miércoles, 16 de septiembre de 2009

NEUROPATÍA MOTORA MULTIFOCAL



Diariomedico.com
ESPAÑA
NEUROPATÍA MOTORA MULTIFOCAL
La terapia revierte el proceso de NMM

La neuropatía motora multifocal (NMM) es una enfermedad neuromuscular autoinmune.


Mar Sevilla Martínez - Miércoles, 16 de Septiembre de 2009 - Actualizado a las 00:00h.

llaves conceptuales:
1. La patología se desarrolla con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, y el 75 por ciento de los casos se da en varones menores de 45 años
2. En algunos estudios piloto se han podido ver alteraciones en el plexo braquial utilizando resonancia magnética en secuencias T2

"Se caracteriza por la presencia de una neuropatía periférica asimétrica motora pura, que se acompaña de bloqueos de la conducción nerviosa en el estudio electromiográfico", según explica a Diario Médico Isabel Illa, jefe de unidad del Servicio de Neurología del Hospital Santa Cruz y San Pablo, de Barcelona.

Los pacientes con esta patología tienen síntomas de debilidad muscular progresiva predominante en los brazos. "Generalmente experimentan dificultad para extender el carpo o para efectuar movimientos finos con las manos, siguiendo la distribución de uno o más troncos nerviosos, siendo los más frecuentes el nervio radial o el nervio cubital". El cuadro clínico es asimétrico; sin embargo, por la progresión de la enfermedad pueden aparecer síntomas en la otra extremidad superior o en las piernas.

Más en hombres
Forma parte del grupo denominado neuropatías disinmunes, que abarca otras neuropatías como el síndrome de Guillain Barré, las neuropatías desmielinizantes crónicas o las asociadas a gammapatías monoclonales. "No se conoce el porqué, pero esta patología aparece con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, y casi el 75 por ciento de los casos se desarrolla en varones menores de 45 años", afirma Illa.

La NMM tiene una prevalencia de entre cinco y ocho casos por cada 100.000 habitantes, por lo que se estima que debe haber alrededor de 300 pacientes con esta enfermedad en España. Sin embargo, "es una patología descrita hace relativamente poco y no hay datos epidemiológicos precisos de la neuropatía en España ni en Europa".

En lo que respecta a su tratamiento, las últimas investigaciones que se han realizado demuestran una respuesta clínica favorable de los pacientes diagnosticados con NMM que siguen una terapia con inmunoglobulinas endovenosas.

"En la mayoría de los casos estas personas deben administrarse de forma repetida las dosis del tratamiento para evitar recaídas clínicas y prevenir la degeneración axonal," dice Illa. Los resultados están avalados tanto por estudios no controlados como por cuatro ensayos aleatorios, doble ciego.

"Un hecho singular es que, aunque la mayoría de las neuropatías inmunomediadas responden, además de a las Igev, a fármacos como la prednisona, otros inmunosupresores o la plasmaféresis, los pacientes con NMM únicamente mejoran clínicamente con Igev", afirma Illa. "Uno de nuestros retos es encontrar nuevas terapias, ya que con cierta frecuencia las Igev pierden eficacia al cabo de unos años de infusiones".

Conocer para diagnosticar
Es muy importante que los médicos de atención primaria conozcan la existencia de esta neuropatía, ya que el desarrollo de la NMM es progresivo, los pacientes van perdiendo fuerza y los músculos se atrofian, lo que incapacita a las personas que sufren la patología, mientras que si se efectúa el diagnóstico existe un tratamiento eficaz que frena y revierte el proceso.

"La labor de los facultativos es pensar en la posibilidad de esta enfermedad cuando se encuentran frente a un paciente que tiene debilidad crónica y progresiva en el territorio mencionado, por ejemplo, una mononeuropatía del cubital, pero sin presentar síntomas sensitivos".

Cuando tienen la sospecha pueden derivar al paciente a centros especializados en enfermedades neuromusculares donde le puedan realizar el estudio clínico que demuestre los bloqueos de conducción y la presencia de los anticuerpos antiGM1. "En algunos estudios piloto se han podido observar alteraciones en el plexo braquial utilizando resonancia magnética en secuencias T2".

Calidad de vida de los pacientes con NMM
La etiología de la neuropatía motora multifocal (NMM) no se conoce, pero su patogenia se considera autoinmune. Los estudios anatomopatológicos muestran desmielinización e inflamación en aquellas zonas del nervio que se corresponden con los bloqueos de conducción, el gangliósido GM1, frente al que se encuentran anticuerpos en más del 70 por ciento de los pacientes, y que se expresa de forma prominente en los nodos de Ranvier¡", explica Isabel Illa, jefe de unidad del Servicio de Neurología del Hospital Santa Cruz y San Pablo, de Barcelona. Los pacientes con NMM tienen su calidad de vida muy comprometida debido a que esta enfermedad es muy invalidante si no se diagnostica bien y, por lo tanto, no se trata. Sin embargo, el tratamiento revierte los síntomas y la mayoría de los pacientes pueden hacer vida normal. "La mayoría de los enfermos son jóvenes, y aunque padecen una enfermedad que es crónica, si se reconoce y se trata devuelve a la mayoría de las personas a la vida laboral de forma estable".

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