PUBLICADO EN 'BRAIN'
Revelan el mecanismo de propagación de las proteínas en pacientes afectados de demencia con cuerpos de Lewy
JANO.es · 21 noviembre 2017 10:55
Un estudio del Hospital de Sant Pau muestra cómo los acúmulos de sinucleína dañan la sinapsis, lo que facilita que las proteínas anormales se diseminen por el cerebro.
Médicos e investigadores del Hospital de Sant Pau y del Instituto de Investigación Biomédica de Sant Pau (IIB Sant Pau) han aplicado por primera vez una potente técnica microscópica para desvelar cómo agregados proteicos se propagan por el cerebro en pacientes con demencia con cuerpos de Lewy.
En el estudio, publicado en la revista Brain y dirigido por el Dr. Albert Lleó, director de la Unidad de Memoria del Servicio de Neurología del Hospital de Sant Pau han colaborado investigadores del Instituto de Ciencias Fotónicas de Cataluña (ICFO) y las Universidades de Harvard y Edimburgo. La demencia con cuerpos de Lewy (DCL), segunda causa de demencia en el mundo, afecta habitualmente a personas de más de 70 años, cursa deterioro cognitivo, alucinaciones y problemas de movilidad, y no tiene curación.
Hasta ahora esta enfermedad se definía por la presencia de acumulaciones de una proteína llamada sinucleína en el interior de las neuronas causando anomalías en su función. En los últimos años se había sospechado que estas acumulaciones de proteína también afectaban a la sinapsis. Sin embargo, la medida microscópica de las sinapsis humanas (unas 5.000 veces más pequeñas que el grosor de una hoja de papel) y su complejidad, las hacen difícilmente abordables para los investigadores. Este estudio demuestra por primera vez cómo estas acumulaciones dañan las sinapsis, lo que facilita que las proteínas anormales se extiendan por el cerebro.
Los investigadores han analizado los cerebros de pacientes con DCL aplicando una técnica de microscopía que permite obtener resoluciones hasta ahora inalcanzables. Con esta potente técnica observaron que la sinucleína, una proteína nuclear y sináptica que es el principal componente de los cuerpos de Lewy, se encuentra a ambos lados de las sinapsis sugiriendo que las acumulaciones saltan de una neurona a otra aprovechando la vía de comunicación normal.
Tal como explica el doctor Albert Lleó, director de la Unidad de Memoria del Servicio de Neurología del Hospital de Sant Pau han y responsable del estudio, "a pesar de la importancia que se le da a las sinapsis como base de nuestro pensamiento o comportamiento, su estudio en humanos es escaso debido a la ausencia de técnicas adecuadas para estructuras tan pequeñas y complejas. Nuestro estudio demuestra que esta demencia puede estar causada en parte por la acumulación de proteínas en las sinapsis y destaca la importancia de investigar sobre cómo proteger a las sinapsis del daño ocasionado por la acumulación anormal de proteínas".
En el estudio, publicado en la revista Brain y dirigido por el Dr. Albert Lleó, director de la Unidad de Memoria del Servicio de Neurología del Hospital de Sant Pau han colaborado investigadores del Instituto de Ciencias Fotónicas de Cataluña (ICFO) y las Universidades de Harvard y Edimburgo. La demencia con cuerpos de Lewy (DCL), segunda causa de demencia en el mundo, afecta habitualmente a personas de más de 70 años, cursa deterioro cognitivo, alucinaciones y problemas de movilidad, y no tiene curación.
Hasta ahora esta enfermedad se definía por la presencia de acumulaciones de una proteína llamada sinucleína en el interior de las neuronas causando anomalías en su función. En los últimos años se había sospechado que estas acumulaciones de proteína también afectaban a la sinapsis. Sin embargo, la medida microscópica de las sinapsis humanas (unas 5.000 veces más pequeñas que el grosor de una hoja de papel) y su complejidad, las hacen difícilmente abordables para los investigadores. Este estudio demuestra por primera vez cómo estas acumulaciones dañan las sinapsis, lo que facilita que las proteínas anormales se extiendan por el cerebro.
Los investigadores han analizado los cerebros de pacientes con DCL aplicando una técnica de microscopía que permite obtener resoluciones hasta ahora inalcanzables. Con esta potente técnica observaron que la sinucleína, una proteína nuclear y sináptica que es el principal componente de los cuerpos de Lewy, se encuentra a ambos lados de las sinapsis sugiriendo que las acumulaciones saltan de una neurona a otra aprovechando la vía de comunicación normal.
Tal como explica el doctor Albert Lleó, director de la Unidad de Memoria del Servicio de Neurología del Hospital de Sant Pau han y responsable del estudio, "a pesar de la importancia que se le da a las sinapsis como base de nuestro pensamiento o comportamiento, su estudio en humanos es escaso debido a la ausencia de técnicas adecuadas para estructuras tan pequeñas y complejas. Nuestro estudio demuestra que esta demencia puede estar causada en parte por la acumulación de proteínas en las sinapsis y destaca la importancia de investigar sobre cómo proteger a las sinapsis del daño ocasionado por la acumulación anormal de proteínas".
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