ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND: Sangrar por la nariz puede ser un signo

José Antonio Aznar

Diariomedico.com
ESPAÑA
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Sangrar por la nariz puede ser un signo
Sufrir hemorragias mucosas de forma espontánea y con cierta frecuencia puede ser un síntoma de la enfermedad de Von Willebrand, una afección que comparte cuadro clínico con la hemofilia, excepto por los aspectos hereditarios. Sin embargo, muchos pacientes nunca llegan a sospechar que la padecen. Y es que, dependiendo de la gravedad de su manifestación, su diagnóstico puede ser bastante complejo.

Laura D. Ródenas - Miércoles, 28 de Octubre de 2009 - Actualizado a las 00:00h.

llave conceptual:
1. El trastorno está causado por un defecto del factor Von Willebrand, una proteína de coagulación para la hemostasia

Facilidad para sangrar, hemorragias mucosas y antecedentes familiares conforman el triángulo sintomático básico para la presunción de diagnóstico de la enfermedad de Von Willebrand, que constituye el trastorno de la coagulación congénito más común.

Su causa es un defecto del factor Von Willebrand, una proteína de coagulación que ayuda a las plaquetas a adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos para la correcta hemostasia. Dicho factor estabiliza la molécula de factor VIII al unirse a ésta en la formación de fibrina, con la que las plaquetas impiden que siga saliendo sangre cuando se produce una herida incisa, por lo que la ausencia o deficiencia del mismo complica el sellado de la pérdida de sangre.

A diferencia de lo que sucede con la hemofilia, que se encuentra ligada al cromosoma X, la enfermedad de Von Willebrand se hereda a través de los cromosomas no sexuales, por lo que hombres y mujeres tienen la misma probabilidad de padecerla. "La tendencia a sangrar de forma profusa se manifiesta desde la infancia", explica José Antonio Aznar, jefe de la Unidad de Coagulopatías del Hospital La Fe, de Valencia.

"Lo más normal -continúa- es que se manifieste a través de hemorragias nasales espontáneas, pero también puede aparecer después de una intervención quirúrgica o de una extracción dental y suele empeorar con el uso de ácido acetil salicílico y otros medicamentos antiinflamatorios no esteroides".

Aunque los deportes de contacto están contraindicados, los adolescentes afectados no tienen que llevar una vida muy distinta a la del resto. Basta con evitar golpes innecesarios y aplicar presión sobre la zona en caso de hemorragia. Si se trata de la nariz, hay que presionar contra el tabique nasal. Para las chicas que empiezan a menstruar, el principal inconveniente es que deben acostumbrarse a sangrar copiosamente. Otras manifestaciones clínicas posibles son la facilidad para hacerse hematomas, la tendencia a que sangren las encías y las hemorragias musculares y digestivas.

Exámenes y tratamiento
"Dado que la sintomatología puede pasar desapercibida, en el caso de manifestaciones de tipo leve la enfermedad de Von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar", señala Aznar.

Además, el factor es un reactivo frente al estrés, las infecciones o el embarazo, por lo que conviene repetir las pruebas de laboratorio al menos dos veces antes de confirmar el diagnóstico. En cualquier caso, su actividad se mide enfrentando el plasma y las plaquetas del enfermo con ristocetina. El tiempo de sangría no debe utilizarse como prueba de detección habitual, aunque puede ayudar. Lo mismo sucede con el conteo de plaquetas y el nivel del factor de Von Willebrand.

El tratamiento más utilizado es la desmopresina, un fármaco que provoca un aumento temporal de la concentración de factor von Willebrand en sangre. Es habitualmente la solución para las crisis de afectados por el tipo 1 de la enfermedad, categoría en la que entran quienes presentan una deficiencia de la proteína, y se puede administrar por vía oral o intranasalmente.

Los afectados por el tipo 3 -aquéllos que, además de no tener concentraciones medibles, muestran niveles muy bajos de factor VIII- y algunos de los de tipo 2 -que se da cuando el organismo produce un factor Von Willebrand anómalo- necesitan un medicamento que contiene tanto el factor VIII como el Von Willebrand y se administra por vía intravenosa.



QUÉ PASA DURANTE EL PARTO
Durante el periodo de gestación los cambios hormonales tienden a provocar el aumento del factor VIII-factor Von Willebrand, una situación que puede ser suficiente para normalizar la hemostasia. Sucede sobre todo en el caso de las mujeres con el tipo 1 de la enfermedad. "De ser así, no habría riesgo de hemorragia durante el parto, aunque el sangrado sí podría darse a posteriori unos días después", sostiene José Antonio Aznar. Existe pues "cierto riesgo, aunque mínimo, de hemorragia posparto", por lo que el control hematológico durante los nueve meses que dura la concepción es fundamental. En cualquier caso, la enfermedad de Von Willebrand no eleva el riesgo de interrupción del embarazo.

SÍNTOMAS
En niños es habitual el sangrado de nariz y encías. Es posible también observar excesivo sangrado después de una extracción dental o una amigdalectomía. En mujeres suele coincidir con un sangrado menstrual abundante. Otros síntomas muy significativos son la tendencia a la aparición de hematomas y las erupciones cutáneas. Se debe acudir al médico si se presenta sangrado excesivo sin razón aparente y, en caso de una cirugía inminente, es fundamental prevenir de la afección a los profesionales sanitarios.

CENTRO DE REFERENCIA
Las unidades de coagulopatías de los hospitales son las encargadas de lidiar con la enfermedad. "Cada autonomía, por lo tanto, es autosuficiente para tratar la enfermedad. En lo referente al diagnóstico genético, sin embargo, España sólo dispone de tres centros con capacidad para realizarlo: el Valle de Hebrón, de Barcelona, el Complejo Hospitalario de La Coruña y La Fe, de Valencia", apunta Aznar. Los afectados que deseen contactar con otras personas con igual trastorno deben dirigirse a asociaciones de hemofílicos, como Ashemadrid.