Los telómeros, en el origen de la fibrosis pulmonar idiopática
Investigadores del CNIO han creado el primer modelo animal que reproduce la aparición y el desarrollo de la fibrosis pulmonar idiopática en humanos, que hoy en día carece de tratamiento efectivo y puede ser letal en pocos años.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) provoca una pérdida progresiva de la capacidad respiratoria y puede ser letal en pocos años. Se desconoce su causa, aunque se atribuye a una combinación de genética y ambiente. Un grupo de investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO) demuestra ahora que para que se desencadene la fibrosis pulmonar deben estar afectados los telómeros, las estructuras que protegen loscromosomas.
Es la primera vez que se identifica que un daño en los telómeros causa la enfermedad. El hallazgo abre nuevas vías al desarrollo de terapias en una enfermedad que, hoy por hoy, no tiene tratamiento efectivo. El trabajo, del que son autores Juan M. Povedano y Paula Martínez,del grupo de Telómeros y Telomerasa del CNIO liderado por Maria A. Blasco, así como investigadores de la Unidad de Imagen Molecular del CNIO y de la Universidad Complutense de Madrid, se publica esta semana en Cell Reports.
En la fibrosis pulmonar idiopática —que afecta a unas 8.000 personas en España— el tejido del pulmón va desarrollando cicatrices que lo vuelven rígido y dificultan la respiración. A falta de una causa única y determinante, los investigadores recopilan pistas que iluminan distintas partes del problema. Una es que la exposición a agresiones ambientales, como la radiación, fumar o la polución, aumenta mucho el riesgo.
Otras pistas ya apuntaban a los telómeros. Por ejemplo, muchos pacientes de fibrosis pulmonar idiopática tienen telómeros más cortos de lo normal. Además, la fibrosis pulmonar es una de las enfermedades más frecuentes entre quienes tienen mutaciones en los genes relacionados con el mantenimiento de los telómeros. Estos datos muestran una correlación estadística entre defectos en los telómeros y la enfermedad, pero no una relación causal.
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