Fernando Moreno
Diariomedico.com
ESPAÑA
PAGET MAMARIA
Un carcinoma similar a la dermatitis
Mucho se ha avanzado en los últimos tiempos en el campo de la prevención del cáncer de mama; sin embargo, todavía hay escollos que superar. Uno de ellos es la enfermedad de Paget, una forma extraña de carcinoma subyacente que puede confundirse con otras complicaciones de menor índole.
L. Díaz - Miércoles, 30 de Diciembre de 2009 - Actualizado a las 00:00h.
llaves conceptuales:
1. "Se inicia casi siempre en el epitelio del pezón y conforme evoluciona aparece cierto enrojecimiento en su superficie a modo de eccema"
2. "Para diferenciarla de otras dermatosis conviene realizar una biopsia; también es posible guiarse por una mamografía o una resonancia magnética"
Y es que, como sucede con todas las enfermedades raras, a menudo la desinformación es el peor de los obstáculos para combatirlas.
"El mejor consejo en este caso es que ante una dermatitis recurrente en el pezón la paciente sea remitida al servicio de oncología", señala Fernando Moreno, que ejerce como oncológo en el Hospital de Fuenlabrada.
"Habitualmente se confunde con la dermatitis tópica", agrega Moreno, quien actualmente trata a dos afectadas por este trastorno. Este tipo de cáncer, que representa entre el 1 y el 4 por ciento de las neoplasias mamarias, se manifiesta como un trastorno en el que las regiones del pezón y la areola parecen sufrir sequedad. De hecho, la situación clínica descrita por su descubridor, el londinense James Paget, a finales del siglo XIX, es la de una dermatosis eccematiforme o psoriasiforme del pezón.
La enfermedad de Paget cursa con prurito en el pezón, que puede estar acompañado de sensación de ardor o quemazón. Su comienzo es insidioso y evoluciona como una placa eritematosa-escamosa, que en principio se circunscribe al pezón para luego avanzar hacia la areola e incluso hasta la piel circundante del seno. El resultado es la erosión de la zona, con úlceras secretantes.
La aparición suele coincidir con el periodo posmenopáusico o, al menos, darse a partir de la cuarta década de vida. Se inicia casi siempre en el epitelio del pezón y conforme evoluciona aparece cierto enrojecimiento en su superficie a modo de eccema. Poco a poco la epidermis se engrosa y el pezón se torna más rugoso hasta formar una especie de costra de color negruzco que puede llegar hasta los 15 centímetros de diametro y que, al desprenderse, exuda. En este sentido, puede existir una serosidad transparente o un derrame hemorrágico que manche la camiseta.
Suele tratarse, por otra parte, de una lesión unilateral que afecta al pezón y raras veces se asocia a una adenocarcinoma ductal subyacente. En la inspección se aprecia un pezón liso que si se indura puede concurrir en una masa palpable. De ser así, el tumor es casi siempre invasivo y afecta a los ganglios axilares.
Diagnosis paradójica
A pesar de ser uno de los cánceres de mama más visibles, su lento desarrollo y la confusión que rodea su manifestación hacen que sea uno de los carcinomas más tardíos en diagnosticarse. Para diferenciarla de otras dermatosis inflamatorias conviene realizar una biopsia de la piel del pezón. Ésta mostrará las células de Paget, que se caracterizan por su gran tamaño, además de por contener un citoplasma rico en glucógeno y con grandes vacuolas que desplazan un núcleo hipercromático.
La biopsia nos permitirá observar estas células, que penetran la capa basal de la epidermis en la elongación de las crestas interpapilares y en el estrato espinoso, en agrupaciones aisladas cerca del conducto mamario.
La mamografía queda como alternativa para que el profesional se cerciore del diagnóstico, pudiendo revelar microcalcificaciones que implican la existencia de un cáncer de mama a distancia.
Además, "es recomendable realizar una resonancia magnética, un recurso más sensible a la hora de detectar las propias lesiones tumorales así como muy útil para determinar con precisión la extensión de la enfermedad", puntualiza Fernando Moreno.
Complicaciones
Cuando se confirma que la paciente (o el paciente, puesto que aún siendo menos frecuente también puede presentarse en hombres, del mismo modo que puede extenderse a ambos senos) sufre este tipo de cáncer, se decide el tratamiento a seguir, dependiendo del tamaño de la lesión, su ubicación y de si las células cancerígenas se han extendido hacia los ganglios linfáticos.
Si el cáncer no se ha diseminado puede ser suficiente con recurrir a la radioterapia. En otros casos, será necesaria la quimioterapia o incluso la cirugía, que incluye desde una tumorectomía (extracción de la masa tumoral únicamente) hasta una mastectomía radical (cuando la extirpación además del seno, como en el caso de la simple, se amplía a los ganglios del brazo). En cualquier caso, la extirpación se reserva como último recurso, y con las actuales técnicas de reconstrucción de la mama no tiene por qué suponer la caída en una depresión. Lo importante es ganarle la batalla al cáncer.
DE UN VISTAZO
A grandes rasgos, las afectadas por la enfermedad de Paget mamaria se quejan de comezón, sequedad, ardor, picor persistente en el seno y posible goteo. Presentan, asimismo, una lesión escasmosa prolongada en el pezón, que, aunque no sana durante meses o incluso años, no parece demasiado preocupante. Es probable que con el tiempo el tumor se haga palpable.
PAGET EXTRAMAMARIA
Cuando la enfermedad de Paget se extiende a otras zonas, normalmente los genitales, se la denomina extramamaria. Los signos y síntomas son los mismos que los de su antecesora. Se trata de un eccema que puede inflamarse y causar una intensa molestia bien en el pene o en el escroto, en el caso de los varones, o bien en la vulva, en el de las féminas.
CENTROS DE REFERENCIA
Al tratarse de una forma de cáncer, no hay centros especializados para el tratamiento de la enfermedad de Paget mamaria puesto que, "en principio, se presupone que cualquier unidad de oncología competente está capacitada para lidiar con este carcinoma concreto", dice Fernando Moreno.
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