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ESPAÑA
El complejo proteico BBSome evita que se dañen los cilios
Un complejo proteico alterado en patologías humanas elimina el exceso de moléculas de señalización para evitar que dañen los cilios, según un estudio coordinado por Karl Lechtreck, de la Universidad de Massachusetts Amherst, en Estados Unidos, que se publica hoy en The Journal of Cell Biology.
Redacción - Martes, 29 de Diciembre de 2009 - Actualizado a las 00:00h.
Los cilios defectuosos provocan un rango de enfermedades entre las que se incluye el síndrome de Bardet-Biedl (BBS, según siglas inglesas), patología hereditaria multisistémica rara asociada a mutaciones en doce proteínas distintas. Siete de éstas forman el complejo BBSome.
En gusanos, el complejo une la maquinaria del transporte intraflagelar (IFT, en inglés) que ensambla y mantiene los cilios. La mayoría de los tipos de células de mamíferos puede formar cilios en ausencia de proteínas BBS, lo que sugiere que la BBSome no es esencial para el IFT.
Los investigadores hallaron que las proteínas BBS sólo están presentes en un subgrupo de partículas IFT en cada uno de los dos flagelos del alga. Los flagelos alterados acumularon varias proteínas de señalización. Según los autores, una concentración similar de proteínas perjudiciales causa disfunción ciliar en pacientes con BBS.
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