the type of soft tissue cell where they first formed.
This summary is about the following types of soft tissue sarcoma:
Fat tissue tumors
Liposarcoma. This is a rare cancer of the fat cells. Liposarcoma usually forms in the fat layer just under the skin. In children and adolescents, liposarcoma is often low grade (likely to grow and spread slowly).
There are several different types of liposarcoma. Myxoid liposarcoma is usually low grade and responds well to treatment. The cells of myxoid liposarcoma have a certaingenetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose myxoid liposarcoma, the tumor cells are checked for this genetic change. Pleomorphic liposarcoma is usually high grade (likely to grow and spread quickly) and is less likely to respond well to treatment.
Bone and cartilage tumors
Bone and cartilage tumors are a mix of bone cells and cartilage cells. Bone and cartilage tumors include the following types:
Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma. This type of bone and cartilage tumor often affects young adults and occurs in the head and neck.
Extraskeletal osteosarcoma. This type of bone and cartilage tumor is very rare in children and adolescents. It is likely to come back after treatment and may spread to the lungs.
Fibrous (connective) tissue tumors
Fibrous (connective) tissue tumors include the following types:
Desmoid-type fibromatosis (also called desmoid tumor or aggressive fibromatosis). This fibrous tissue tumor is low grade (likely to grow slowly). It may come back in nearby tissues but usually does not spread to distant parts of the body. Rarely, the tumor may disappear without treatment.
Desmoid tumors sometimes occur in children with changes in the adenomatous polyposis coli (APC) gene. Changes in this gene cause familial adenomatous polyposis (FAP). FAP is an inherited condition in which many polyps (growths on mucous membranes) form on the inside walls of the colon and rectum. Genetic counseling (a discussion with a trained professional about inherited diseases and a possible need forgene testing) may be needed.
Dermatofibrosarcoma protuberans. This is a rare tumor of the deep layers of the skin found in children and adults. The cells of this tumor have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose dermatofibrosarcoma protuberans, the tumor cells are checked for this genetic change.
There are two types of fibrosarcoma in children and adolescents:
Infantile fibrosarcoma (also called congenital fibrosarcoma). This type of fibrosarcoma is found in children aged 4 years and younger. It most often occurs in infants and may be seen in a prenatal ultrasound exam. This tumor is often large and fast growing, but rarely spreads to distant parts of the body. The cells of this tumor usually have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose infantile fibrosarcoma, the tumor cells are checked for this genetic change.
Adult-type fibrosarcoma. This is the same type of fibrosarcoma found in adults. The cells of this tumor do not have the genetic change found in infantile fibrosarcoma. See the PDQ summary on Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment for more information.
Inflammatory myofibroblastic tumor. This is a fibrous tissue tumor that occurs in children and adolescents. It is likely to come back after treatment but rarely spreads to distant parts of the body. A certain genetic change has been found in about half of these tumors.
Low-grade fibromyxoid sarcoma. This is a slow-growing tumor that affects young and middle-aged adults. The cells of this tumor usually have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose low-grade fibromyxoid sarcoma, the tumor cells are checked for this genetic change. The tumor may come back many years after treatment and spread to the lungs and the lining of the wall of the chest cavity. Lifelongfollow-up is needed.
Myxofibrosarcoma. This is a rare fibrous tissue tumor that is found less often in children than in adults.
Sclerosing epithelioid fibrosarcoma. This is a rare fibrous tissue tumor that can come back and spread to other places years after treatment. Long-term follow-up is needed.
Skeletal muscle tumors
Skeletal muscle is attached to bones and helps the body move.
Smooth muscle lines the inside of blood vessels and hollow internal organs such as thestomach, intestines, bladder, and uterus.
Leiomyosarcoma. This smooth muscle tumor has been linked with Epstein-Barr virus in children who also have HIV disease or AIDS. Leiomyosarcoma may also form as asecond cancer in survivors of inherited retinoblastoma, sometimes many years after the initial treatment for retinoblastoma.
So-called fibrohistiocytic tumors
Plexiform fibrohistiocytic tumor. This is a rare tumor that usually affects children and young adults. The tumor usually starts as a painless growth on or just under the skin on the arm, hand, or wrist. It may rarely spread to nearby lymph nodes or to the lungs.
Peripheral nervous system tumors
Peripheral nervous system tumors include the following types:
Ectomesenchymoma. This is a rare, fast-growing tumor of the nerve sheath (protective covering of nerves that are not part of the brain or spinal cord) that occurs mainly in children. Ectomesenchymomas may form in the head and neck, abdomen,perineum, scrotum, arms, or legs.
Malignant peripheral nerve sheath tumor. This is a tumor that forms in the nerve sheath. Some children who have a malignant peripheral nerve sheath tumor have a rare genetic condition called neurofibromatosis type 1 (NF1). This tumor may be low grade or high grade.
Malignant triton tumor. These are very rare, fast-growing tumors that occur most often in children with NF1.
Pericytic (Perivascular) Tumors
Pericytic tumors form in cells that wrap around blood vessels.
Myopericytoma. Infantile hemangiopericytoma is a type of myopericytoma. Children younger than 1 year at the time of diagnosis may have a better prognosis. In patients older than 1 year, infantile hemangiopericytoma is more likely to spread to other parts of the body, including the lymph nodes and lungs.
Tumors of unknown origin
Tumors of unknown origin (the place where the tumor first formed is not known) include the following types:
Alveolar soft part sarcoma. This is a rare tumor of the soft supporting tissue that connects and surrounds the organs and other tissues. It may grow slowly and may have spread to other parts of the body at the time of diagnosis. Alveolar soft part sarcoma may have a better prognosis when the tumor is 5 centimeters or smaller or when the tumor is completely removed by surgery. The cells of this tumor usually have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose alveolar soft part sarcoma, the tumor cells are checked for this genetic change.
Clear cell sarcoma of soft tissue. This is a slow-growing soft tissue tumor that begins in a tendon (tough, fibrous, cord-like tissue that connects muscle to bone or to another part of the body). Clear cell sarcoma most commonly occurs in deep tissue of the foot, heel, and ankle. It may spread to nearby lymph nodes. The cells of this tumor usually have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose clear cell sarcoma of soft tissue, the tumor cells are checked for this genetic change.
Desmoplastic small round cell tumor. This tumor most often affects boys and forms in the abdomen, pelvis or tissues around the testes. Desmoplastic small round cell tumor may also spread to the lungs and other parts of the body. The cells of this tumor usually have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose desmoplastic small round cell tumor, the tumor cells are checked for this genetic change.
Epithelioid sarcoma. This is a rare sarcoma that usually starts deep in soft tissue as a slow growing, firm lump and may spread to the lymph nodes.
Extrarenal (extracranial) rhabdoid tumor. This is a rare, fast-growing tumor of soft tissues such as the liver and peritoneum. It usually occurs in young children, including newborns, but it can occur in older children and adults. Rhabdoid tumors may be linked to a change in a tumor suppressor gene called SMARCB1. This type of gene makes a protein that helps control cell growth. Changes in the SMARCB1 gene may be inherited (passed on from parents to offspring). Genetic counseling (a discussion with a trained professional about inherited diseases and a possible need for gene testing) may be needed.
Extraskeletal myxoid chondrosarcoma. This is a rare soft tissue sarcoma that may be found in children and adolescents. Over time, it tends to spread to other parts of the body, including the lymph nodes and lungs. The cells of this tumor usually have a genetic change, often a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). In order to diagnose extraskeletal myxoid chondrosarcoma, the tumor cells are checked for this genetic change. The tumor may come back many years after treatment.
Perivascular epithelioid cell tumors (PEComas). Benign (not cancer) PEComas may be found in children with an inherited condition called tuberous sclerosis. They occur in the stomach, intestines, lungs, female reproductive organs, and genitourinary organs.
Synovial sarcoma. Synovial sarcoma is a common type of soft tissue sarcoma in children and adolescents. Synovial sarcoma usually forms in the tissues around the joints in the arms or legs, but may also form in the trunk, head, or neck. The cells of this tumor usually have a certain genetic change called a translocation (part of one chromosome switches places with part of another chromosome). Larger tumors have a greater risk of spreading to other parts of the body, including the lungs. Children younger than 10 years and those whose tumor is 5 centimeters or smaller have a better prognosis.
Undifferentiated/unclassified sarcoma. These tumors usually occur in the muscles that are attached to bones and that help the body move.
Undifferentiated pleomorphic sarcoma/malignant fibrous histiocytoma (high-grade). This type of soft tissue tumor may form in parts of the body where patients have received radiation therapy in the past, or as a second cancer in children with retinoblastoma. The tumor is usually found on the arms or legs and may spread to other parts of the body. See the PDQ summary on Osteosarcoma and Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone Treatment for information about malignant fibrous histiocytoma of bone.
Blood vessel tumors
Blood vessel tumors include the following types:
Angiosarcoma of the soft tissue. Angiosarcoma of the soft tissue is a fast-growing tumor that forms in blood vessels or lymph vessels in any part of the body. Most angiosarcomas are in or just under the skin. Those in deeper soft tissue can form in the liver, spleen, and lung. They are very rare in children, who sometimes have more than one tumor in the skin or liver. Rarely, infantile hemangioma may become angiosarcoma of the soft tissue. (See the PDQ summary on Childhood Vascular Tumors Treatment for more information.)
Epithelioid hemangioendothelioma. Epithelioid hemangioendotheliomas can occur in children, but are most common in adults between 30 and 50 years of age. They usually occur in the liver, lung, or bone. They may be either fast growing or slow growing. In about a third of cases, the tumor spreads to other parts of the body very quickly. (See the PDQ summary on Childhood Vascular Tumors Treatment for more information.)
See the following PDQ summaries for information about types of soft tissue sarcoma not included in this summary:
Certain factors affect prognosis (chance of recovery) and treatment options.
The prognosis (chance of recovery) and treatment options depend on the following:
The type of soft tissue sarcoma.
The grade and size of the tumor, what part of the body the tumor first formed in, how deep the tumor is under the skin, and whether the tumor has spread to other places in the body.
The amount of tumor remaining after surgery to remove it.
Whether radiation therapy was used to treat the tumor.
The age and gender of the patient.
Whether the cancer has just been diagnosed or has recurred (come back).
ver historia personal en: www.cerasale.com.ar [dado de baja por la Cancillería Argentina por temas políticos, propio de la censura que rige en nuestro medio]//
www.revistamedicos.com.ar //
www.quorumtuc.com.ar //
www.sectorsalud.com.ar //
www.maimonides.edu //
weblog.maimonides.edu/farmacia/archives/UM_Informe_Autoevaluacion_FyB.pdf - //
weblog.maimonides.edu/farmacia/archives/0216_Admin_FarmEcon.pdf - //
www.documentalistas.org.ar //
www.cpcesfe2.org.ar //
www.nogracias.eu //
www.estenssorome.com.ar //
www.cuautitlan.unam.mx/descargas/licenciaturas/bqd/plandestudio_bqd_ //
www.latamjpharm.org/trabajos/25/2/LAJOP_25_2_6_1_M4M6Z9746D.pdf //
www.nogracias.eu/v_juventud/informacion/informacionver.asp?cod= //
www.colfarse.com.ar //
www.proz.com/kudoz/english_to_spanish/art_literary/523942-key_factors.html - 65k - // www.llave.connmed.com.ar/portalnoticias_vernoticia.php?codigonoticia=17715 // www.frusculleda.com.ar/homepage/espanol/activities_teaching.htm // http://www.on24.com.ar/nota.aspx?idNot=36331 ||
Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
Exploración por tomografía computadorizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia el escáner de TC, el cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
Magnetic resonance imaging (MRI) of the abdomen. The child lies on a table that slides into the MRI scanner, which takes pictures of the inside of the body. The pad on the child’s abdomen helps make the pictures clearer.
Computed tomography (CT) scan of the abdomen. The child lies on a table that slides through the CT scanner, which takes x-ray pictures of the inside of the abdomen.
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