Altas dosis de IgG modulan la dermatomiositis juvenil

Caso pionero tratado en el Gregorio Marañón con resultados exitosos. Administración de 2 gramos de gammaglobulina por kilo y al mes.

Raquel Serrano. Madrid | raquelserrano@unidadeditorial.es | 07/12/2015 00:00

Elena Seoane, de Pediatría; Minia Campos, de Inmunología Pediátrica; e Indalecio Monteagudo, de Reumatología, todos del Hospital Gregorio Marañón, de Madrid, que han realizado la investigación. (DM)

Un equipo multidisciplinar del Hospital Gregorio Marañón, de Madrid, ha tratado con éxito a un niño de 11 años, aquejado de dermatomiositis juvenil complicada, con altas dosis de gammaglobulina (IgG) intravenosa.

Se trata del primer caso abordado con este tratamiento, que se justifica por la no respuesta a los tratamientos convencionales basados en corticoides sistémicos e inmunosupresores como el metotrexato, según han explicado a DM Elena Seoane y Minia Campos, de la Sección de Inmuno-Alergia Pediátrica, e Indalecio Monteagudo, del Servicio de Reumatología, todos del citado hospital, que han realizado el abordaje. También han participado los doctores Pinto Fernández y Zambrano Ibarra.

La dermatomiositis es una patología multisistémica caracterizada por inflamación no supurada del músculo estriado y piel y que cursa con debilidad muscular simétrica y rash cutáneo. En el niño tratado apareció una extremada debilidad muscular y lesiones cutáneas muy exageradas. Respondía al tratamiento convencional en su faceta muscular, a pesar de presentar rigidez, pero no en el ámbito cutáneo.

Después de seis meses de tratamiento con altas dosis de gammaglobulina, los estudios de imagen objetivaron la disminución de las calcificaciones

Buena evolución
Además, presentó una complicación -más frecuente en la dermatomiositis del niño-, las calcificaciones generalizadas, así como esclerosis cutánea, con un claro solapamiento con otra patología: la esclerodermia o escleromiositis.

Esta mala evolución es lo que condujo a la búsqueda no sólo de terapias de segunda, sino también de tercera línea y a plantear un nuevo abordaje basado en las inmunoglobulinas intravenosas, concretamente dosis altas de gammaglobulina, indica Campos. "Suele ser el anticuerpo IgG, que se emplea en una dosis estándar de 400 mg por kilo al mes, cuando se utiliza como tratamiento de reemplazo en inmunodeficiencias primarias. El nuevo abordaje para el niño afectado comienza con dosis muy elevadas: 2 gramos por kilo, empleado como uso compasivo". Después de la administración de 2 gramos de gammaglobulina durante seis meses, se empezaron a vislumbrar los resultados, hasta su reducción a la administración de 1 gramo por kilo al mes.

Las pruebas de imagen objetivaron que las calcificaciones habían disminuido. "Se ha conseguido inmunomodular la enfermedad. Se trata de modular la inflamación desde abajo y frenar su respuesta globalmente", señala Seoane, y subraya que existen algunos otros casos de dermatomiositis tratados con inmunoglobulinas, pero no descritos en terapias en calcificaciones o depósitos de calcio y en edad pediátrica, hecho que sitúa el equipo como pionero en este abordaje.

Las especialistas no pueden afirmar que si se produjera la retirada de este tratamiento se mantendría la imunomodulación, pero "desde luego, sí redirige en cierta forma".

Actuar desde abajo
Monteagudo aclara que el uso de sustancias biológicas en dermatomiositis no parece sólido, al menos hasta que no existan datos más contundentes, y la balanza se ladea hacia inmunoglobulinoterapia porque "actúa en las fases más precoces, casi en el origen, de la cascada inmunológica, vascular e inflamatoria".La asociación farmacológica no se ha descartado (en el niño tratado se ha mantenido el metotrexato) porque se busca una calidad de vida lo más cercana a lo normal, pero sin desatender su desarrollo global.

Nuevas dianas terapéuticas

El abordaje de este caso le ha reportado a Elena Seoane -y consecuentemente a todos los profesionales que han participado- el premio Interlaken Leadership Awards, una iniciativa mundial para promover y apoyar la investigación original en inmunología. La asistencia del equipo del Marañón podría consolidarse como una diana terapéutica, lo que encaja con la filosofía de los Interlaken que premian nuevas oportunidades para las inmunoglobulinas.