Tumores cerebrales y de la médula espinal
Tabla de Contenido
Introducción
¿Qué son los tumores cerebrales y de la médula espinal?
Panorama general del cerebro y la médula espinal
Preguntas más frecuentes sobre los tumores del SNC
¿Qué son los tumores benignos y malignos?
¿Qué son los tumores primarios y metastáticos?
¿Qué causa los tumores del SNC?
¿Quién está en riesgo?
¿Cuántas personas padecen estos tumores?
¿Cómo se clasifican los tumores?
¿Cuáles son los síntomas posibles?
¿Cómo se diagnostican los tumores del SNC?
¿Cómo se tratan los tumores cerebrales y de la médula espinal?
Neurocirugía
Radioterapia
Quimioterapia
¿Cuáles son los distintos tumores del SNC y las enfermedades relacionadas con el tumor?
¿Cuál es el pronóstico?
¿Qué investigaciones se están realizando?
¿Dónde puedo obtener más información?
Glosario
Organizaciones
Introducción
El diagnóstico de un tumor cerebral o de la médula espinal le trae incertidumbre y preocupación a usted y a sus familiares y amigos. Es fácil abrumarse con un mundo nuevo de estudios, tecnología y tratamientos sobre los cuales conoce poco y nada.
Esta guía le dará un entendimiento mejor sobre los tumores cerebrales y de la médula espinal, sus opciones de tratamiento y las últimas investigaciones para encontrar maneras más seguras y eficaces de diagnosticarlos y tratarlos. Usted puede cuidarse muy bien aprendiendo sobre su diagnóstico y discutiéndolo con sus médicos.
¿Qué son los tumores cerebrales y de la médula espinal?
Los tumores cerebrales y de la médula espinal se encuentran en el tejido dentro del cráneo o la columna vertebral ósea que conforma el sistema nervioso central (SNC) [1]. Un tumor es una masa de células normales o anormales que forma un crecimiento nuevo o está presente en el nacimiento (congénito). Los tumores se producen cuando los genes que regulan el crecimiento celular se dañan o mutan, permitiendo que las células crezcan y se dividan sin control. Los tumores pueden formarse en cualquier parte del cuerpo.
Dependiendo de su tipo, un tumor en crecimiento puede matar células sanas o perturbar su función. Puede moverse o presionar sobre tejido sensible y bloquear el flujo sanguíneo y otros líquidos, causando dolor e inflamación. Un tumor también puede bloquear el flujo normal de electricidad en el cerebro o las señales nerviosas desde y hacia el cerebro. Algunos tumores no causan ninguna molestia.
Existen más de 120 tipos de tumores cerebrales y de la médula espinal. Algunos se denominan por el tipo de célula en la que comienzan (como el glioma) o la ubicación (como el meningioma, que se forma en el revestimiento del cerebro y la médula espinal).
Panorama general del cerebro y la médula espinal
El siguiente panorama general explica cómo funciona el SNC y qué sucede cuando se encuentra presente un tumor.
El cerebro tiene tres partes principales:
Los lóbulos frontales controlan el movimiento voluntario, como escribir, y nos permiten establecer y dar prioridad a las metas. Un tumor del lóbulo frontal pude causar cambios en la personalidad, el intelecto, el razonamiento y la conducta; puede afectar la coordinación y la marcha y causar pérdida del habla. Los lóbulos temporales están vinculados con la percepción, la memoria, y el entendimiento de los sonidos y las palabras. Un tumor aquí puede causar problemas del habla y la audición, pérdidas del conocimiento, convulsiones, o sensaciones como el miedo. Los lóbulos parietales nos permiten simultáneamente recibir y entender las sensaciones tales como presión y dolor. Un tumor del lóbulo parietal puede causar dificultad para entender o pronunciar palabras, problemas con la coordinación, convulsiones, y entumecimiento o debilidad en un lado del cuerpo. Los lóbulos occipitales reciben y procesan la luz e imágenes visuales, y detectan el movimiento. Un tumor del lóbulo occipital puede afectar el campo visual, generalmente en un lado de la cara, y cómo entendemos las palabras escritas.
Tres capas de tejido protector (llamado meninges) cubren el cerebro—la gruesa duramadre (externa), el aracnoides (media), y la piamadre (la más interna del cerebro).
Los tumores cerebrales en los bebés y los adultos tienden a ubicarse en el encéfalo; los tumores cerebrales en los niños entre uno y 12 años de edad se encuentran más comúnmente en el cerebelo.
La médula espinal—una extensión del cerebro—yace protegida dentro de la columna vertebral ósea. Contiene haces de nervios que transportan mensajes entre el cerebro y otras partes del cuerpo, como instrucciones desde el cerebro para mover un brazo o información desde la piel que señala dolor.
Un tumor que se forme en la médula espinal o cerca de ella puede perturbar la comunicación entre el cerebro y los nervios o limitar el suministro de sangre de la médula. Debido a que la columna espinal es estrecha, un tumor aquí—a diferencia de un tumor cerebral—puede causar síntomas a ambos lados del cuerpo en el mismo momento.
La mayoría de los tumores de la médula espinal se forma por debajo del cuello. Generalmente los síntomas atacan áreas del cuerpo en el mismo nivel o en un nivel por debajo del nivel del tumor. Por ejemplo, un tumor en la mitad de la médula espinal (en la columna torácica) puede causar dolor que se extiende sobre el tórax y empeora cuando la persona tose, estornuda o se acuesta. Un tumor que crece en la columna cervical pude causar dolor que parece originarse desde el cuello o los brazos, y un tumor que crece en la columna lumbar más baja puede desencadenar dolor de espalda o de las piernas.
Los tres grupos principales de tumores de la médula espinal describen dónde se los encuentra. Los tumores extradurales crecen entre la superficie interna del canal espinal y la dura duramadre. Los tumores dentro de la duramadre (tumores intradurales) se dividen aún más en los de afuera de la médula espinal (tumores extramedulares) y los de adentro de la médula espinal (tumores intramedulares). Otras clasificaciones de tumores de la médula espinal son intrínseca, que significa que el tumor se forma dentro de la médula espinal; y extrínseca, donde el tumor se forma fuera de la columna y presiona sobre la misma a medida que crece.
Preguntas más frecuentes sobre los tumores del SNC
¿Qué son los tumores benignos y malignos?
Sin importar dónde estén ubicados en el cuerpo, los tumores se clasifican como benignos o malignos.
Los tumores benignos son masas celulares no cancerosas de crecimiento lento que tienen un borde definido y no se diseminan a otras partes del cuerpo. Las células en el tumor son similares a células normales. A menudo estos tumores pueden extirparse quirúrgicamente y generalmente no son recurrentes.
Los tumores malignos o cancerosos tienen células de aspecto diferente a las células normales. Rápidamente pueden invadir el tejido circundante y a menudo tienen bordes que son difíciles de definir, lo que dificulta la extirpación quirúrgica del tumor entero.
¿Qué son los tumores primarios y metastáticos?
Los tumores primarios del SNC son crecimientos que comienzan en el cerebro o en la médula espinal. Pueden ser malignos o benignos y se identifican por los tipos de células que contienen, su ubicación o ambos. La mayoría de los tumores primarios del SNC se produce en los adultos.
Los tumores metastáticos, o secundarios del SNC están causados por células cancerosas que se desprenden del tumor primario que se desarrolló inicialmente en una parte que no pertenece al SNC del cuerpo. Estos tumores se denominan de acuerdo con el tipo de cáncer que los causa. Los tumores metastáticos (también llamados metástasis) en el SNC se producen en alrededor de un cuarto de todos los cánceres que se desarrollan en otra parte del cuerpo, como un cáncer de pulmón, del seno o de los riñones; o un melanoma, una forma de cáncer de la piel. Son más comunes que los tumores primarios y se producen más frecuentemente en los adultos que en los niños.
Generalmente los tumores metastáticos de la columna se forman dentro de la cubierta ósea de la columna espinal pero también pueden invadir el canal espinal del tórax o el abdomen.
Mientras los cánceres de cualquier parte del cuerpo fácilmente pueden causar tumores dentro del cerebro y la médula espinal, los tumores del SNC raramente se diseminan fuera del sistema nervioso.
¿Qué causa los tumores del SNC?
Los investigadores realmente no saben por qué se desarrollan los tumores cerebrales primarios y de la médula espinal. Las causas posibles bajo investigación incluyen virus, genes defectuosos, exposición a ciertas sustancias químicas y otros materiales peligrosos, y trastornos del sistema inmunitario. Aunque el cigarrillo, el consumo de alcohol, y ciertos hábitos dietéticos están asociados con algunos tipos de cánceres, no han sido vinculados a los tumores primarios del SNC.
En un pequeño número de individuos, los tumores del SNC pueden ser el resultado de enfermedades genéticas específicas, como la neurofibromatosis y la esclerosis tuberosa, o la exposición a la radiación. La radiación no ionizada (ondas de radio) por el uso de teléfonos móviles no aumenta el peligro de desarrollar un tumor cerebral.[1]
Los tumores cerebrales y de la médula espinal no son contagiosos o, en este momento, prevenibles.
¿Quién está en riesgo?
Cualquiera puede desarrollar un tumor primario de SNC, aunque el riesgo es muy pequeño. Tener uno o más de los factores de riesgo conocidos no garantiza que alguien desarrolle un tumor. Los tumores cerebrales se producen más a menudo en hombres que en mujeres y son más comunes en las personas de mediana edad y los ancianos. También tienden a producirse más a menudo en los niños menores de 9 años que en los niños mayores, y algunos tumores tienden a aparecer en miembros de una familia. La mayoría de los tumores cerebrales en los niños son tumores primarios.
Otros factores de riesgo para desarrollar un tumor primario del SNC incluyen la raza (los caucásicos tienen más probabilidades de desarrollar un tumor del SNC que otras razas) y la ocupación. Los trabajadores en empleos que requieren el contacto repetido con radiación ionizada o ciertas sustancias químicas, incluyendo las usadas para fabricar materiales de construcción o plásticos y textiles, tienen una probabilidad mayor de desarrollar un tumor cerebral.
¿Cuántas personas padecen estos tumores?
Se calcula que más de 359,000 personas en los Estados Unidos viven con un diagnóstico de tumor cerebral primario del sistema nervioso central.[2] Cada año se diagnostican más de 195,000 estadounidenses con tumor cerebral.[3] Los tumores cerebrales son la forma más común de tumor sólido en los niños.
Los tumores de la médula espinal son menos comunes que los tumores cerebrales. Aunque afectan a personas de todas las edades, los tumores de la médula espinal son más comunes en los adultos jóvenes y de mediana edad. Cada año se diagnostican cerca de 3,200 tumores del sistema nervioso central en niños menores de 20 años. [4]
¿Cómo se clasifican los tumores?
La escala generalmente aceptada para clasificar los tumores del SNC fue aprobada por la Organización Mundial de la Salud en 1993. La clasificación se basa en la composición celular del tumor y su ubicación. Los tumores también pueden clasificarse como de grado bajo (de crecimiento lento) o de grado alto (de crecimiento rápido). Algunos tumores cambian los grados a medida que evolucionan, generalmente a un grado mayor, y pueden convertirse en un tipo distinto de tumor. El tumor es clasificado por un patólogo luego de una biopsia o durante la cirugía.
Cuáles son los síntomas posibles?
Los tumores cerebrales y de la médula espinal causan muchos síntomas diferentes, lo que puede hacer que la detección sea difícil. Los síntomas dependen del tipo, la ubicación, el tamaño y la velocidad de crecimiento del tumor. Ciertos síntomas son bastante específicos porque son la resultante del daño a áreas particulares del cerebro. Generalmente los síntomas se desarrollan lentamente y empeoran a medida que crece el tumor.
El signo más obvio de tumor cerebral en los bebés es una cabeza que se expande rápidamente o una coronilla protuberante.
Los síntomas comunes de un tumor cerebral en los adultos incluyen dolores de cabeza, convulsiones, problemas con el equilibrio o la coordinación, pérdida del control muscular, hidrocefalia, y cambios en la personalidad o la conducta.
Los dolores de cabeza son el síntoma más común de un tumor cerebral. Los dolores de cabeza pueden empeorar progresivamente, hacerse más frecuentes o constantes, y volver a producirse, a menudo con intervalos regulares. El dolor de cabeza puede empeorar al toser, cambiar de posición, o hacer esfuerzos y puede ser intenso al caminar.
Las convulsiones pueden producirse con síntomas que pueden incluir convulsiones, pérdida del conocimiento, o pérdida del control de la vejiga. Las convulsiones que comienzan en la edad adulta (en alguien que no ha estado en un accidente o que tuvo una enfermedad que causa convulsiones) son un signo de advertencia clave de los tumores cerebrales.
Las náuseas y los vómitos pueden ser más graves por la mañana y pueden acompañar a los dolores de cabeza.
Los problemas de visión y audición pueden incluir visión borrosa o doble, pérdida parcial o total de la visión o la audición, sonidos de zumbido, y movimientos oculares anormales.
Los cambios cognitivos, de la personalidad y de la conducta pueden incluir episodios sicóticos y problemas con el habla, el lenguaje, el pensamiento y la memoria.
Los problemas motores pueden incluir debilidad o parálisis, falta de coordinación, o pérdida gradual de la sensación o el movimiento de un brazo o una pierna. Un cambio pronunciado y súbito de la letra puede ser un signo de tumor.
Los problemas de equilibrio pueden incluir mareos, problemas al caminar, torpeza, o pérdida del control normal del equilibrio.
La hidrocefalia y el aumento de la presión intracraneana se producen cuando un tumor bloquea el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) que rodea el cerebro y la médula espinal. Los síntomas pueden incluir dolores de cabeza, náuseas y vómitos.
Otros síntomas pueden incluir trastornos endocrinos o regulación hormonal anormal, dificultad para tragar, parálisis facial y párpados caídos, fatiga, sentido debilitado del olfato, o sueño perturbado y cambios en el patrón de sueño.
Los síntomas comunes de un tumor de la médula espinal incluyen dolor, entumecimiento o cambios sensoriales, problemas motores, y pérdida del control muscular.
Puede sentirse que el dolor proviene de diversas partes del cuerpo. El dolor de espalda puede extenderse a las caderas, las piernas, los pies y los brazos. A menudo este dolor es constante y puede ser intenso. A menudo es progresivo y puede ser constante o dar una sensación de ardor.
El entumecimiento o los cambios sensoriales pueden incluir disminución de la sensibilidad de la piel a la temperatura y entumecimiento progresivo o pérdida de la sensación, particularmente en las piernas.
Los problemas motores y la pérdida del control muscular pueden incluir debilidad muscular, espasticidad (en la cual los músculos permanecen rígidamente contraídos), y control dañado de la vejiga y/o los intestinos. Si se deja sin tratamiento, los síntomas pueden empeorar hasta incluir atrofia muscular, debilidad muscular disminuida, un ritmo de marcha anormal conocido como ataxia, y parálisis.
Los síntomas pueden diseminarse a diversas partes del cuerpo cuando uno o más tumores se extienden a varias secciones de la médula espinal.
¿Cómo se diagnostican los tumores del SNC?
Un médico, generalmente un neurólogo, oncólogo, o neurooncólogo, puede confirmar el diagnóstico de un tumor cerebral o de la médula espinal basándose en los síntomas del paciente, en los antecedentes médicos personales y familiares, en los resultados del examen físico y en las pruebas y técnicas especializadas.
Un examen neurológico—la primera prueba—evalúa las habilidades sensoriales y del movimiento, la audición y el habla, los reflejos, la visión, la coordinación y el equilibrio, el estado mental, y los cambios en el ánimo o la conducta, entre otros. Algunas pruebas requieren que un especialista las realice y analice los resultados.
Las imágenes de diagnóstico muestran imágenes extremadamente detalladas de estructuras del cuerpo, incluyendo tejidos, órganos, huesos y nervios. Si existe un tumor, las imágenes de diagnóstico confirmarán este diagnóstico y ayudarán a los médicos a determinar el tipo de tumor, a detectar la inflamación y otras afecciones asociadas, y, con el tiempo, a verificar los resultados del tratamiento.
Consulte la publicación del NINDS, “Pruebas y procedimientos de diagnóstico neurológico” para obtener una descripción más completa de las pruebas siguientes:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/misc/diagnostic_tests.htm
La tomografía computada (TC) usa radiografías y una computadora para producir imágenes rápidas y transversales detalladas o "rebanadas" de órganos, huesos y tejidos, inclusive un tumor. También es buena para detectar la acumulación de calcio, que causa que los tejidos se endurezcan y puedan convertirse en un tumor.
La imagen por resonancia magnética (IRM) usa una computadora, ondas de radio, y un fuerte campo magnético para producir rebanadas bidimensionales o un modelo tridimensional detallado del tejido que se explora. La IRM lleva más tiempo para realizarse que la TC pero es más sensible y presenta mejores imágenes de tumores ubicados cerca de huesos.
Generalmente tanto las ecografías de TC como la IRM para los tumores se realizan antes y después de la administración de un “agente de contraste" o tinte que se ha colocado en una vena. Muchos tumores se ven con mayor claridad en la ecografía tomada después de administrar el agente de contraste.
La IRM funcional (fIRM) crea imágenes de áreas del cerebro con funciones específicas tales como el movimiento y el lenguaje. Puede evaluar el daño cerebral por lesiones craneanas o trastornos degenerativos, identificar y monitorizar otros trastornos neurológicos como el accidente cerebrovascular, y mostrar la distancia entre funciones cerebrales específicas y tumores en áreas particulares del cerebro.
La espectroscopia por resonancia magnética (ERM) brinda a los médicos una instantánea química de los tejidos que se estudian. Usa el campo magnético de la IRM y las ondas de radio para medir y analizar la constitución química de la muestra de tejido.
La tomografía con emisión de positrones (PET) proporciona ecografías bidimensionales y tridimensionales generadas por una computadora de la actividad química y de la función celular del cerebro. PET rastrea y mide la glucosa (usada por el cerebro para energía) que está unida a pequeñas cantidades de radioactividad y se inyecta dentro del torrente sanguíneo. Ya que el tejido maligno usa más glucosa que el tejido normal, generalmente se ve en la ecografía con más intensidad que el tejido circundante.
La tomografía computada con emisión de un fotón único (SPECT, siglas en inglés) estudia el flujo sanguíneo al tejido. A algunos tumores les crecen vasos sanguíneos nuevos para aumentar su suministro de sangre y nutrientes. Se inyecta por vía intravenosa un isótopo radiactivo y se rastrea a medida que viaja dentro del cráneo. Una computadora sofisticada procesa y acumula los datos dentro de una imagen tridimensional detallada de la actividad dentro del cerebro.
La angiografía (o arteriograma) puede distinguir ciertos tipos de tumores que tienen un patrón característico de vasos sanguíneos y de flujo sanguíneo. Se inyecta en un vaso sanguíneo principal un tinte que desvía los rayos x y se toma una serie de radiografías a medida que el tinte fluye hacia el cerebro. En muchas situaciones la angiografía ha sido reemplazada por pruebas no invasivas como la TC y la IRM.
Los análisis de sangre, orina y otras sustancias pueden proporcionar claves sobre el tumor y monitorizar los niveles de medicamentos terapéuticos.
Las pruebas adicionales pueden incluir un electroencefalograma, o EEG, que controla la actividad cerebral en el cráneo (los tumores pueden perturbar el flujo normal de la actividad de las ondas cerebrales y causar convulsiones); el análisis del LCR, en el cual se extrae una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo con una aguja especial y se examina para encontrar células anormales o niveles inusuales de diversos compuestos que sugieren un tumor cerebral o de la médula espinal y la magnetoencefalografía (MEG), que estudia la función cerebral midiendo el campo magnético generado por las células nerviosas del cerebro. El análisis del líquido cefalorraquídeo debe realizarse con extrema precaución en los individuos con tumores cerebrales muy grandes.
A menudo es difícil diagnosticar el tipo destacado de tumor cerebral. Los individuos deben considerar pedirle una segunda opinión al médico de atención primaria o al oncólogo, particularmente a un neuro-oncólogo o un neurocirujano, ya que podría haber nueva información disponible y algunos tumores podría cambiar el grado o reaparecer. Aún una segunda opinión que confirme el diagnóstico original puede ayudar a las personas a prepararse mejor para su atención y tratamiento.
¿Cómo se tratan los tumores cerebrales y de la médula espinal?
Un equipo especializado de médicos aconseja y asiste a las personas a través del tratamiento y la rehabilitación. Estos médicos pueden incluir:
El tratamiento inicial para un tumor del SNC puede involucrar una variedad de medicamentos, inclusive los anticonvulsivos para tratar las convulsiones, los analgésicos, los esteroides u otros medicamentos antiinflamatorios para reducir la inflamación y mejorar el flujo sanguíneo, los antidepresivos para tratar la ansiedad o aliviar la depresión que puede producirse luego del diagnóstico del tumor, y medicamentos para combatir las náuseas causadas por diversos tratamientos.
Los tumores malignos requieren alguna forma de tratamiento, mientras que algunos tumores benignos pequeños solamente pueden necesitar el control periódico. Las tres opciones estándar de tratamiento para los tumores malignos del SNC son la neurocirugía, la radioterapia y la quimioterapia. Algunos pacientes pueden recibir una combinación de tratamientos.
Generalmente la neurocirugía es el primer paso para tratar un tumor accesible—aquel que puede extirparse sin riesgo inaceptable de daño neurológico. La cirugía está dirigida a extirpar todo o tanto del tumor como sea posible (llamado resección o extirpación) y puede retrasar el empeoramiento de la función neurológica.
Un tumor inaccesible o inoperable es aquel que no puede extirparse quirúrgicamente debido al riesgo de grave daño del sistema nervioso durante la operación. Estos tumores generalmente están ubicados profundamente dentro del cerebro o cerca de estructuras vitales como el tallo cerebral.
Generalmente se realiza una biopsia para ayudar a los médicos a determinar cómo tratar el tumor. Una biopsia cerebral implica la extirpación quirúrgica de una pequeña parte del cráneo para tomar una muestra del tejido del tumor. A veces las biopsias pueden realizarse introduciendo una aguja a través de un agujero pequeño. Un pequeño trozo de tejido permanece en la aguja hueca cuando se retira del cuerpo. Un patólogo teñirá y examinará el tejido para buscar ciertos cambios que señalan el tipo de tumor y lo clasificará para reflejar el grado de malignidad.
Si la muestra es cancerosa, el cirujano extirpará tanto del tumor como sea posible. En el caso de algunos tumores cerebrales primarios no es posible extirpar quirúrgicamente todas las células malignas. Comúnmente los tumores cerebrales malignos vuelven a presentarse de células que se han diseminado de la masa del tumor original hacia el tejido cerebral circundante. Muchos tumores benignos y tumores metastáticos secundarios pueden extirparse quirúrgicamente en forma completa.
En algunos casos, es posible que un cirujano necesite introducir una derivación dentro del cráneo para drenar cualquier acumulación de LCR peligrosa causada por el tumor. Una derivación es un tubo plástico flexible que se usa para desviar el flujo del LCR del sistema nervioso central a otra parte del cuerpo donde puede absorberse como parte del proceso circulatorio normal.
Afortunadamente, la investigación ha llevado a avances en la neurocirugía que hacen posible que los médicos extirpen completamente muchos tumores que anteriormente se consideraban inoperables. Estas nuevas técnicas y herramientas les permiten a los neurocirujanos operar dentro de los confines ajustados y vulnerables del SNC. Algunas herramientas usadas en la sala de operaciones incluyen el microscopio quirúrgico, el endoscopio (un pequeño tubo de visualización unido a una cámara de video), e instrumentos de precisión para miniaturas que permiten que la cirugía se realice a través de una pequeña incisión en el cerebro o la médula.
La IRM intraoperatoria usa un tipo especial de IRM para proporcionar una evaluación en tiempo real de la cirugía. Las imágenes de la cirugía actualizadas constantemente les permiten a los médicos ver cuánto material tumoral se ha extirpado. La IRM intraoperatoria también puede ayudarle a los médicos a elegir los mejores enfoques quirúrgicos y a controlar cualquier complicación durante la cirugía.
El equipo de navegación usado en la neurocirugía estereotáctica, o guiada por una computadora, les brinda a los médicos un mapa tridimensional y preciso del cerebro o la columna de un individuo a medida que progresa la operación. Una computadora usa imágenes preoperatorias de diagnóstico del individuo para reducir el riesgo de daño a los tejidos circundantes.
Las pruebas intraoperatorias de monitorización nerviosa tales como potenciales evocados usan grabaciones de tiempo real de la actividad celular nerviosa para determinar el papel de los nervios específicos y monitorizar la actividad cerebral a medida que progresa la operación. Se utilizan pequeños electrodos para estimular un nervio y medir su respuesta eléctrica (o potencial evocado). Algunas intervenciones pueden hacerse mientras el individuo permanece despierto bajo atención de anestesia controlada, en lugar de anestesia general. Esto les permite a los médicos controlar el habla y las funciones motoras del individuo a medida que se extirpa un tumor.
Un efecto secundario posible de la cirugía es la inflamación alrededor del sitio del tumor, la cual puede tratarse con esteroides. La hemorragia dentro del sitio del tumor o la infección son otros serios riesgos de la cirugía cerebral.
En el caso de un tumor metastático, generalmente los médicos tratan el cáncer original. Sin embargo, si hay solamente una o dos metástasis en el cerebro o si un tumor metastático causa dolor intenso o discapacidad, los médicos podrían recomendar la cirugía—aún si el cáncer original no ha sido controlado.
La cirugía podría ser el comienzo y el fin de su tratamiento si la biopsia muestra un tumor benigno. Si el tumor es maligno, a menudo los médicos recomiendan tratamiento adicional, inclusive radiación y quimioterapia, o uno de varios tratamientos experimentales.
Generalmente la radioterapia implica dosis repetidas de rayos x u otras formas de radiación para matar las células cancerosas o evitar que se multipliquen. Cuando es exitosa, esta terapia achica la masa tumoral pero realmente no la extirpa. La radioterapia puede usarse para tratar quirúrgicamente tumores inaccesibles o células tumorales que pudieran haber quedado luego de la cirugía.
Dependiendo del tipo y la etapa del tumor, el tratamiento con radiación puede ser administrado externamente, usando haces enfocados de energía o partículas cargadas que son dirigidas al tumor, o internamente, usando un dispositivo de implantación quirúrgica. Cuanto más fuerte sea la radiación, más profundamente podrá penetrar al sitio objetivo. Las células sanas también pueden dañarse por la radioterapia pero la mayoría son capaces de repararse por ellas mismas, mientras que las células tumorales no pueden hacerlo.
Un oncólogo de radiación le explicará la terapia y cuánta radiación se necesita. A menudo el tratamiento comienza una semana después de la cirugía y puede continuar durante varias semanas. Dependiendo del tipo y la ubicación del tumor, los individuos podrían recibir una forma modificada de terapia para disminuir el daño a las células sanas y mejorar el tratamiento en general.
La radioterapia de administración externa no presenta riesgos de radioactividad para el paciente, o sus familiares y amigos. Los tipos de radioterapia externa incluyen:
La terapia con un rayo de protones dirige un haz de radiación de alta energía dentro del tumor, dejando intactos el tejido y los órganos sanos circundantes. Funciona mejor para tratar los tumores sólidos que no se han diseminado a otras partes del cuerpo. La terapia con un rayo de protones puede usarse como tratamiento único o en combinación con quimioterapia o como seguimiento de la cirugía.
La radioterapia tumoral interna, también llamada braquiterapia o radioterapia intersticial, implica colocar una pequeña cantidad de material radioactivo dentro o cerca del tumor (o en su cavidad, si el tumor se ha extirpado quirúrgicamente). En la mayoría de los casos, la radiación se inserta en el momento de la cirugía o usando la captación de imágenes y un catéter. La radiación puede dejarse en el lugar durante varios días y, si se necesitara más de un tratamiento, el médico puede dejar el catéter en el lugar durante más tiempo.
Es posible que los individuos deban ser hospitalizados durante unos días luego del procedimiento ya que la radiación puede extenderse fuera del cuerpo y podría dañar a los demás. La radiación disminuye su actividad cada día hasta que sea seguro que los individuos que han sido tratados puedan estar entre los demás.
Los efectos secundarios de la radioterapia varían entre las personas y generalmente son temporarios. Típicamente comienzan alrededor de dos semanas después del comienzo del tratamiento y pueden incluir fatiga, náuseas, vómitos, piel enrojecida o dolorida en el área que recibe el tratamiento, dolor de cabeza, pérdida de la audición, problemas con el sueño, y pérdida del cabello (aunque generalmente el cabello vuelve a crecer una vez que se haya suspendido el tratamiento). La radioterapia en niños pequeños, particularmente los niños menores de tres años, puede causar problemas con el aprendizaje, el procesamiento de información, el pensamiento y el crecimiento. La radioterapia es indolora.
La quimioterapia usa medicamentos poderosos para matar a las células cancerosas o hacer que dejen de crecer y dividirse. Estos medicamentos generalmente se administran por píldoras o por inyecciones y viajan por el cuerpo hacia el cerebro, o pueden introducirse quirúrgicamente usando obleas disolubles que han sido impregnadas con un medicamento quimioterapéutico. Estas obleas liberan lentamente un alto concentrado de medicamento para matar las células malignas restantes. La quimioterapia también puede administrarse para matar las células cancerosas en la médula espinal.
La quimioterapia se administra en ciclos para dañar más eficazmente las células cancerosas y darle a las células normales el tiempo para recuperarse de cualquier daño. El oncólogo basará el tratamiento en el tipo de cáncer, el(los) medicamento(s) a usarse, la frecuencia de la administración, y el número de ciclos necesarios.
Los individuos pueden recibir quimioterapia para achicar el tumor (llamada terapia neoadyuvante), en combinación con la radioterapia, o después del tratamiento con radiación (llamada terapia adyuvante) para destruir las células cancerosas restantes. La terapia metronómica implica administrar quimioterapia continua en dosis bajas para bloquear los mecanismos que estimulan el crecimiento de los vasos sanguíneos nuevos necesarios para alimentar al tumor. La quimioterapia también se usa para tratar el linfoma del SNC (causado por células cancerosas que se forman en el sistema linfático y están presentes en el SNC) y tumores inaccesibles o tumores que no responden a la radioterapia.
No todos los tumores son vulnerables a los mismos medicamentos anticancerosos, así que el tratamiento de una persona puede incluir una combinación de medicamentos. La quimioterapia común del SNC incluye temozolomida, carmustina (también llamada BCNU), lomustina, tamoxifeno, carboplatino, metotrexato, procarbazina y vincristina.
Los efectos secundarios de la quimioterapia pueden incluir la pérdida del cabello, náuseas, problemas digestivos, producción reducida de médula ósea y fatiga. El tratamiento también puede dañar a las células normales que están creciendo o dividiéndose en el mismo momento, pero estas células generalmente se recuperan y los problemas terminan una vez que ha terminado el tratamiento.
Los enfoques alternativos y complementarios pueden ayudar a los pacientes con tumores a enfrentar mejor su diagnóstico y tratamiento. Algunas de estas terapias, sin embargo, pueden ser perjudiciales si se usan durante o después del tratamiento contra el cáncer y deben discutirse de antemano con un médico. Los enfoques comunes incluyen suplementos nutricionales y herbales, vitaminas, dieta especial y técnicas mentales o físicas para reducir el estrés.
¿Cuáles son los distintos tumores del SNC y las enfermedades relacionadas con el tumor?
Existen muchos tipos de tumores cerebrales y de la médula espinal. Estos tumores se denominan de acuerdo a su ubicación en el cuerpo, células de origen, velocidad de crecimiento y malignidad, si la hubiera. Algunos tipos de tumores son más prevalentes en los niños que en los adultos. He aquí una lista de algunos tumores benignos y malignos comunes del SNC.
Los gliomas crecen de varios tipos de células gliales. Las células gliales apoyan la función de las neuronas. Generalmente los gliomas se producen en los hemisferios cerebrales pero también pueden atacar otras áreas, especialmente el nervio óptico, el tallo cerebral, y especialmente en los niños, el cerebelo. Los gliomas se clasifican basándose en el tipo de células gliales.
Los astrocitomas incluyen cerca de la mitad de todos los tumores del SNC. Se desarrollan de células gliales en forma de estrella llamadas astrocitos y pueden ser benignos o malignos. Los astrocitomas tienden a formarse en el encéfalo en los adultos y en la mayoría de las partes del cerebro en los niños. Con más frecuencia estos tumores se producen en hombres de mediana edad. Las formas más comunes de astrocitoma son:
Los gangliogliomas son tumores benignos muy raros, de crecimiento lento que se forman de células nerviosas y gliales. Pueden producirse en el cerebro y la columna. A menudo los gangliogliomas pueden extirparse enteramente con cirugía. Puede ser necesaria la radioterapia si no pudiera extirparse todo el tumor.
Los oligodendrogliomas, que se desarrollan de células gliales dentro de los hemisferios cerebrales que ayudan a aislar las fibras nerviosas trasmisoras de los impulsos nerviosos, representan alrededor del 5 por ciento de todos los gliomas. Los oligodendrogliomas se producen con más frecuencia en los hombres entre las edades de 40-70 pero pueden encontrarse en los niños. Generalmente el tratamiento implica cirugía seguida por radioterapia y quimioterapia para los tumores difíciles de alcanzar.
Los gliomas mixtos contienen más de un tipo de célula glial y generalmente se encuentran en el encéfalo. Se producen con más frecuencia en hombres adultos que en mujeres y pueden producirse en los niños. Estos tumores pueden diseminarse a otros sitios del cerebro. El tratamiento se concentra en el tipo de células más maligna que se encuentra dentro del tumor.
Otros gliomas se denominan en base a la parte del cuerpo que afectan. Entre ellos se encuentran:
Los cordomas son tumores congénitos raros que se desarrollan de remanentes de una estructura flexible parecida a una columna que se forma y se disuelve al comienzo del desarrollo fetal (y más tarde se reemplaza por los huesos de la columna). A menudo los cordomas se producen cerca de la parte superior o inferior de la columna, fuera de la duramadre, y pueden invadir el canal espinal y la cavidad craneana. Observados más a menudo en las personas entre los 50 o 60 años, los cordomas generalmente se tratan con una combinación de cirugía y radiación.
Los papilomas del plexo coroideo son tumores raros de la infancia, generalmente benignos, que se desarrollan lentamente y pueden aumentar la producción y bloquear el flujo del LCR, causando síntomas que incluyen dolores de cabeza y aumento de la presión intracraneana. Generalmente el tratamiento implica cirugía para extirpar todo o tanto del tumor como sea posible. Una forma cancerosa más rara que puede diseminarse por el líquido cefalorraquídeo se trata típicamente con cirugía, quimioterapia y radioterapia.
Los craniofaringiomas, al igual que los cordomas, se desarrollan de células dejadas al comienzo del desarrollo fetal. A menudo crecen en la base del cerebro, cerca de la glándula pituitaria del cerebro (que libera sustancias químicas importantes para el crecimiento y el metabolismo del cuerpo), y también pueden afectar al nervio óptico y a los tejidos circundantes. Generalmente los craniofaringiomas afectan a los niños pequeños y a los adolescentes. El tratamiento incluye cirugía y en algunos pacientes, radioterapia.
Los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos (DNET, siglas en inglés) son tumores benignos, de crecimiento lento, que típicamente se encuentran en la mitad superior del cerebro. Los DNET se observan más a menudo en las personas menores de 20 años pero puede afectar a todas las edades. A menudo se diagnostican después de un período de convulsiones incontroladas, que pueden tratarse quirúrgicamente.
Los tumores de células germinales pueden comenzar en células que no dejan el SNC durante el desarrollo. Estos tumores muy raros de la infancia generalmente se forman en el centro del cerebro, cerca de la glándula pineal, y pueden diseminarse a otras partes del cerebro y la médula espinal. Los diferentes tumores se denominan según el tipo de célula germinal e incluyen a los teratomas (más comunes en los recién nacidos y los bebés), carcinomas embriónicos y germinomas. Dependiendo del tipo de tumor, el tratamiento implica radiación, quimioterapia o una combinación de terapias.
Los meningiomas son tumores que se desarrollan de las membranas delgadas, o meninges, que cubren el cerebro y la médula espinal. Estos tumores benignos son responsables de alrededor del 20 por ciento de todos los tumores cerebrales y alrededor del 25 por ciento de todos los tumores primarios de la médula espinal. Afectan a personas de todas las edades, pero son más comunes entre las personas de alrededor de 40 años. Generalmente los meningiomas crecen lentamente, generalmente no invaden los tejidos circundantes normales y raramente se diseminan a otras partes del SNC o el cuerpo. La cirugía es el tratamiento preferido de los meningiomas accesibles.
Los tumores pineales son responsables de alrededor del uno por ciento de los tumores cerebrales. Estos tumores se forman en la glándula pineal, una pequeña estructura ubicada entre el cerebelo y el encéfalo. Cuando sea posible, los médicos comenzarán el tratamiento con cirugía o realizarán una biopsia para confirmar el tipo de tumor. También pueden recomendar la radiación o la quimioterapia, o ambas, para los tumores pineales malignos. Los tres tipos más comunes de tumores de la región pineal son los gliomas, los tumores de células germinales y los tumores de células pineales.
Los tumores pituitarios (también llamados adenomas pituitarios) son pequeños tumores que se forman en la glándula pituitaria Esta pequeña glándula libera hormonas que influyen en el crecimiento, el metabolismo y la maduración del cuerpo. La mayoría de los tumores pituitarios son benignos y su incidencia aumenta con la edad. Los tumores pituitarios son responsables de alrededor del 10 por ciento de todos los tumores cerebrales primarios. Los médicos clasifican a los tumores pituitarios en dos grupos—secretores y no secretores. Los tumores secretores liberan niveles inusualmente altos de hormonas pituitarias, que pueden desencadenar enfermedades neurológicas y los síntomas incluyen el hipertiroidismo y el síndrome de Cushing (la sobreproducción perjudicial de la hormona cortisol). Las opciones de tratamiento incluyen la resección del tumor, radioterapia, y terapia medicamentosa.
Los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET, siglas en inglés) generalmente afectan a los niños y adultos jóvenes. Estos tumores malignos pueden surgir de células primitivas o inmaduras que permanecieron desde el comienzo del desarrollo del sistema nervioso. Los PNET pueden diseminarse por todo el cerebro y la médula espinal con un patrón disperso e irregular y, en casos raros, causar cáncer fuera del SNC. Los médicos intentan extirpar tanto del tumor como sea posible con cirugía y hacen el seguimiento con radiación. La quimioterapia se usa cuando el tumor afecta el canal espinal o causa la compresión de la médula espinal.
Los tumores vasculares surgen de los vasos sanguíneos del cerebro y la médula espinal. El más común de estos tumores raros y no cancerosos es el hemangioblastoma, que en una pequeña cantidad de personas está vinculado a un trastorno genético llamado enfermedad de von Hippel-Lindau (ver a continuación). Generalmente los hemangioblastomas no se diseminan, y los médicos típicamente los tratan con cirugía.
Enfermedades relacionadas con el tumor
El linfoma del SNC se produce cuando células cancerosas que se forman en el sistema linfático (una parte del sistema inmunitario del cuerpo) están presentes en el SNC. El linfoma primario del SNC (PCNSL, siglas en inglés) comienza en el cerebro; afecta un número pequeño de personas por otra parte sanas y una fracción más grande de aquellos que tienen un sistema inmunitario dañado, ya sea de trasplantes de órganos, infección con el virus del SIDA, u otras causas. El linfoma cerebral secundario se produce cuando las células tumorales de un linfoma ubicado fuera del cerebro hacen metástasis en el SNC. Generalmente los médicos tratan el trastorno con quimioterapia o radiación. Cuando están afectados los revestimientos del canal espinal, se inyectan medicamentos quimioterapéuticos en el SNC ya sea por medio de una aguja para punción lumbar o equipo especial colocado debajo del cuero cabelludo que se conecta a un tubo que ingresa a los espacios normales con LCR (ventrículos) dentro del cerebro.
Los quistes aracnoides son masas benignas llenas de líquido que se forman dentro de un revestimiento membranoso delgado (los tumores son masas de tejido sólido). Los quistes en el SNC pueden causar síntomas parecidos a los de un tumor, inclusive dolores de cabeza y convulsiones. Algunos quistes se producen con más frecuencia en la médula espinal que en el cerebro, y ciertos quistes se observan con más frecuencia en los niños. Dependiendo de su tamaño y ubicación, los quistes pueden controlarse periódicamente para detectar cambios o ser tratados quirúrgicamente.
La hidrocefalia implica la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. El líquido en exceso puede causar presión perjudicial, dolores de cabeza y náuseas. El tratamiento incluye la inserción quirúrgica de una derivación que drena el líquido en exceso a otra área del cuerpo, donde se absorbe como parte de proceso circulatorio, o un tratamiento quirúrgico sin una derivación que restablezca la circulación del LCR.
La carcinomatosis meníngea está causada por células cancerosas que producen metástasis en el SNC y se diseminan alrededor del cerebro y la médula espinal a través del líquido cefalorraquídeo. Estas células pueden formar colonias de pequeños tumores en muchos sitios, inclusive las raíces nerviosas, la superficie del cerebro, el encéfalo, el tallo cerebral, y la médula espinal. Los tratamientos incluyen la radiación, que a veces puede retrasar el crecimiento de las células, y la quimioterapia.
La neurofibromatosis hace referencia a trastornos genéticos que hacen que los tumores crezcan alrededor de los nervios. La mayoría de los tumores son benignos pero pueden malignizarse con el tiempo. La forma más común de este trastorno, la neurofibromatosis de tipo 1, generalmente causa tumores en los nervios fuera del SNC y afecta la piel y los huesos. La neurofibromatosis de tipo 2 causa múltiples tumores del SNC que típicamente afectan al nervio involucrado en la audición. El tratamiento puede incluir cirugía y radioterapia.
El pseudotumor cerebral, también llamado “tumor cerebral falso,” imita los síntomas del tumor cerebral y puede estar causado por la acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo. Se diagnostica descartando todas las otras causas posibles por los síntomas y confirmando que la presión del líquido cefalorraquídeo está aumentada. El pseudotumor cerebral es más común en las mujeres entre los 20 y los 50 años y si no se trata puede causar pérdida progresiva de la visión en algunos pacientes. El tratamiento puede incluir medicamentos para aliviar la presión y una derivación para drenar el líquido a otra área del cuerpo.
La esclerosis tuberosa es un trastorno genético que causa síntomas físicos y neurológicos numerosos como convulsiones y tumores benignos de los ojos y el SNC. Puede estar presente en el nacimiento o desarrollarse con el tiempo. Cerca de la mitad de aquellos pacientes que padecen esclerosis tuberosa desarrollan astrocitomas benignos. El tratamiento puede incluir terapia medicamentosa y el control regular del médico.
La enfermedad de von Hippel-Lindau es un trastorno genético multisistémico raro caracterizado por tumores que crecen en ciertas partes del cuerpo. Pueden desarrollarse en el cerebro y el sistema nervioso tumores benignos de crecimiento lento llamados hemangioblastomas (masas parecidas a quistes de vasos sanguíneos enredados). El tratamiento generalmente implica la resección quirúrgica del tumor.
¿Cuál es el pronóstico?
Cada persona es diferente. El pronóstico depende enormemente del diagnóstico y el tratamiento rápido, la edad y la salud general del individuo, si el tumor es maligno o benigno, el tamaño y la ubicación del tumor, el grado del tumor y la respuesta a la terapia. Un individuo cuyo tumor completo ha sido extirpado exitosamente puede recuperarse completamente. Generalmente, el pronóstico es peor en niños muy pequeños e individuos mayores. La rehabilitación y el asesoramiento pueden ayudar a los pacientes y familiares a enfrentar mejor la enfermedad y a mejorar la calidad de vida.
Se recomiendan la monitorización continua y el seguimiento a largo plazo ya que muchos tumores son resistentes al tratamiento y tienden a ser recurrentes.
Los tejidos y nervios normales que pudieran haberse dañado o traumatizado por el tumor o su tratamiento necesitarán tiempo para cicatrizar. Algunos síntomas del post-tratamiento desaparecerán con el tiempo. La fisioterapia puede ayudar a las personas a recuperar habilidades motoras, fortaleza muscular y equilibrio. Algunos individuos pueden necesitar volver a aprender cómo tragar o hablar si se han afectado las áreas cognitivas del cerebro. La terapia ocupacional puede enseñarle a las personas nuevas maneras de realizar tareas. El tratamiento de apoyo puede ayudar a las personas a controlar el dolor y otros síntomas.
¿Qué investigaciones se están realizando?
Los científicos continúan investigando formas de entender, diagnosticar y tratar mejor los tumores del SNC. Varios de los regímenes de tratamiento actuales eran terapias experimentales hace una década. Los estudios clínicos actuales de factores genéticos de riesgo, las causas ambientales, y los mecanismos moleculares de los cánceres pueden traducirse en el tratamiento del futuro, o tal vez en la cura de estos tumores.
Gran parte de este trabajo está respaldado por los Institutos Nacionales de Salud (NIH), por medio de los esfuerzos de colaboración de su Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, (NINDS) y del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), al igual que otros organismos dentro del gobierno Federal, grupos sin fines de lucro, compañías farmacéuticas e instituciones privadas. Parte de esta investigación se realiza a través de la comunidad colaboradora neurocientífica y de la investigación del cáncer en el NIH o por medio de subsidios de investigación para centros académicos en todos los Estados Unidos.
La Rama de Neurooncología de patrocinio conjunto del NCI-NINDS coordina la investigación para desarrollar y evaluar la eficacia y seguridad de terapias novedosas para las personas con tumores del SNC. Estas opciones de tratamiento experimental pueden incluir medicamentos nuevos, terapia de combinación, terapia genética, inmunoagentes biológicos, cirugía y radiación. La información sobre estos estudios y los estudios que implican otros trastornos pueden accederse en la base de datos de estudios clínicos del gobierno Federal, http://clinicaltrials.gov.
Parte de esta investigación implica la creación de una base de datos pública integral de información clínica, molecular y genética sobre los tumores cerebrales para ayudar a los investigadores y a los clínicos a identificar y evaluar objetivos moleculares en el cáncer del cerebro. El Depósito de Datos de Neoplasias Cerebrales Moleculares conjunto del NCI-NINDS (REMBRANDT) guardará el análisis de muestras genéticas y moleculares de pacientes con tumores cerebrales en estudios clínicos patrocinados por el NCI en los que se prevé que se convertirá en el estudio corolario clínico/genético más grande que se haya realizado sobre tumores cerebrales. También almacenará una amplia gama de datos moleculares y genéticos sobre todos los tipos de tumores cerebrales. El entendimiento de la biología detrás de estos tumores proporcionará claves para nuevos enfoques terapéuticos.
Los investigadores también están desarrollando modelos con ratones que imitan los cánceres del SNC humanos, lo que puede apresurar el descubrimiento de tratamientos potenciales en los humanos.
Más allá de estos esfuerzos para desarrollar los recursos necesarios, los científicos en el NIH y en las universidades en todos los EE.UU. están explorando una variedad de enfoques para tratar los tumores en desarrollo del SNC. Estos enfoques experimentales incluyen reforzar el sistema inmunitario para combatir mejor las células tumorales, terapias que atacan a las células tumorales respetando a las células normales, hacer mejoras en radioterapia, inutilizar al tumor usando genes unidos a virus, y definiendo biomarcadores que pueden predecir la respuesta de un tumor del SNC a un tratamiento en particular.
La terapia biológica implica aumentar la respuesta inmunitaria general del cuerpo para reconocer y combatir las células cancerosas. El sistema inmunitario está diseñado para atacar las sustancias extrañas del cuerpo; ya que las células cancerosas no son extrañas, generalmente no generan demasiada respuesta inmunitaria. Los investigadores están usando distintos métodos para provocar una respuesta inmunitaria fuerte a las células tumorales. Las proteínas tales como la interleucina y el interferón (ambas son parte de un grupo de "mensajeras" del sistema inmunitario llamadas citocinas) y otras sustancias pueden estimular y restablecer la respuesta natural del cuerpo contra las proteínas de la superficie de las células cancerosas y por ende retrasar el crecimiento tumoral. Otra terapia usa virus, células T (un componente principal de la función del sistema inmunitario), y otras sustancias para aumentar la respuesta inmunitaria y atacar a las células tumorales. Los científicos también están experimentando con células T alteradas genéticamente del propio organismo del paciente, que se cultivan con un antígeno y se inyectan directamente en el cerebro después de la cirugía. Las terapias biológicas para combatir los tumores del SNC incluyen vacunas, terapia genética, terapia con anticuerpos y factores de crecimiento tumoral.
Los anticuerpos son proteínas que normalmente son producidas por el organismo para prevenir las bacterias y los virus. Los anticuerpos monoclonales son copias múltiples de un solo anticuerpo que actúa como dispositivo de conducción para acomodar un—y solo uno—tipo de antígeno (una proteína en la superficie de la célula tumoral que estimula la respuesta del sistema inmunitario). Los científicos en el NINDS y en otras partes están vinculando estos anticuerpos con las inmunotoxinas que buscan células tumorales con un antígeno equivalente, se unen a estas células tumorales, y administran su toxina, con daño mínimo para las células normales circundantes. Los enfoques adicionales incluyen unir una sustancia radioactiva a los anticuerpos, que actúan como agentes de ataque para administrar la radiación a la célula tumoral.
La terapia genética (también llamada transferencia genética) está orientada a administrar un gen suicida a la célula tumoral o a reforzar al sistema inmunitario. Un gen cuya actividad puede influirse para matar a la célula se integra a un virus que puede cruzar la barrera hematoencefálica (una red elaborada de vasos sanguíneos delgados y células que filtra la sangre que llega al SNC) y viaja al tumor. Los métodos de administración bajo investigación incluyen virus y células progenitoras. La terapia genética puede convertirse en una terapia agregada importante para los individuos que no responden bien a otros tratamientos.
Los científicos están probando la eficacia de la terapia con vacunación para una variedad de tumores del SNC. La terapia con vacunación fortalece la respuesta inmunitaria introduciendo un antígeno que el cuerpo atacará. Algunas vacunas atacan a un antígeno específico, mientras que otras, usando toda la célula tumoral para fabricar la vacuna, esperan atacar antígenos múltiples que el tumor podría expresar. La investigación ha demostrado que la vacuna puede ser genéticamente modificada con los antígenos tumorales e inyectada en el cuerpo para inducir una respuesta inmunitaria, que aumenta el ataque sobre los antígenos expresados en la superficie de la célula tumoral. Las vacunas experimentales para los tumores del SNC incluyen aquellas diseñadas para estimular una respuesta inmunitaria a una proteína o antígeno en particular, y las vacunas de células dendríticas (en las cuales los glóbulos sanguíneos se extraen del cuerpo, se procesan en un laboratorio y se devuelven al paciente para descomponer la proteína externa de la célula tumoral en trozos más pequeños, lo que aumenta el ataque por las células inmunitarias).
Los hallazgos de la investigación patrocinada por el NIH sobre el desarrollo y el tratamiento de tumores del SNC en adultos sugiere que el sistema inmunitario y potencialmente la infección con el citomegalovirus pueden jugar un papel crítico en el riesgo por cierto tipo de tumor y en el pronóstico. La estimulación repetida del sistema inmunitario para contrarrestar a este virus del herpes puede servir como factor de promoción de un tumor. Los científicos esperan identificar factores inmunitarios y desarrollar inmunoterapias objetivas para esta enfermedad.
La terapia objetiva ofrece una gran promesa en el tratamiento de células cancerosas sin destruir otras células. La terapia objetiva usa distintas moléculas para reducir la actividad genética tumoral y suprimir el crecimiento incontrolado matando o reduciendo la producción de células tumorales. De particular interés para los científicos es el desarrollo de terapias a medida—que implica una combinación de agentes objetivos—para tratar tumores basándose en la constitución genética. Específicamente, los medicamentos molecularmente objetivos buscan los cambios celulares y moleculares que convierten a las células normales en cáncer. Muchas terapias objetivas para el cáncer se están probando en animales para usarlas solas o en combinación con otros tratamientos para el cáncer, como la quimioterapia. Los investigadores también esperan descubrir vías celulares o moleculares específicas para el tumor que pueden usarse para aumentar la administración de medicamentos y encontrar maneras de identificar a pacientes que puedan beneficiarse con la terapia combinada. Las terapias objetivas incluyen los factores de crecimiento, la anti-angiogenética, la tecnología antisentido y pequeñas moléculas dirigidas a bloquear la actividad genética.
Los factores de crecimiento a menudo gobiernan el crecimiento celular normal. Los factores de crecimiento se liberan de la célula o de los tejidos circundantes. Las células cancerosas pueden secretar estos factores de crecimiento o responder a ellos, permitiendo que se dividan sin control. Se ha identificado un número de factores de crecimiento tumorales, incluyendo los que desencadenan el crecimiento de tejido nervioso y estimulan el crecimiento de los vasos sanguíneos (un proceso llamado angiogénesis). Los investigadores continúan identificando y desarrollando agentes que pueden bloquear estos factores.
Los oncogenes son genes transformados que están implicados en el crecimiento celular y causan que las células normales se dividan incontroladas y se vuelvan malignas, ya sea por mutación o por sobreproducción. Los investigadores han identificado eventos específicos que llevan a esta mutación y están desarrollando herramientas de evaluación terapéutica y diagnóstica.
La anti-angiogenética—compuestos que bloquean el crecimiento de vasos sanguíneos y el flujo de nutrientes y oxígeno al tumor—está probando ser una terapia prometedora para los tumores cerebrales. Estos compuestos también pueden dificultar el señalamiento celular y hacer que las células tumorales dejen de diseminarse a otras partes del cuerpo. Los estudios clínicos han demostrado que la anti-angiogenética puede mejorar el resultado de los glioblastomas multiformes que reaparecen luego del tratamiento inicial con radiación y quimioterapia. Se han identificado más de una docena de tales compuestos, inclusive bevacizumab, interferón y endostatina. Los investigadores están estudiando la combinación de anti-angiogenética y radiación o quimioterapia para tratar los tumores cerebrales recientemente diagnosticados. Otra investigación está probando inhibidores angiogénicos que han tenido resultados positivos en los adultos o en niños con tumores primarios del SNC y en individuos con tumores que no han respondido bien a otros tratamientos tumorales.
Ciertas enzimas que están involucradas en la división celular o en la copia de información genética pueden producirse en exceso en las células cancerosas, causando mutaciones genéticas y crecimiento celular incontrolado. Varios tipos distintos de inhibidores de la cinasa— proteínas que bloquean a las enzimas señaladoras de crecimiento sin dañar a las células normales—han sido identificados y aprobados para el tratamiento del cáncer. Los científicos están probando inhibidores de la cinasa al nivel proteico para ver si hacen que los tumores del SNC sean más sensibles a la quimioterapia. Los estudios clínicos para los tumores cerebrales están estudiando la seguridad y eficacia de los inhibidores de la cinasa en los niños con tumores del SNC ay en otros pacientes con tumores recurrentes o difíciles de tratar.
La tecnología de oligonucleótidos de antisentido usa fragmentos cortos de moléculas de ácido nucleico para bloquear la expresión genética en células específicas y evitar el crecimiento tumoral. A diferencia de la terapia genética, la tecnología de oligonucleótidos de antisentido no reemplaza o substituye el material genético sino que inhibe la expresión de objetivos seleccionados. Esta tecnología (también conocida como interferencia de ARN, siARN, o shARN) puede ayudar a los científicos a identificar genes adicionales implicados en la formación de tumores y a mejorar la administración de medicamentos con menos efectos secundarios.
También son de particular interés los microARN (o miARN) — moléculas de ocurrencia natural que regulan la actividad genética y están involucradas en la formación y el desarrollo de las células progenitoras del tumor. Los científicos están usando miARN para apagar la actividad de las células progenitoras del tumor. Los investigadores están estudiando los miARN como una estrategia terapéutica y diagnóstica posible para los tumores cerebrales y otras formas de cáncer.
Los biomarcadores son moléculas y otras sustancias en la sangre o en los tejidos que pueden usarse para diagnosticar o controlar un trastorno particular, entre otras funciones. A medida que las células se vuelven cancerosas, pueden liberar proteínas únicas y otras moléculas en el cuerpo que los científicos usan para apresurar el diagnóstico y el tratamiento. Se han encontrado algunos biomarcadores tumorales del SNC, como el gen receptor del factor de crecimiento epitelial (EGRF, siglas en inglés). Los investigadores continúan buscando biomarcadores clínicos adicionales de tumores del SNC, para evaluar mejor el riesgo de toxinas ambientales y otras causas posibles, y monitorizar y predecir el resultado del tratamiento de tumores del SNC. La investigación patrocinada por el NINDS recientemente ha mostrado que el análisis de la mutación de EGFR puede usarse para predecir qué tumores es más probable que respondan a una clase específica de medicamentos para combatir el cáncer. La identificación de biomarcadores también puede llevar al desarrollo de nuevos modelos de enfermedad y terapias novedosas para el tratamiento tumoral.
La investigación de la radioterapia incluye la prueba de diversos medicamentos anticancerosos nuevos, ya sea independientemente o en combinación con otros medicamentos, para mejorar la administración y la eficacia del tratamiento. Los investigadores también están probando medicamentos diferentes en combinación con otras terapias y están investigando terapias combinadas como radiación y radiocirugía para tratar eficazmente los tumores del SNC. Las áreas de investigación que se están explorando incluyen la tomoterapia, la terapia por captura de neutrones en boro, la radioterapia líquida, y el uso de radiosensibilizadores.
Los radiosensibilizadores son medicamentos que hacen que los tejidos de división rápida del tumor sean más vulnerables a la radiación. Los estudios precoces con radiosensibilizadores produjeron resultados mixtos. Mientras algunos estudios sugieren que estos medicamentos pueden mejorar la supervivencia en ciertos pacientes, otros estudios muestran poco beneficio. Los científicos ahora están probando un medicamento experimental que aumenta la cantidad de oxígeno que se libera desde la sangre a los tejidos, haciendo que las células cancerosas sean más receptivas a la radiación y a la quimioterapia. Estudios muestran que la falta de oxígeno en un tumor puede hacer que la radioterapia sea menos eficaz.
La tomoterapia combina la ecografía TC y la radioterapia de intensidad modulada para administrar pequeños haces de radiación en altas dosis al tumor al tiempo que reduce enormemente la exposición a la radiación de los tejidos circundantes. Estudios están examinando la eficacia de la administración de radiación por medio de la tomoterapia y para ver si pueden reducirse los efectos secundarios a largo plazo de la radioterapia.
La terapia por captura de neutrones en boro (BNCT) es un tratamiento experimental que usa fisión para matar a las células tumorales. Un aminoácido u otro medicamento que transporta boro se inyecta en el paciente, donde recoge más rápidamente células tumorales que el tejido regular. Un haz de neutrones de baja energía se dirige al tumor desde afuera del cuerpo, causando que los átomos de boro se dividan (llamada captura del neutrón) y enviando grandes cantidades de energía dentro de las células cancerosas. El daño por radiación a las células circundantes es extremadamente pequeño. BNCT se está probando como tratamiento postquirúrgico para pacientes con ciertos tumores de la cabeza y el cuello. Si fuera exitosa, BNCT algún día podría usarse para tratar a niños con tumores cerebrales.
La radioterapia líquida es un tratamiento experimental que usa un catéter con balón para administrar radioterapia interna a la cavidad que queda luego de la extirpación del tumor. Se inyecta un líquido radioactivo dentro del catéter que moldea el balón hasta los bordes exactos de la cavidad. El líquido permanece en el balón durante varios días hasta que se retira el catéter.
La investigación de medicamentos quimioterapéuticos se concentra en formas de administrar los medicamentos a través de la barrera hematoencefálica dentro del sitio del tumor. Debido a que los medicamentos quimioterapéuticos funcionan de diferentes maneras para evitar que las células tumorales se dividan, varios estudios están probando si administrar más de un medicamento, y tal vez administrarlos de diferentes maneras (como la administración escalonada y el tratamiento con dosis bajas a largo plazo), puede matar más células tumorales sin causar o disminuyendo los efectos secundarios perjudiciales de la terapia actual. Los investigadores están examinando diferentes niveles de medicamentos quimioterapéuticos para determinar si son menos tóxicos para el tejido normal cuando se combinan con otros tratamientos para el cáncer. Otros estudios están investigando la terapia genética como una forma de hacer que las células cancerosas sean más sensibles a la quimioterapia. Las áreas de investigación incluyen medicamentos diferenciantes, la alteración de la barrera hematoencefálica osmótica y la administración mejorada por convección.
Los medicamentos diferenciantes cambian a las células que se dividen en células que no se dividen y pueden detener el crecimiento del tumor. Un estudio precoz que usó retinoides (fabricados de vitamina A) como tratamiento independiente para ciertos tumores mostró no tener un efecto significativo. Los científicos están probando retinoides en combinación con otros medicamentos o tratamientos quimioterapéuticos para retrasar el crecimiento del glioma maligno.
Los investigadores están probando distintos medicamentos y moléculas para ver si pueden modular la actividad normal de la barrera hematoencefálica y atacar mejor a las células tumorales y a los vasos sanguíneos asociados.
La alteración de la barrera hematoencefálica osmótica usa ciertos medicamentos para abrir los vasos sanguíneos en todo el cerebro. Actualmente los científicos están estudiando si ciertos medicamentos quimioterapéuticos, cuando se administran con la alteración de la barrera hematoencefálica osmótica, pudieran ser una forma eficaz de matar a las células cancerosas sin los efectos secundarios perjudiciales.
La administración mejorada por convección envía un flujo continuo y uniforme de medicamentos tóxicos dentro del tumor por medio de catéteres que se introducen durante la cirugía. Este sistema de administración del medicamento, que evita la barrera hematoencefálica, está siendo evaluado en los niños con cáncer cerebral recurrente y en pacientes cuya ubicación del tumor no permite su extirpación quirúrgica total.
También bajo investigación existen formas de ayudar al organismo a responder a la administración mejorada de medicamentos o de otros tratamientos para el cáncer. Los trasplantes de médula ósea y de células progenitoras podrían reemplazar a las células formadoras de sangre que mueren por la quimioterapia, el tratamiento con radiación, o una combinación de terapias. Estos trasplantes, que se administran luego de la radiación o la quimioterapia, ayudan a que la médula ósea del paciente se recupere y produzca glóbulos sanguíneos sanos. Los investigadores están estudiando la eficacia de estos trasplantes para proteger a los glóbulos sanguíneos en los niños con ciertos tipos de tumores del SNC y en otros pacientes con cánceres del SNC recurrentes o difíciles de tratar que reciban dosis mayores a las normales de quimioterapia.
Aunque muchos nuevos enfoques parecen prometedores, es importante recordar que todas las terapias potenciales deben pasar por estudios clínicos bien diseñados y cuidadosamente controlados y seguimientos a largo plazo de pacientes tratados antes de que puedan sacarse conclusiones sobre su seguridad o eficacia. También se están desarrollando nuevos diseños de estudios para evaluar más rápidamente agentes novedosos que podrían implicar la preselección de pacientes basándose en la anormalidad molecular de sus tumores.
La investigación pasada ha llevado a tratamientos tumorales y técnicas mejoradas para muchos individuos con tumores del SNC. La investigación actual promete generar más mejoras. En los años venideros, los médicos y los individuos que padecen tumores del SNC pueden esperar formas nuevas, eficaces y menos tóxicas de terapia desarrolladas por medio de un mejor entendimiento molecular de las características únicas de los tumores del SNC.
¿Dónde puedo obtener más información?
Para obtener más información acerca de tumores cerebrales y de la médula espinal, sobre otros trastornos neurológicos, o sobre el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, comuníquese con la Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN, siglas en inglés) en:
Glosario
tumor accesible—un tumor que puede alcanzarse y extirparse usando herramientas quirúrgicas sin riesgo excesivo de daño grave.
angiogénesis— formación de vasos sanguíneos. Ciertos tumores promueven la formación de vasos sanguíneos en los tejidos circundantes.
angiografía— una técnica por imágenes que proporciona una imagen radiográfica de los vasos sanguíneos.
anti-angiogenética— compuestos que bloquean el crecimiento de los vasos sanguíneos y el flujo de nutrientes y oxígeno a un tumor.
antígeno— una proteína sobre la superficie de una célula que estimula el sistema inmunitario.
antineoplaston— una sustancia de ocurrencia natural aislada de la sangre y la orina humanas que se está evaluando como un tipo de tratamiento para algunos tumores.
tecnología de oligonucleótidos de antisentido—también conocida como interferencia del ARN. Usa fragmentos cortos de moléculas de ácido nucleico para bloquear la expresión genética en células específicas y evitar el crecimiento tumoral.
apoptosis— muerte celular desencadenada por pasos moleculares en la célula.
astrocitoma— un tumor mayormente encontrado en el cerebro que está compuesto por células de sostén nervioso en forma de estrella llamadas astrocitos.
benigno— no maligno o no canceroso. A menudo usado para describir a las células tumorales que son similares a otras células normales, crecen con relativa lentitud y están confinadas a un sitio.
biopsia— una prueba diagnóstica en la cual una muestra de las células o los tejidos de un paciente se extrae y se examina para detectar enfermedad.
barrera hematoencefálica—una red protectora, natural y compleja de vasos sanguíneos delgados y células que filtra sangre y evita que la mayor parte de los medicamentos y moléculas viaje por el torrente sanguíneo y hacia el cerebro.
tecnología por captura nuclear de boro—una forma de radioterapia que usa boro para matar a las células tumorales sin lesionar a las células normales.
tallo cerebral—la parte más baja del cerebro, conectada a la médula espinal. Controla las funciones básicas de la vida, incluso la respiración, la frecuencia cardíaca y la presión arterial.
glioma del tallo cerebral—un tumor encontrado en la parte más baja del cerebro que comienza en las células gliales, que apoya otras funciones cerebrales.
sistema nervioso central (SNC)—el cerebro y la médula espinal.
líquido cefalorraquídeo (LCR)—el líquido claro que baña el cerebro y la médula espinal.
cerebelo— ubicado en la parte trasera más baja de la cabeza, encima del tallo cerebral, controla el equilibrio, ayuda a mantenerlo y coordina los movimientos musculares complejos como caminar y hablar.
encéfalo— el tejido que forma la mayor parte del cerebro y está dividido en amplias regiones, llamadas lóbulos, que controlan distintas funciones.
quimioterapia— tratamiento con medicamentos diseñados para matar a las células cancerosas.
papiloma del plexo coroideo—un tumor raro, generalmente benigno, que se desarrolla en el área del cerebro que produce el líquido cefalorraquídeo.
cordoma— un tumor congénito raro formado por remanentes de la estructura fetal que es reemplazada por la columna.
tomografía computarizada (TC)—una técnica por imágenes que usa rayos X y análisis computarizado para crear imágenes de tejidos y estructuras del cuerpo.
tumor congénito—un crecimiento anormal presente en el nacimiento.
administración mejorada por convección—un sistema de administración de medicamentos por el cual una corriente continua de medicamentos tóxicos se envía al tumor por medio de catéteres que se introducen luego de la cirugía.
craniofaringioma— un tumor que se desarrolla de células que permanecieron desde el comienzo del desarrollo fetal.
quiste— una masa no cancerosa llena de líquido que se forma dentro de una membrana delgada.
citocinas— proteínas mensajeras que pueden fortalecer o suprimir la actividad del sistema inmunitario.
medicamentos diferenciantes—medicamentos que modifican a las células cancerosas para que se dividan con menor frecuencia.
duramadre— una membrana de dos capas, dura y fibrosa que cubre el cerebro y la médula espinal. La duramadre está ubicada dentro de los huesos espinales y el cráneo y es la capa más externa de las meninges.
electroencefalograma (EEG)— una grabación escrita de la actividad eléctrica del cerebro.
ependimoma— un tumor que comienza en células que revisten la médula espinal y las cavidades del cerebro donde se fabrica y se almacena el líquido cefalorraquídeo.
lóbulo frontal—una parte del cerebro que dirige el movimiento muscular voluntario y el establecimiento de metas.
ganglioglioma— un tumor vertebral o cerebral benigno y no agresivo, muy raro que se forma de células nerviosas y gliales.
terapia genética—tratamiento que introduce un gen nuevo en la célula tumoral, lo que causa el suicidio de la célula tumoral.
tumor de células germinales—un tumor raro de la infancia que puede haber comenzado en células que no abandonan el sistema nervioso central durante el desarrollo.
célula glial—un tipo de célula que sostiene y rodea a las células nerviosas.
glioblastoma— con frecuencia es un tumor de crecimiento rápido formado de células gliales en forma de estrella llamadas astrocitos.
glioma— un tumor que comienza en las células gliales, que apoyan otras funciones cerebrales.
clasificación— una escala usada para evaluar la composición celular de un tumor (anormalidad de las células cancerosas comparadas con las células normales) y la ubicación. Los médicos usan la clasificación de los tumores y otros factores para desarrollar el plan de tratamiento de un paciente.
factores de crecimiento—substancias que regulan el crecimiento y la división normal celular.
hidrocefalia— acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo dentro del cerebro.
inmunoterapia— tratamiento que refuerza la capacidad del sistema inmunitario del cuerpo para combatir el cáncer y las enfermedades.
tumor inaccesible o inoperable—un tumor que no puede alcanzarse quirúrgicamente sin riesgo excesivo de daño grave al tejido cercano.
inhibidores de la cinasa— proteínas que bloquean a las enzimas que señalan el crecimiento.
radioterapia líquida—una forma experimental de administrar radiación líquida a la cavidad que queda luego de la cirugía.
lóbulos— secciones de cada mitad del cerebro que están implicadas en dirigir diferentes funciones neurológicas.
punción lumbar—un procedimiento diagnóstico en el cual se retira una muestra de líquido cefalorraquídeo de la médula espinal usando una aguja.
imagen por resonancia magnética (IRM)—una técnica por imágenes que usa ondas de radio, un campo magnético, y análisis computarizado sofisticado para crear una imagen de tejidos y estructuras del cuerpo.
maligno— perjudicial, canceroso. A menudo se usa para describir células tumorales que son muy distintas a las células normales, crecer con relativa rapidez, y pueden diseminarse fácilmente a otros sitios.
méduloblastoma—un tumor maligno observado con más frecuencia en los niños y adultos jóvenes que generalmente comienza en la parte más baja del cerebro y puede diseminarse por todo el cerebro y a lo largo de la columna.
meninges— tres capas de membranas que cubren el cerebro y la médula espinal. Estas capas de tejido, desde la más cercana al cráneo hacia el cerebro son: duramadre, aracnoides y piamadre.
meningioma— un tumor encontrado en las meninges, las membranas que cubren y protegen al cerebro y la médula espinal.
metastático— significa “diseminarse.” Los tumores metastáticos están causados por células cancerosas que se han diseminado de otras partes del cuerpo.
anticuerpos monoclonales—moléculas inmunes producidas en el laboratorio que atacan y se unen a una proteína específica en las células cancerosas.
neoplasma— un crecimiento nuevo y anormal en el cuerpo.
neuroblastoma— un tumor principalmente de la infancia que aparece en el tejido nervioso encima de las glándulas suprarrenales y que puede diseminarse a otras partes del cuerpo.
neurofibromatosis— un trastorno genético del sistema nervioso que causa que los tumores crezcan alrededor de los nervios.
neurocirugía— cirugía de la columna, el cerebro u otras partes del sistema nervioso.
lóbulo occipital—la parte del cerebro que recibe y procesa las imágenes visuales y cómo entendemos las palabras escritas.
oligodendroglioma— un tipo de tumor cerebral que se desarrolla de células que producen mielina, el revestimiento graso de los nervios.
oncogen— un gen normalmente implicado en el crecimiento celular que puede, cuando se altera, promover el crecimiento incontrolado del cáncer.
alteración de la barrera hematoencefálica osmótica—tratamiento experimental que usa distintos medicamentos para abrir los vasos sanguíneos con la esperanza de administrar más medicamentos quimioterapéuticos a través de la barrera hematoencefálica y hacia el tumor cerebral.
lóbulo parietal—una parte del cerebro que procesa las sensaciones.
patólogo— un médico especialmente capacitado para diagnosticar enfermedades por medio del análisis de la sangre, los tejidos y otros materiales del cuerpo.
tumor pituitario—un tumor pequeño, generalmente benigno que se forma en la glándula pituitaria, el cual libera hormonas que influyen sobre el crecimiento y el metabolismo del cuerpo.
tomografía con emisión de positrones (PET)—una técnica por imágenes que proporciona una medida visual del metabolismo, o la actividad dentro de los tejidos del cuerpo.
primario— un término usado para describir un crecimiento que comienza en el órgano en el cual se formó inicialmente y que no se ha diseminado de otras partes en el cuerpo.
radioterapia— el uso de radiación de alta energía para matar a las células cancerosas.
radiosensibilizador— un medicamento que hace que las células tumorales sean más sensibles a la radioterapia.
reflejos— movimientos automáticos que realiza el cuerpo en respuesta a un estímulo dado.
resección— cirugía para extirpar el tumor o tejido muerto.
schwannoma— un tumor benigno que se forma en la vaina grasa que cubre las fibras nerviosas.
derivación— un tubo plástico flexible que se usa para derivar el flujo de líquido cefalorraquídeo del sistema nervioso central a otra parte del cuerpo donde puede ser absorbido como parte del proceso circulatorio normal.
tumor sólido—un crecimiento localizado de tejido (comparado con un saco lleno de líquido).
espasticidad— rigidez anormal e involuntaria o contracción de los músculos del cuerpo.
radiocirugía estereotáctica—altas dosis de radioterapia que se dirigen hacia el tumor al tiempo que evitan al tejido normal; no involucra la cirugía real.
lóbulo temporal—la parte del cerebro que está involucrada con la memoria y el entendimiento de sonidos y palabras.
tomoterapia— una forma experimental de radioterapia que usa imágenes computarizadas para administrar haces pequeños de altas dosis de radiación al tumor desde 360 grados.
esclerosis tuberosa—una enfermedad genética rara que causa el crecimiento de tumores benignos en el cerebro o en otros órganos vitales como los riñones, el corazón, los ojos, los pulmones y la piel.
tumor— una masa de tejido anormal que puede ser o no cancerosa.
terapia con vacunación—un tipo de tratamiento que usa distintas sustancias para fortalecer la respuesta del sistema inmunitario normal a tumores y materiales infecciosos. (cubierta trasera)
Reclutamiento de pacientes para los ensayos clínicos de los NIH sobre los tumores de la glándula pituitaria
¿Dónde puedo encontrar más información? Introducción
¿Qué son los tumores cerebrales y de la médula espinal?
Panorama general del cerebro y la médula espinal
Preguntas más frecuentes sobre los tumores del SNC
¿Qué son los tumores benignos y malignos?
¿Qué son los tumores primarios y metastáticos?
¿Qué causa los tumores del SNC?
¿Quién está en riesgo?
¿Cuántas personas padecen estos tumores?
¿Cómo se clasifican los tumores?
¿Cuáles son los síntomas posibles?
¿Cómo se diagnostican los tumores del SNC?
¿Cómo se tratan los tumores cerebrales y de la médula espinal?
Neurocirugía
Radioterapia
Quimioterapia
¿Cuáles son los distintos tumores del SNC y las enfermedades relacionadas con el tumor?
¿Cuál es el pronóstico?
¿Qué investigaciones se están realizando?
¿Dónde puedo obtener más información?
Glosario
Organizaciones
Introducción
El diagnóstico de un tumor cerebral o de la médula espinal le trae incertidumbre y preocupación a usted y a sus familiares y amigos. Es fácil abrumarse con un mundo nuevo de estudios, tecnología y tratamientos sobre los cuales conoce poco y nada.
Esta guía le dará un entendimiento mejor sobre los tumores cerebrales y de la médula espinal, sus opciones de tratamiento y las últimas investigaciones para encontrar maneras más seguras y eficaces de diagnosticarlos y tratarlos. Usted puede cuidarse muy bien aprendiendo sobre su diagnóstico y discutiéndolo con sus médicos.
¿Qué son los tumores cerebrales y de la médula espinal?
Los tumores cerebrales y de la médula espinal se encuentran en el tejido dentro del cráneo o la columna vertebral ósea que conforma el sistema nervioso central (SNC) [1]. Un tumor es una masa de células normales o anormales que forma un crecimiento nuevo o está presente en el nacimiento (congénito). Los tumores se producen cuando los genes que regulan el crecimiento celular se dañan o mutan, permitiendo que las células crezcan y se dividan sin control. Los tumores pueden formarse en cualquier parte del cuerpo.
Dependiendo de su tipo, un tumor en crecimiento puede matar células sanas o perturbar su función. Puede moverse o presionar sobre tejido sensible y bloquear el flujo sanguíneo y otros líquidos, causando dolor e inflamación. Un tumor también puede bloquear el flujo normal de electricidad en el cerebro o las señales nerviosas desde y hacia el cerebro. Algunos tumores no causan ninguna molestia.
Existen más de 120 tipos de tumores cerebrales y de la médula espinal. Algunos se denominan por el tipo de célula en la que comienzan (como el glioma) o la ubicación (como el meningioma, que se forma en el revestimiento del cerebro y la médula espinal).
Panorama general del cerebro y la médula espinal
El siguiente panorama general explica cómo funciona el SNC y qué sucede cuando se encuentra presente un tumor.
El cerebro tiene tres partes principales:
- tallo cerebral—Esta parte más baja del cerebro (arriba del cuello) se conecta con la médula espinal y transmite información entre el cerebro y el cuerpo usando haces de nervios largos. Controla las funciones básicas del mantenimiento de la vida, incluyendo la presión arterial, la frecuencia cardíaca, la respiración, el conocimiento, la deglución y la temperatura corporal.
- encéfalo—Esta parte más grande y más externa del cerebro procesa información de nuestros sentidos para decirle al organismo cómo responder. Controla las funciones que incluyen el movimiento, el tacto, el juicio, el aprendizaje, el habla, las emociones y el pensamiento.
- cerebelo—Ubicado en la parte trasera más baja del cerebro, arriba del tallo cerebral, el cerebelo controla el equilibrio, ayuda a mantenerlo y coordina movimientos musculares tan complicados como caminar y hablar.
Los lóbulos frontales controlan el movimiento voluntario, como escribir, y nos permiten establecer y dar prioridad a las metas. Un tumor del lóbulo frontal pude causar cambios en la personalidad, el intelecto, el razonamiento y la conducta; puede afectar la coordinación y la marcha y causar pérdida del habla. Los lóbulos temporales están vinculados con la percepción, la memoria, y el entendimiento de los sonidos y las palabras. Un tumor aquí puede causar problemas del habla y la audición, pérdidas del conocimiento, convulsiones, o sensaciones como el miedo. Los lóbulos parietales nos permiten simultáneamente recibir y entender las sensaciones tales como presión y dolor. Un tumor del lóbulo parietal puede causar dificultad para entender o pronunciar palabras, problemas con la coordinación, convulsiones, y entumecimiento o debilidad en un lado del cuerpo. Los lóbulos occipitales reciben y procesan la luz e imágenes visuales, y detectan el movimiento. Un tumor del lóbulo occipital puede afectar el campo visual, generalmente en un lado de la cara, y cómo entendemos las palabras escritas.
Tres capas de tejido protector (llamado meninges) cubren el cerebro—la gruesa duramadre (externa), el aracnoides (media), y la piamadre (la más interna del cerebro).
Los tumores cerebrales en los bebés y los adultos tienden a ubicarse en el encéfalo; los tumores cerebrales en los niños entre uno y 12 años de edad se encuentran más comúnmente en el cerebelo.
La médula espinal—una extensión del cerebro—yace protegida dentro de la columna vertebral ósea. Contiene haces de nervios que transportan mensajes entre el cerebro y otras partes del cuerpo, como instrucciones desde el cerebro para mover un brazo o información desde la piel que señala dolor.
Un tumor que se forme en la médula espinal o cerca de ella puede perturbar la comunicación entre el cerebro y los nervios o limitar el suministro de sangre de la médula. Debido a que la columna espinal es estrecha, un tumor aquí—a diferencia de un tumor cerebral—puede causar síntomas a ambos lados del cuerpo en el mismo momento.
La mayoría de los tumores de la médula espinal se forma por debajo del cuello. Generalmente los síntomas atacan áreas del cuerpo en el mismo nivel o en un nivel por debajo del nivel del tumor. Por ejemplo, un tumor en la mitad de la médula espinal (en la columna torácica) puede causar dolor que se extiende sobre el tórax y empeora cuando la persona tose, estornuda o se acuesta. Un tumor que crece en la columna cervical pude causar dolor que parece originarse desde el cuello o los brazos, y un tumor que crece en la columna lumbar más baja puede desencadenar dolor de espalda o de las piernas.
Los tres grupos principales de tumores de la médula espinal describen dónde se los encuentra. Los tumores extradurales crecen entre la superficie interna del canal espinal y la dura duramadre. Los tumores dentro de la duramadre (tumores intradurales) se dividen aún más en los de afuera de la médula espinal (tumores extramedulares) y los de adentro de la médula espinal (tumores intramedulares). Otras clasificaciones de tumores de la médula espinal son intrínseca, que significa que el tumor se forma dentro de la médula espinal; y extrínseca, donde el tumor se forma fuera de la columna y presiona sobre la misma a medida que crece.
Preguntas más frecuentes sobre los tumores del SNC
¿Qué son los tumores benignos y malignos?
Sin importar dónde estén ubicados en el cuerpo, los tumores se clasifican como benignos o malignos.
Los tumores benignos son masas celulares no cancerosas de crecimiento lento que tienen un borde definido y no se diseminan a otras partes del cuerpo. Las células en el tumor son similares a células normales. A menudo estos tumores pueden extirparse quirúrgicamente y generalmente no son recurrentes.
Los tumores malignos o cancerosos tienen células de aspecto diferente a las células normales. Rápidamente pueden invadir el tejido circundante y a menudo tienen bordes que son difíciles de definir, lo que dificulta la extirpación quirúrgica del tumor entero.
¿Qué son los tumores primarios y metastáticos?
Los tumores primarios del SNC son crecimientos que comienzan en el cerebro o en la médula espinal. Pueden ser malignos o benignos y se identifican por los tipos de células que contienen, su ubicación o ambos. La mayoría de los tumores primarios del SNC se produce en los adultos.
Los tumores metastáticos, o secundarios del SNC están causados por células cancerosas que se desprenden del tumor primario que se desarrolló inicialmente en una parte que no pertenece al SNC del cuerpo. Estos tumores se denominan de acuerdo con el tipo de cáncer que los causa. Los tumores metastáticos (también llamados metástasis) en el SNC se producen en alrededor de un cuarto de todos los cánceres que se desarrollan en otra parte del cuerpo, como un cáncer de pulmón, del seno o de los riñones; o un melanoma, una forma de cáncer de la piel. Son más comunes que los tumores primarios y se producen más frecuentemente en los adultos que en los niños.
Generalmente los tumores metastáticos de la columna se forman dentro de la cubierta ósea de la columna espinal pero también pueden invadir el canal espinal del tórax o el abdomen.
Mientras los cánceres de cualquier parte del cuerpo fácilmente pueden causar tumores dentro del cerebro y la médula espinal, los tumores del SNC raramente se diseminan fuera del sistema nervioso.
¿Qué causa los tumores del SNC?
Los investigadores realmente no saben por qué se desarrollan los tumores cerebrales primarios y de la médula espinal. Las causas posibles bajo investigación incluyen virus, genes defectuosos, exposición a ciertas sustancias químicas y otros materiales peligrosos, y trastornos del sistema inmunitario. Aunque el cigarrillo, el consumo de alcohol, y ciertos hábitos dietéticos están asociados con algunos tipos de cánceres, no han sido vinculados a los tumores primarios del SNC.
En un pequeño número de individuos, los tumores del SNC pueden ser el resultado de enfermedades genéticas específicas, como la neurofibromatosis y la esclerosis tuberosa, o la exposición a la radiación. La radiación no ionizada (ondas de radio) por el uso de teléfonos móviles no aumenta el peligro de desarrollar un tumor cerebral.[1]
Los tumores cerebrales y de la médula espinal no son contagiosos o, en este momento, prevenibles.
¿Quién está en riesgo?
Cualquiera puede desarrollar un tumor primario de SNC, aunque el riesgo es muy pequeño. Tener uno o más de los factores de riesgo conocidos no garantiza que alguien desarrolle un tumor. Los tumores cerebrales se producen más a menudo en hombres que en mujeres y son más comunes en las personas de mediana edad y los ancianos. También tienden a producirse más a menudo en los niños menores de 9 años que en los niños mayores, y algunos tumores tienden a aparecer en miembros de una familia. La mayoría de los tumores cerebrales en los niños son tumores primarios.
Otros factores de riesgo para desarrollar un tumor primario del SNC incluyen la raza (los caucásicos tienen más probabilidades de desarrollar un tumor del SNC que otras razas) y la ocupación. Los trabajadores en empleos que requieren el contacto repetido con radiación ionizada o ciertas sustancias químicas, incluyendo las usadas para fabricar materiales de construcción o plásticos y textiles, tienen una probabilidad mayor de desarrollar un tumor cerebral.
¿Cuántas personas padecen estos tumores?
Se calcula que más de 359,000 personas en los Estados Unidos viven con un diagnóstico de tumor cerebral primario del sistema nervioso central.[2] Cada año se diagnostican más de 195,000 estadounidenses con tumor cerebral.[3] Los tumores cerebrales son la forma más común de tumor sólido en los niños.
Los tumores de la médula espinal son menos comunes que los tumores cerebrales. Aunque afectan a personas de todas las edades, los tumores de la médula espinal son más comunes en los adultos jóvenes y de mediana edad. Cada año se diagnostican cerca de 3,200 tumores del sistema nervioso central en niños menores de 20 años. [4]
¿Cómo se clasifican los tumores?
La escala generalmente aceptada para clasificar los tumores del SNC fue aprobada por la Organización Mundial de la Salud en 1993. La clasificación se basa en la composición celular del tumor y su ubicación. Los tumores también pueden clasificarse como de grado bajo (de crecimiento lento) o de grado alto (de crecimiento rápido). Algunos tumores cambian los grados a medida que evolucionan, generalmente a un grado mayor, y pueden convertirse en un tipo distinto de tumor. El tumor es clasificado por un patólogo luego de una biopsia o durante la cirugía.
[1] Cellular Phone Use and Cancer Risk: Update of a Danish Nationwide Cohort. Schüz et. al., Journal of the National Cancer Institute, Vol. 98, No. 23, 6 de Diciembre de 2006, pg. 1703-1713.
[2] Central Brain Tumor Registry of the United States, 2005-2006
[3] American Brain Tumor Foundation
[4] Central Brain Tumor Registry of the United States, 2005-2006
Cómo se clasifican los tumores | |
| Tumores de Grado I | Tumores de crecimiento lento que generalmente no se diseminan a otras partes del cerebro. A menudo es posible extirpar quirúrgicamente un tumor benigno de grado I entero, pero este tipo de tumor puede ser controlado periódicamente, sin tratamiento posterior. |
| Tumores de Grado II | También crecen lentamente, a veces al tejido circundante, y pueden convertirse en un tumor de grado mayor. El tratamiento varía de acuerdo con la ubicación del tumor y puede requerir quimioterapia, radiación, o cirugía seguida de observación cercana. |
| Tumores de Grado III | Tumores malignos que pueden diseminarse rápidamente hacia otros tejidos del SNC. Las células tumorales tendrán aspecto diferente a aquellas de los tejidos circundantes. Se requiere un tratamiento agresivo, a menudo usando una combinación de quimioterapia, radiación y/o cirugía. |
| Tumores de Grado IV | Tumores malignos que invaden tejidos cercanos muy rápidamente y son difíciles de tratar. El tejido canceroso tendrá un aspecto muy diferente al tejido circundante. Se requiere un tratamiento agresivo. |
Cuáles son los síntomas posibles?
Los tumores cerebrales y de la médula espinal causan muchos síntomas diferentes, lo que puede hacer que la detección sea difícil. Los síntomas dependen del tipo, la ubicación, el tamaño y la velocidad de crecimiento del tumor. Ciertos síntomas son bastante específicos porque son la resultante del daño a áreas particulares del cerebro. Generalmente los síntomas se desarrollan lentamente y empeoran a medida que crece el tumor.
El signo más obvio de tumor cerebral en los bebés es una cabeza que se expande rápidamente o una coronilla protuberante.
Los síntomas comunes de un tumor cerebral en los adultos incluyen dolores de cabeza, convulsiones, problemas con el equilibrio o la coordinación, pérdida del control muscular, hidrocefalia, y cambios en la personalidad o la conducta.
Los dolores de cabeza son el síntoma más común de un tumor cerebral. Los dolores de cabeza pueden empeorar progresivamente, hacerse más frecuentes o constantes, y volver a producirse, a menudo con intervalos regulares. El dolor de cabeza puede empeorar al toser, cambiar de posición, o hacer esfuerzos y puede ser intenso al caminar.
Las convulsiones pueden producirse con síntomas que pueden incluir convulsiones, pérdida del conocimiento, o pérdida del control de la vejiga. Las convulsiones que comienzan en la edad adulta (en alguien que no ha estado en un accidente o que tuvo una enfermedad que causa convulsiones) son un signo de advertencia clave de los tumores cerebrales.
Las náuseas y los vómitos pueden ser más graves por la mañana y pueden acompañar a los dolores de cabeza.
Los problemas de visión y audición pueden incluir visión borrosa o doble, pérdida parcial o total de la visión o la audición, sonidos de zumbido, y movimientos oculares anormales.
Los cambios cognitivos, de la personalidad y de la conducta pueden incluir episodios sicóticos y problemas con el habla, el lenguaje, el pensamiento y la memoria.
Los problemas motores pueden incluir debilidad o parálisis, falta de coordinación, o pérdida gradual de la sensación o el movimiento de un brazo o una pierna. Un cambio pronunciado y súbito de la letra puede ser un signo de tumor.
Los problemas de equilibrio pueden incluir mareos, problemas al caminar, torpeza, o pérdida del control normal del equilibrio.
La hidrocefalia y el aumento de la presión intracraneana se producen cuando un tumor bloquea el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) que rodea el cerebro y la médula espinal. Los síntomas pueden incluir dolores de cabeza, náuseas y vómitos.
Otros síntomas pueden incluir trastornos endocrinos o regulación hormonal anormal, dificultad para tragar, parálisis facial y párpados caídos, fatiga, sentido debilitado del olfato, o sueño perturbado y cambios en el patrón de sueño.
Los síntomas comunes de un tumor de la médula espinal incluyen dolor, entumecimiento o cambios sensoriales, problemas motores, y pérdida del control muscular.
Puede sentirse que el dolor proviene de diversas partes del cuerpo. El dolor de espalda puede extenderse a las caderas, las piernas, los pies y los brazos. A menudo este dolor es constante y puede ser intenso. A menudo es progresivo y puede ser constante o dar una sensación de ardor.
El entumecimiento o los cambios sensoriales pueden incluir disminución de la sensibilidad de la piel a la temperatura y entumecimiento progresivo o pérdida de la sensación, particularmente en las piernas.
Los problemas motores y la pérdida del control muscular pueden incluir debilidad muscular, espasticidad (en la cual los músculos permanecen rígidamente contraídos), y control dañado de la vejiga y/o los intestinos. Si se deja sin tratamiento, los síntomas pueden empeorar hasta incluir atrofia muscular, debilidad muscular disminuida, un ritmo de marcha anormal conocido como ataxia, y parálisis.
Los síntomas pueden diseminarse a diversas partes del cuerpo cuando uno o más tumores se extienden a varias secciones de la médula espinal.
¿Cómo se diagnostican los tumores del SNC?
Un médico, generalmente un neurólogo, oncólogo, o neurooncólogo, puede confirmar el diagnóstico de un tumor cerebral o de la médula espinal basándose en los síntomas del paciente, en los antecedentes médicos personales y familiares, en los resultados del examen físico y en las pruebas y técnicas especializadas.
Un examen neurológico—la primera prueba—evalúa las habilidades sensoriales y del movimiento, la audición y el habla, los reflejos, la visión, la coordinación y el equilibrio, el estado mental, y los cambios en el ánimo o la conducta, entre otros. Algunas pruebas requieren que un especialista las realice y analice los resultados.
Las imágenes de diagnóstico muestran imágenes extremadamente detalladas de estructuras del cuerpo, incluyendo tejidos, órganos, huesos y nervios. Si existe un tumor, las imágenes de diagnóstico confirmarán este diagnóstico y ayudarán a los médicos a determinar el tipo de tumor, a detectar la inflamación y otras afecciones asociadas, y, con el tiempo, a verificar los resultados del tratamiento.
Consulte la publicación del NINDS, “Pruebas y procedimientos de diagnóstico neurológico” para obtener una descripción más completa de las pruebas siguientes:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/misc/diagnostic_tests.htm
La tomografía computada (TC) usa radiografías y una computadora para producir imágenes rápidas y transversales detalladas o "rebanadas" de órganos, huesos y tejidos, inclusive un tumor. También es buena para detectar la acumulación de calcio, que causa que los tejidos se endurezcan y puedan convertirse en un tumor.
La imagen por resonancia magnética (IRM) usa una computadora, ondas de radio, y un fuerte campo magnético para producir rebanadas bidimensionales o un modelo tridimensional detallado del tejido que se explora. La IRM lleva más tiempo para realizarse que la TC pero es más sensible y presenta mejores imágenes de tumores ubicados cerca de huesos.
Generalmente tanto las ecografías de TC como la IRM para los tumores se realizan antes y después de la administración de un “agente de contraste" o tinte que se ha colocado en una vena. Muchos tumores se ven con mayor claridad en la ecografía tomada después de administrar el agente de contraste.
La IRM funcional (fIRM) crea imágenes de áreas del cerebro con funciones específicas tales como el movimiento y el lenguaje. Puede evaluar el daño cerebral por lesiones craneanas o trastornos degenerativos, identificar y monitorizar otros trastornos neurológicos como el accidente cerebrovascular, y mostrar la distancia entre funciones cerebrales específicas y tumores en áreas particulares del cerebro.
La espectroscopia por resonancia magnética (ERM) brinda a los médicos una instantánea química de los tejidos que se estudian. Usa el campo magnético de la IRM y las ondas de radio para medir y analizar la constitución química de la muestra de tejido.
La tomografía con emisión de positrones (PET) proporciona ecografías bidimensionales y tridimensionales generadas por una computadora de la actividad química y de la función celular del cerebro. PET rastrea y mide la glucosa (usada por el cerebro para energía) que está unida a pequeñas cantidades de radioactividad y se inyecta dentro del torrente sanguíneo. Ya que el tejido maligno usa más glucosa que el tejido normal, generalmente se ve en la ecografía con más intensidad que el tejido circundante.
La tomografía computada con emisión de un fotón único (SPECT, siglas en inglés) estudia el flujo sanguíneo al tejido. A algunos tumores les crecen vasos sanguíneos nuevos para aumentar su suministro de sangre y nutrientes. Se inyecta por vía intravenosa un isótopo radiactivo y se rastrea a medida que viaja dentro del cráneo. Una computadora sofisticada procesa y acumula los datos dentro de una imagen tridimensional detallada de la actividad dentro del cerebro.
La angiografía (o arteriograma) puede distinguir ciertos tipos de tumores que tienen un patrón característico de vasos sanguíneos y de flujo sanguíneo. Se inyecta en un vaso sanguíneo principal un tinte que desvía los rayos x y se toma una serie de radiografías a medida que el tinte fluye hacia el cerebro. En muchas situaciones la angiografía ha sido reemplazada por pruebas no invasivas como la TC y la IRM.
Los análisis de sangre, orina y otras sustancias pueden proporcionar claves sobre el tumor y monitorizar los niveles de medicamentos terapéuticos.
Las pruebas adicionales pueden incluir un electroencefalograma, o EEG, que controla la actividad cerebral en el cráneo (los tumores pueden perturbar el flujo normal de la actividad de las ondas cerebrales y causar convulsiones); el análisis del LCR, en el cual se extrae una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo con una aguja especial y se examina para encontrar células anormales o niveles inusuales de diversos compuestos que sugieren un tumor cerebral o de la médula espinal y la magnetoencefalografía (MEG), que estudia la función cerebral midiendo el campo magnético generado por las células nerviosas del cerebro. El análisis del líquido cefalorraquídeo debe realizarse con extrema precaución en los individuos con tumores cerebrales muy grandes.
A menudo es difícil diagnosticar el tipo destacado de tumor cerebral. Los individuos deben considerar pedirle una segunda opinión al médico de atención primaria o al oncólogo, particularmente a un neuro-oncólogo o un neurocirujano, ya que podría haber nueva información disponible y algunos tumores podría cambiar el grado o reaparecer. Aún una segunda opinión que confirme el diagnóstico original puede ayudar a las personas a prepararse mejor para su atención y tratamiento.
¿Cómo se tratan los tumores cerebrales y de la médula espinal?
Un equipo especializado de médicos aconseja y asiste a las personas a través del tratamiento y la rehabilitación. Estos médicos pueden incluir:
- Un neurólogo es un especialista en trastornos del sistema nervioso.
- Un oncólogo médico es un especialista en cáncer.
- Un neuro-oncólogo es un neurólogo que se especializa en tumores del sistema nervioso.
- Un neuro-radiólogo es un médico capacitado para leer resultados de imágenes de diagnóstico que se especializa en el SNC.
- Un patólogo es un médico clínico que diagnostica enfermedades de tejidos o células usando una variedad de pruebas de laboratorio.
- Un neurocirujano es un cirujano cerebral o de la médula espinal.
- Un oncólogo de radiación es un médico que se especializa en el uso de la radiación para tratar a los individuos con cáncer.
El tratamiento inicial para un tumor del SNC puede involucrar una variedad de medicamentos, inclusive los anticonvulsivos para tratar las convulsiones, los analgésicos, los esteroides u otros medicamentos antiinflamatorios para reducir la inflamación y mejorar el flujo sanguíneo, los antidepresivos para tratar la ansiedad o aliviar la depresión que puede producirse luego del diagnóstico del tumor, y medicamentos para combatir las náuseas causadas por diversos tratamientos.
Los tumores malignos requieren alguna forma de tratamiento, mientras que algunos tumores benignos pequeños solamente pueden necesitar el control periódico. Las tres opciones estándar de tratamiento para los tumores malignos del SNC son la neurocirugía, la radioterapia y la quimioterapia. Algunos pacientes pueden recibir una combinación de tratamientos.
Generalmente la neurocirugía es el primer paso para tratar un tumor accesible—aquel que puede extirparse sin riesgo inaceptable de daño neurológico. La cirugía está dirigida a extirpar todo o tanto del tumor como sea posible (llamado resección o extirpación) y puede retrasar el empeoramiento de la función neurológica.
Un tumor inaccesible o inoperable es aquel que no puede extirparse quirúrgicamente debido al riesgo de grave daño del sistema nervioso durante la operación. Estos tumores generalmente están ubicados profundamente dentro del cerebro o cerca de estructuras vitales como el tallo cerebral.
Generalmente se realiza una biopsia para ayudar a los médicos a determinar cómo tratar el tumor. Una biopsia cerebral implica la extirpación quirúrgica de una pequeña parte del cráneo para tomar una muestra del tejido del tumor. A veces las biopsias pueden realizarse introduciendo una aguja a través de un agujero pequeño. Un pequeño trozo de tejido permanece en la aguja hueca cuando se retira del cuerpo. Un patólogo teñirá y examinará el tejido para buscar ciertos cambios que señalan el tipo de tumor y lo clasificará para reflejar el grado de malignidad.
Si la muestra es cancerosa, el cirujano extirpará tanto del tumor como sea posible. En el caso de algunos tumores cerebrales primarios no es posible extirpar quirúrgicamente todas las células malignas. Comúnmente los tumores cerebrales malignos vuelven a presentarse de células que se han diseminado de la masa del tumor original hacia el tejido cerebral circundante. Muchos tumores benignos y tumores metastáticos secundarios pueden extirparse quirúrgicamente en forma completa.
En algunos casos, es posible que un cirujano necesite introducir una derivación dentro del cráneo para drenar cualquier acumulación de LCR peligrosa causada por el tumor. Una derivación es un tubo plástico flexible que se usa para desviar el flujo del LCR del sistema nervioso central a otra parte del cuerpo donde puede absorberse como parte del proceso circulatorio normal.
Afortunadamente, la investigación ha llevado a avances en la neurocirugía que hacen posible que los médicos extirpen completamente muchos tumores que anteriormente se consideraban inoperables. Estas nuevas técnicas y herramientas les permiten a los neurocirujanos operar dentro de los confines ajustados y vulnerables del SNC. Algunas herramientas usadas en la sala de operaciones incluyen el microscopio quirúrgico, el endoscopio (un pequeño tubo de visualización unido a una cámara de video), e instrumentos de precisión para miniaturas que permiten que la cirugía se realice a través de una pequeña incisión en el cerebro o la médula.
La IRM intraoperatoria usa un tipo especial de IRM para proporcionar una evaluación en tiempo real de la cirugía. Las imágenes de la cirugía actualizadas constantemente les permiten a los médicos ver cuánto material tumoral se ha extirpado. La IRM intraoperatoria también puede ayudarle a los médicos a elegir los mejores enfoques quirúrgicos y a controlar cualquier complicación durante la cirugía.
El equipo de navegación usado en la neurocirugía estereotáctica, o guiada por una computadora, les brinda a los médicos un mapa tridimensional y preciso del cerebro o la columna de un individuo a medida que progresa la operación. Una computadora usa imágenes preoperatorias de diagnóstico del individuo para reducir el riesgo de daño a los tejidos circundantes.
Las pruebas intraoperatorias de monitorización nerviosa tales como potenciales evocados usan grabaciones de tiempo real de la actividad celular nerviosa para determinar el papel de los nervios específicos y monitorizar la actividad cerebral a medida que progresa la operación. Se utilizan pequeños electrodos para estimular un nervio y medir su respuesta eléctrica (o potencial evocado). Algunas intervenciones pueden hacerse mientras el individuo permanece despierto bajo atención de anestesia controlada, en lugar de anestesia general. Esto les permite a los médicos controlar el habla y las funciones motoras del individuo a medida que se extirpa un tumor.
Un efecto secundario posible de la cirugía es la inflamación alrededor del sitio del tumor, la cual puede tratarse con esteroides. La hemorragia dentro del sitio del tumor o la infección son otros serios riesgos de la cirugía cerebral.
En el caso de un tumor metastático, generalmente los médicos tratan el cáncer original. Sin embargo, si hay solamente una o dos metástasis en el cerebro o si un tumor metastático causa dolor intenso o discapacidad, los médicos podrían recomendar la cirugía—aún si el cáncer original no ha sido controlado.
La cirugía podría ser el comienzo y el fin de su tratamiento si la biopsia muestra un tumor benigno. Si el tumor es maligno, a menudo los médicos recomiendan tratamiento adicional, inclusive radiación y quimioterapia, o uno de varios tratamientos experimentales.
Generalmente la radioterapia implica dosis repetidas de rayos x u otras formas de radiación para matar las células cancerosas o evitar que se multipliquen. Cuando es exitosa, esta terapia achica la masa tumoral pero realmente no la extirpa. La radioterapia puede usarse para tratar quirúrgicamente tumores inaccesibles o células tumorales que pudieran haber quedado luego de la cirugía.
Dependiendo del tipo y la etapa del tumor, el tratamiento con radiación puede ser administrado externamente, usando haces enfocados de energía o partículas cargadas que son dirigidas al tumor, o internamente, usando un dispositivo de implantación quirúrgica. Cuanto más fuerte sea la radiación, más profundamente podrá penetrar al sitio objetivo. Las células sanas también pueden dañarse por la radioterapia pero la mayoría son capaces de repararse por ellas mismas, mientras que las células tumorales no pueden hacerlo.
Un oncólogo de radiación le explicará la terapia y cuánta radiación se necesita. A menudo el tratamiento comienza una semana después de la cirugía y puede continuar durante varias semanas. Dependiendo del tipo y la ubicación del tumor, los individuos podrían recibir una forma modificada de terapia para disminuir el daño a las células sanas y mejorar el tratamiento en general.
La radioterapia de administración externa no presenta riesgos de radioactividad para el paciente, o sus familiares y amigos. Los tipos de radioterapia externa incluyen:
- La radiación de todo el cerebro generalmente se usa para achicar tumores cancerosos múltiples en lugar de concentrarse en tumores individuales. Podría administrarse como única forma de tratamiento o como anticipo de otras formas de radioterapia y microcirugía. La radiación de todo el cerebro generalmente se usa para tumores metastáticos y raramente para tumores primarios.
- La radiación convencional con haces externos dirige una dosis uniforme de radiación de alta energía al tumor y a los tejidos circundantes desde afuera del cuerpo. Se usa para tratar grandes tumores o aquellos que pueden haberse diseminado hacia los tejidos circundantes.
- La radioterapia de conformación tridimensional (3D-CRT, siglas en inglés) usa imágenes de diagnóstico para preparar una imagen tridimensional precisa y generada por computadora del tumor y de los tejidos circundantes. Luego la computadora coordina y envía haces múltiples de radiación a la forma exacta del tumor, preservando los órganos cercanos y los tejidos circundantes.
- La radioterapia con intensidad modulada (IMRT, siglas en inglés) es similar a la 3D-CRT pero varía la intensidad de los cientos de haces individuales de radiación para administrar dosis más precisas al tumor o a las áreas específicas dentro de él. IRMT puede proporcionar una dosis altamente eficaz de radiación al tumor, con menor exposición para los tejidos circundantes.
- El hiperfraccionamiento implica administrar dos o más cantidades más pequeñas de radiación por día en lugar de una dosis única más alta. Puede administrar más radiación a ciertos tumores y reducir el daño a las células normales.
- La radiocirugía con aceleración linear (LINAC, siglas en inglés) usa tecnología similar a la del radar para preparar y disparar un haz único de rayos x de alta energía dentro del tumor. También llamada radiación de transferencia linear de alta energía, LINAC forma el haz para igualar la forma del tumor, evitando los tejidos circundantes. Luego una máquina especial que gira alrededor de la cabeza dispara una dosis uniforme de radiación dentro del tumor.
- La radiocirugía con gamma knife® (cuchillo de rayos gama) concentra más de 200 haces de radiación gamma en un haz intersecante que se dispara dentro del tumor. También usa imágenes computarizadas para preparar un modelo del tumor. Este tratamiento único toma de una a cuatro horas y a menudo se recomienda para tumores inaccesibles o difíciles de tratar.
La terapia con un rayo de protones dirige un haz de radiación de alta energía dentro del tumor, dejando intactos el tejido y los órganos sanos circundantes. Funciona mejor para tratar los tumores sólidos que no se han diseminado a otras partes del cuerpo. La terapia con un rayo de protones puede usarse como tratamiento único o en combinación con quimioterapia o como seguimiento de la cirugía.
La radioterapia tumoral interna, también llamada braquiterapia o radioterapia intersticial, implica colocar una pequeña cantidad de material radioactivo dentro o cerca del tumor (o en su cavidad, si el tumor se ha extirpado quirúrgicamente). En la mayoría de los casos, la radiación se inserta en el momento de la cirugía o usando la captación de imágenes y un catéter. La radiación puede dejarse en el lugar durante varios días y, si se necesitara más de un tratamiento, el médico puede dejar el catéter en el lugar durante más tiempo.
Es posible que los individuos deban ser hospitalizados durante unos días luego del procedimiento ya que la radiación puede extenderse fuera del cuerpo y podría dañar a los demás. La radiación disminuye su actividad cada día hasta que sea seguro que los individuos que han sido tratados puedan estar entre los demás.
Los efectos secundarios de la radioterapia varían entre las personas y generalmente son temporarios. Típicamente comienzan alrededor de dos semanas después del comienzo del tratamiento y pueden incluir fatiga, náuseas, vómitos, piel enrojecida o dolorida en el área que recibe el tratamiento, dolor de cabeza, pérdida de la audición, problemas con el sueño, y pérdida del cabello (aunque generalmente el cabello vuelve a crecer una vez que se haya suspendido el tratamiento). La radioterapia en niños pequeños, particularmente los niños menores de tres años, puede causar problemas con el aprendizaje, el procesamiento de información, el pensamiento y el crecimiento. La radioterapia es indolora.
La quimioterapia usa medicamentos poderosos para matar a las células cancerosas o hacer que dejen de crecer y dividirse. Estos medicamentos generalmente se administran por píldoras o por inyecciones y viajan por el cuerpo hacia el cerebro, o pueden introducirse quirúrgicamente usando obleas disolubles que han sido impregnadas con un medicamento quimioterapéutico. Estas obleas liberan lentamente un alto concentrado de medicamento para matar las células malignas restantes. La quimioterapia también puede administrarse para matar las células cancerosas en la médula espinal.
La quimioterapia se administra en ciclos para dañar más eficazmente las células cancerosas y darle a las células normales el tiempo para recuperarse de cualquier daño. El oncólogo basará el tratamiento en el tipo de cáncer, el(los) medicamento(s) a usarse, la frecuencia de la administración, y el número de ciclos necesarios.
Los individuos pueden recibir quimioterapia para achicar el tumor (llamada terapia neoadyuvante), en combinación con la radioterapia, o después del tratamiento con radiación (llamada terapia adyuvante) para destruir las células cancerosas restantes. La terapia metronómica implica administrar quimioterapia continua en dosis bajas para bloquear los mecanismos que estimulan el crecimiento de los vasos sanguíneos nuevos necesarios para alimentar al tumor. La quimioterapia también se usa para tratar el linfoma del SNC (causado por células cancerosas que se forman en el sistema linfático y están presentes en el SNC) y tumores inaccesibles o tumores que no responden a la radioterapia.
No todos los tumores son vulnerables a los mismos medicamentos anticancerosos, así que el tratamiento de una persona puede incluir una combinación de medicamentos. La quimioterapia común del SNC incluye temozolomida, carmustina (también llamada BCNU), lomustina, tamoxifeno, carboplatino, metotrexato, procarbazina y vincristina.
Los efectos secundarios de la quimioterapia pueden incluir la pérdida del cabello, náuseas, problemas digestivos, producción reducida de médula ósea y fatiga. El tratamiento también puede dañar a las células normales que están creciendo o dividiéndose en el mismo momento, pero estas células generalmente se recuperan y los problemas terminan una vez que ha terminado el tratamiento.
Los enfoques alternativos y complementarios pueden ayudar a los pacientes con tumores a enfrentar mejor su diagnóstico y tratamiento. Algunas de estas terapias, sin embargo, pueden ser perjudiciales si se usan durante o después del tratamiento contra el cáncer y deben discutirse de antemano con un médico. Los enfoques comunes incluyen suplementos nutricionales y herbales, vitaminas, dieta especial y técnicas mentales o físicas para reducir el estrés.
¿Cuáles son los distintos tumores del SNC y las enfermedades relacionadas con el tumor?
Existen muchos tipos de tumores cerebrales y de la médula espinal. Estos tumores se denominan de acuerdo a su ubicación en el cuerpo, células de origen, velocidad de crecimiento y malignidad, si la hubiera. Algunos tipos de tumores son más prevalentes en los niños que en los adultos. He aquí una lista de algunos tumores benignos y malignos comunes del SNC.
Los gliomas crecen de varios tipos de células gliales. Las células gliales apoyan la función de las neuronas. Generalmente los gliomas se producen en los hemisferios cerebrales pero también pueden atacar otras áreas, especialmente el nervio óptico, el tallo cerebral, y especialmente en los niños, el cerebelo. Los gliomas se clasifican basándose en el tipo de células gliales.
Los astrocitomas incluyen cerca de la mitad de todos los tumores del SNC. Se desarrollan de células gliales en forma de estrella llamadas astrocitos y pueden ser benignos o malignos. Los astrocitomas tienden a formarse en el encéfalo en los adultos y en la mayoría de las partes del cerebro en los niños. Con más frecuencia estos tumores se producen en hombres de mediana edad. Las formas más comunes de astrocitoma son:
- Astrocitomas anaplásicos. También llamados astrocitomas de grado medio, estos tumores crecen rápidamente e invaden otros tejidos. El tratamiento incluye cirugía seguida por radiación y a veces quimioterapia.
- Astrocitoma pilocítico. Estos tumores de crecimiento lento se producen con más frecuencia en los niños y adultos jóvenes y raramente se diseminan hacia los tejidos circundantes. Generalmente tienen bordes bien definidos y pueden ser completamente extirpados por cirugía.
- Glioblastoma multiforme. Estos tumores malignos altamente invasivos se diseminan rápidamente y a menudo reaparecen después del tratamiento inicial. También llamados astrocitomas de grado IV, estos tumores a menudo se encuentran en los adultos entre los 45 y 70 años. Generalmente los médicos tratan a los glioblastomas con cirugía seguida por radioterapia y quimioterapia.
Los gangliogliomas son tumores benignos muy raros, de crecimiento lento que se forman de células nerviosas y gliales. Pueden producirse en el cerebro y la columna. A menudo los gangliogliomas pueden extirparse enteramente con cirugía. Puede ser necesaria la radioterapia si no pudiera extirparse todo el tumor.
Los oligodendrogliomas, que se desarrollan de células gliales dentro de los hemisferios cerebrales que ayudan a aislar las fibras nerviosas trasmisoras de los impulsos nerviosos, representan alrededor del 5 por ciento de todos los gliomas. Los oligodendrogliomas se producen con más frecuencia en los hombres entre las edades de 40-70 pero pueden encontrarse en los niños. Generalmente el tratamiento implica cirugía seguida por radioterapia y quimioterapia para los tumores difíciles de alcanzar.
Los gliomas mixtos contienen más de un tipo de célula glial y generalmente se encuentran en el encéfalo. Se producen con más frecuencia en hombres adultos que en mujeres y pueden producirse en los niños. Estos tumores pueden diseminarse a otros sitios del cerebro. El tratamiento se concentra en el tipo de células más maligna que se encuentra dentro del tumor.
Otros gliomas se denominan en base a la parte del cuerpo que afectan. Entre ellos se encuentran:
- Los gliomas del tallo cerebral se encuentran en la parte más baja del cerebro, que controla muchas funciones vitales del cuerpo. Son más comunes en los niños y en los adultos de mediana edad. Generalmente no se usa la cirugía para tratar los gliomas del tallo cerebral debido a su ubicación vulnerable. A veces la radioterapia ayuda a reducir los síntomas y mejorar la supervivencia retardando el crecimiento del tumor.
- Los gliomas ópticos se encuentran en los nervios o cerca de los nervios que viajan entre el ojo y los centros visuales del cerebro y son particularmente comunes en los individuos que padecen de neurofibromatosis. Generalmente estos tumores se producen en los niños y los adolescentes. El tratamiento incluye la cirugía o la radiación.
Los cordomas son tumores congénitos raros que se desarrollan de remanentes de una estructura flexible parecida a una columna que se forma y se disuelve al comienzo del desarrollo fetal (y más tarde se reemplaza por los huesos de la columna). A menudo los cordomas se producen cerca de la parte superior o inferior de la columna, fuera de la duramadre, y pueden invadir el canal espinal y la cavidad craneana. Observados más a menudo en las personas entre los 50 o 60 años, los cordomas generalmente se tratan con una combinación de cirugía y radiación.
Los papilomas del plexo coroideo son tumores raros de la infancia, generalmente benignos, que se desarrollan lentamente y pueden aumentar la producción y bloquear el flujo del LCR, causando síntomas que incluyen dolores de cabeza y aumento de la presión intracraneana. Generalmente el tratamiento implica cirugía para extirpar todo o tanto del tumor como sea posible. Una forma cancerosa más rara que puede diseminarse por el líquido cefalorraquídeo se trata típicamente con cirugía, quimioterapia y radioterapia.
Los craniofaringiomas, al igual que los cordomas, se desarrollan de células dejadas al comienzo del desarrollo fetal. A menudo crecen en la base del cerebro, cerca de la glándula pituitaria del cerebro (que libera sustancias químicas importantes para el crecimiento y el metabolismo del cuerpo), y también pueden afectar al nervio óptico y a los tejidos circundantes. Generalmente los craniofaringiomas afectan a los niños pequeños y a los adolescentes. El tratamiento incluye cirugía y en algunos pacientes, radioterapia.
Los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos (DNET, siglas en inglés) son tumores benignos, de crecimiento lento, que típicamente se encuentran en la mitad superior del cerebro. Los DNET se observan más a menudo en las personas menores de 20 años pero puede afectar a todas las edades. A menudo se diagnostican después de un período de convulsiones incontroladas, que pueden tratarse quirúrgicamente.
Los tumores de células germinales pueden comenzar en células que no dejan el SNC durante el desarrollo. Estos tumores muy raros de la infancia generalmente se forman en el centro del cerebro, cerca de la glándula pineal, y pueden diseminarse a otras partes del cerebro y la médula espinal. Los diferentes tumores se denominan según el tipo de célula germinal e incluyen a los teratomas (más comunes en los recién nacidos y los bebés), carcinomas embriónicos y germinomas. Dependiendo del tipo de tumor, el tratamiento implica radiación, quimioterapia o una combinación de terapias.
Los meningiomas son tumores que se desarrollan de las membranas delgadas, o meninges, que cubren el cerebro y la médula espinal. Estos tumores benignos son responsables de alrededor del 20 por ciento de todos los tumores cerebrales y alrededor del 25 por ciento de todos los tumores primarios de la médula espinal. Afectan a personas de todas las edades, pero son más comunes entre las personas de alrededor de 40 años. Generalmente los meningiomas crecen lentamente, generalmente no invaden los tejidos circundantes normales y raramente se diseminan a otras partes del SNC o el cuerpo. La cirugía es el tratamiento preferido de los meningiomas accesibles.
Los tumores pineales son responsables de alrededor del uno por ciento de los tumores cerebrales. Estos tumores se forman en la glándula pineal, una pequeña estructura ubicada entre el cerebelo y el encéfalo. Cuando sea posible, los médicos comenzarán el tratamiento con cirugía o realizarán una biopsia para confirmar el tipo de tumor. También pueden recomendar la radiación o la quimioterapia, o ambas, para los tumores pineales malignos. Los tres tipos más comunes de tumores de la región pineal son los gliomas, los tumores de células germinales y los tumores de células pineales.
Los tumores pituitarios (también llamados adenomas pituitarios) son pequeños tumores que se forman en la glándula pituitaria Esta pequeña glándula libera hormonas que influyen en el crecimiento, el metabolismo y la maduración del cuerpo. La mayoría de los tumores pituitarios son benignos y su incidencia aumenta con la edad. Los tumores pituitarios son responsables de alrededor del 10 por ciento de todos los tumores cerebrales primarios. Los médicos clasifican a los tumores pituitarios en dos grupos—secretores y no secretores. Los tumores secretores liberan niveles inusualmente altos de hormonas pituitarias, que pueden desencadenar enfermedades neurológicas y los síntomas incluyen el hipertiroidismo y el síndrome de Cushing (la sobreproducción perjudicial de la hormona cortisol). Las opciones de tratamiento incluyen la resección del tumor, radioterapia, y terapia medicamentosa.
Los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET, siglas en inglés) generalmente afectan a los niños y adultos jóvenes. Estos tumores malignos pueden surgir de células primitivas o inmaduras que permanecieron desde el comienzo del desarrollo del sistema nervioso. Los PNET pueden diseminarse por todo el cerebro y la médula espinal con un patrón disperso e irregular y, en casos raros, causar cáncer fuera del SNC. Los médicos intentan extirpar tanto del tumor como sea posible con cirugía y hacen el seguimiento con radiación. La quimioterapia se usa cuando el tumor afecta el canal espinal o causa la compresión de la médula espinal.
- Los méduloblastomas, los PNET más comunes, representan más del 25 por ciento de todos los tumores cerebrales de la infancia. Generalmente se forman en el cerebelo y pueden diseminarse por todo el cerebro y a lo largo de la médula. Mayormente estos tumores se encuentran en los niños menores de 10 años.
- Los neuroblastomas son responsables de hasta el 10 por ciento de los tumores de la infancia. Generalmente aparecen por encima de las glándulas suprarrenales pero pueden encontrarse en el cerebro y en otras partes del cuerpo. Los niños tienen un riesgo levemente mayor de desarrollar estos tumores que las niñas.
Los tumores vasculares surgen de los vasos sanguíneos del cerebro y la médula espinal. El más común de estos tumores raros y no cancerosos es el hemangioblastoma, que en una pequeña cantidad de personas está vinculado a un trastorno genético llamado enfermedad de von Hippel-Lindau (ver a continuación). Generalmente los hemangioblastomas no se diseminan, y los médicos típicamente los tratan con cirugía.
Enfermedades relacionadas con el tumor
El linfoma del SNC se produce cuando células cancerosas que se forman en el sistema linfático (una parte del sistema inmunitario del cuerpo) están presentes en el SNC. El linfoma primario del SNC (PCNSL, siglas en inglés) comienza en el cerebro; afecta un número pequeño de personas por otra parte sanas y una fracción más grande de aquellos que tienen un sistema inmunitario dañado, ya sea de trasplantes de órganos, infección con el virus del SIDA, u otras causas. El linfoma cerebral secundario se produce cuando las células tumorales de un linfoma ubicado fuera del cerebro hacen metástasis en el SNC. Generalmente los médicos tratan el trastorno con quimioterapia o radiación. Cuando están afectados los revestimientos del canal espinal, se inyectan medicamentos quimioterapéuticos en el SNC ya sea por medio de una aguja para punción lumbar o equipo especial colocado debajo del cuero cabelludo que se conecta a un tubo que ingresa a los espacios normales con LCR (ventrículos) dentro del cerebro.
Los quistes aracnoides son masas benignas llenas de líquido que se forman dentro de un revestimiento membranoso delgado (los tumores son masas de tejido sólido). Los quistes en el SNC pueden causar síntomas parecidos a los de un tumor, inclusive dolores de cabeza y convulsiones. Algunos quistes se producen con más frecuencia en la médula espinal que en el cerebro, y ciertos quistes se observan con más frecuencia en los niños. Dependiendo de su tamaño y ubicación, los quistes pueden controlarse periódicamente para detectar cambios o ser tratados quirúrgicamente.
La hidrocefalia implica la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. El líquido en exceso puede causar presión perjudicial, dolores de cabeza y náuseas. El tratamiento incluye la inserción quirúrgica de una derivación que drena el líquido en exceso a otra área del cuerpo, donde se absorbe como parte de proceso circulatorio, o un tratamiento quirúrgico sin una derivación que restablezca la circulación del LCR.
La carcinomatosis meníngea está causada por células cancerosas que producen metástasis en el SNC y se diseminan alrededor del cerebro y la médula espinal a través del líquido cefalorraquídeo. Estas células pueden formar colonias de pequeños tumores en muchos sitios, inclusive las raíces nerviosas, la superficie del cerebro, el encéfalo, el tallo cerebral, y la médula espinal. Los tratamientos incluyen la radiación, que a veces puede retrasar el crecimiento de las células, y la quimioterapia.
La neurofibromatosis hace referencia a trastornos genéticos que hacen que los tumores crezcan alrededor de los nervios. La mayoría de los tumores son benignos pero pueden malignizarse con el tiempo. La forma más común de este trastorno, la neurofibromatosis de tipo 1, generalmente causa tumores en los nervios fuera del SNC y afecta la piel y los huesos. La neurofibromatosis de tipo 2 causa múltiples tumores del SNC que típicamente afectan al nervio involucrado en la audición. El tratamiento puede incluir cirugía y radioterapia.
El pseudotumor cerebral, también llamado “tumor cerebral falso,” imita los síntomas del tumor cerebral y puede estar causado por la acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo. Se diagnostica descartando todas las otras causas posibles por los síntomas y confirmando que la presión del líquido cefalorraquídeo está aumentada. El pseudotumor cerebral es más común en las mujeres entre los 20 y los 50 años y si no se trata puede causar pérdida progresiva de la visión en algunos pacientes. El tratamiento puede incluir medicamentos para aliviar la presión y una derivación para drenar el líquido a otra área del cuerpo.
La esclerosis tuberosa es un trastorno genético que causa síntomas físicos y neurológicos numerosos como convulsiones y tumores benignos de los ojos y el SNC. Puede estar presente en el nacimiento o desarrollarse con el tiempo. Cerca de la mitad de aquellos pacientes que padecen esclerosis tuberosa desarrollan astrocitomas benignos. El tratamiento puede incluir terapia medicamentosa y el control regular del médico.
La enfermedad de von Hippel-Lindau es un trastorno genético multisistémico raro caracterizado por tumores que crecen en ciertas partes del cuerpo. Pueden desarrollarse en el cerebro y el sistema nervioso tumores benignos de crecimiento lento llamados hemangioblastomas (masas parecidas a quistes de vasos sanguíneos enredados). El tratamiento generalmente implica la resección quirúrgica del tumor.
¿Cuál es el pronóstico?
Cada persona es diferente. El pronóstico depende enormemente del diagnóstico y el tratamiento rápido, la edad y la salud general del individuo, si el tumor es maligno o benigno, el tamaño y la ubicación del tumor, el grado del tumor y la respuesta a la terapia. Un individuo cuyo tumor completo ha sido extirpado exitosamente puede recuperarse completamente. Generalmente, el pronóstico es peor en niños muy pequeños e individuos mayores. La rehabilitación y el asesoramiento pueden ayudar a los pacientes y familiares a enfrentar mejor la enfermedad y a mejorar la calidad de vida.
Se recomiendan la monitorización continua y el seguimiento a largo plazo ya que muchos tumores son resistentes al tratamiento y tienden a ser recurrentes.
Los tejidos y nervios normales que pudieran haberse dañado o traumatizado por el tumor o su tratamiento necesitarán tiempo para cicatrizar. Algunos síntomas del post-tratamiento desaparecerán con el tiempo. La fisioterapia puede ayudar a las personas a recuperar habilidades motoras, fortaleza muscular y equilibrio. Algunos individuos pueden necesitar volver a aprender cómo tragar o hablar si se han afectado las áreas cognitivas del cerebro. La terapia ocupacional puede enseñarle a las personas nuevas maneras de realizar tareas. El tratamiento de apoyo puede ayudar a las personas a controlar el dolor y otros síntomas.
¿Qué investigaciones se están realizando?
Los científicos continúan investigando formas de entender, diagnosticar y tratar mejor los tumores del SNC. Varios de los regímenes de tratamiento actuales eran terapias experimentales hace una década. Los estudios clínicos actuales de factores genéticos de riesgo, las causas ambientales, y los mecanismos moleculares de los cánceres pueden traducirse en el tratamiento del futuro, o tal vez en la cura de estos tumores.
Gran parte de este trabajo está respaldado por los Institutos Nacionales de Salud (NIH), por medio de los esfuerzos de colaboración de su Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, (NINDS) y del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), al igual que otros organismos dentro del gobierno Federal, grupos sin fines de lucro, compañías farmacéuticas e instituciones privadas. Parte de esta investigación se realiza a través de la comunidad colaboradora neurocientífica y de la investigación del cáncer en el NIH o por medio de subsidios de investigación para centros académicos en todos los Estados Unidos.
La Rama de Neurooncología de patrocinio conjunto del NCI-NINDS coordina la investigación para desarrollar y evaluar la eficacia y seguridad de terapias novedosas para las personas con tumores del SNC. Estas opciones de tratamiento experimental pueden incluir medicamentos nuevos, terapia de combinación, terapia genética, inmunoagentes biológicos, cirugía y radiación. La información sobre estos estudios y los estudios que implican otros trastornos pueden accederse en la base de datos de estudios clínicos del gobierno Federal, http://clinicaltrials.gov.
Parte de esta investigación implica la creación de una base de datos pública integral de información clínica, molecular y genética sobre los tumores cerebrales para ayudar a los investigadores y a los clínicos a identificar y evaluar objetivos moleculares en el cáncer del cerebro. El Depósito de Datos de Neoplasias Cerebrales Moleculares conjunto del NCI-NINDS (REMBRANDT) guardará el análisis de muestras genéticas y moleculares de pacientes con tumores cerebrales en estudios clínicos patrocinados por el NCI en los que se prevé que se convertirá en el estudio corolario clínico/genético más grande que se haya realizado sobre tumores cerebrales. También almacenará una amplia gama de datos moleculares y genéticos sobre todos los tipos de tumores cerebrales. El entendimiento de la biología detrás de estos tumores proporcionará claves para nuevos enfoques terapéuticos.
Los investigadores también están desarrollando modelos con ratones que imitan los cánceres del SNC humanos, lo que puede apresurar el descubrimiento de tratamientos potenciales en los humanos.
Más allá de estos esfuerzos para desarrollar los recursos necesarios, los científicos en el NIH y en las universidades en todos los EE.UU. están explorando una variedad de enfoques para tratar los tumores en desarrollo del SNC. Estos enfoques experimentales incluyen reforzar el sistema inmunitario para combatir mejor las células tumorales, terapias que atacan a las células tumorales respetando a las células normales, hacer mejoras en radioterapia, inutilizar al tumor usando genes unidos a virus, y definiendo biomarcadores que pueden predecir la respuesta de un tumor del SNC a un tratamiento en particular.
La terapia biológica implica aumentar la respuesta inmunitaria general del cuerpo para reconocer y combatir las células cancerosas. El sistema inmunitario está diseñado para atacar las sustancias extrañas del cuerpo; ya que las células cancerosas no son extrañas, generalmente no generan demasiada respuesta inmunitaria. Los investigadores están usando distintos métodos para provocar una respuesta inmunitaria fuerte a las células tumorales. Las proteínas tales como la interleucina y el interferón (ambas son parte de un grupo de "mensajeras" del sistema inmunitario llamadas citocinas) y otras sustancias pueden estimular y restablecer la respuesta natural del cuerpo contra las proteínas de la superficie de las células cancerosas y por ende retrasar el crecimiento tumoral. Otra terapia usa virus, células T (un componente principal de la función del sistema inmunitario), y otras sustancias para aumentar la respuesta inmunitaria y atacar a las células tumorales. Los científicos también están experimentando con células T alteradas genéticamente del propio organismo del paciente, que se cultivan con un antígeno y se inyectan directamente en el cerebro después de la cirugía. Las terapias biológicas para combatir los tumores del SNC incluyen vacunas, terapia genética, terapia con anticuerpos y factores de crecimiento tumoral.
Los anticuerpos son proteínas que normalmente son producidas por el organismo para prevenir las bacterias y los virus. Los anticuerpos monoclonales son copias múltiples de un solo anticuerpo que actúa como dispositivo de conducción para acomodar un—y solo uno—tipo de antígeno (una proteína en la superficie de la célula tumoral que estimula la respuesta del sistema inmunitario). Los científicos en el NINDS y en otras partes están vinculando estos anticuerpos con las inmunotoxinas que buscan células tumorales con un antígeno equivalente, se unen a estas células tumorales, y administran su toxina, con daño mínimo para las células normales circundantes. Los enfoques adicionales incluyen unir una sustancia radioactiva a los anticuerpos, que actúan como agentes de ataque para administrar la radiación a la célula tumoral.
La terapia genética (también llamada transferencia genética) está orientada a administrar un gen suicida a la célula tumoral o a reforzar al sistema inmunitario. Un gen cuya actividad puede influirse para matar a la célula se integra a un virus que puede cruzar la barrera hematoencefálica (una red elaborada de vasos sanguíneos delgados y células que filtra la sangre que llega al SNC) y viaja al tumor. Los métodos de administración bajo investigación incluyen virus y células progenitoras. La terapia genética puede convertirse en una terapia agregada importante para los individuos que no responden bien a otros tratamientos.
Los científicos están probando la eficacia de la terapia con vacunación para una variedad de tumores del SNC. La terapia con vacunación fortalece la respuesta inmunitaria introduciendo un antígeno que el cuerpo atacará. Algunas vacunas atacan a un antígeno específico, mientras que otras, usando toda la célula tumoral para fabricar la vacuna, esperan atacar antígenos múltiples que el tumor podría expresar. La investigación ha demostrado que la vacuna puede ser genéticamente modificada con los antígenos tumorales e inyectada en el cuerpo para inducir una respuesta inmunitaria, que aumenta el ataque sobre los antígenos expresados en la superficie de la célula tumoral. Las vacunas experimentales para los tumores del SNC incluyen aquellas diseñadas para estimular una respuesta inmunitaria a una proteína o antígeno en particular, y las vacunas de células dendríticas (en las cuales los glóbulos sanguíneos se extraen del cuerpo, se procesan en un laboratorio y se devuelven al paciente para descomponer la proteína externa de la célula tumoral en trozos más pequeños, lo que aumenta el ataque por las células inmunitarias).
Los hallazgos de la investigación patrocinada por el NIH sobre el desarrollo y el tratamiento de tumores del SNC en adultos sugiere que el sistema inmunitario y potencialmente la infección con el citomegalovirus pueden jugar un papel crítico en el riesgo por cierto tipo de tumor y en el pronóstico. La estimulación repetida del sistema inmunitario para contrarrestar a este virus del herpes puede servir como factor de promoción de un tumor. Los científicos esperan identificar factores inmunitarios y desarrollar inmunoterapias objetivas para esta enfermedad.
La terapia objetiva ofrece una gran promesa en el tratamiento de células cancerosas sin destruir otras células. La terapia objetiva usa distintas moléculas para reducir la actividad genética tumoral y suprimir el crecimiento incontrolado matando o reduciendo la producción de células tumorales. De particular interés para los científicos es el desarrollo de terapias a medida—que implica una combinación de agentes objetivos—para tratar tumores basándose en la constitución genética. Específicamente, los medicamentos molecularmente objetivos buscan los cambios celulares y moleculares que convierten a las células normales en cáncer. Muchas terapias objetivas para el cáncer se están probando en animales para usarlas solas o en combinación con otros tratamientos para el cáncer, como la quimioterapia. Los investigadores también esperan descubrir vías celulares o moleculares específicas para el tumor que pueden usarse para aumentar la administración de medicamentos y encontrar maneras de identificar a pacientes que puedan beneficiarse con la terapia combinada. Las terapias objetivas incluyen los factores de crecimiento, la anti-angiogenética, la tecnología antisentido y pequeñas moléculas dirigidas a bloquear la actividad genética.
Los factores de crecimiento a menudo gobiernan el crecimiento celular normal. Los factores de crecimiento se liberan de la célula o de los tejidos circundantes. Las células cancerosas pueden secretar estos factores de crecimiento o responder a ellos, permitiendo que se dividan sin control. Se ha identificado un número de factores de crecimiento tumorales, incluyendo los que desencadenan el crecimiento de tejido nervioso y estimulan el crecimiento de los vasos sanguíneos (un proceso llamado angiogénesis). Los investigadores continúan identificando y desarrollando agentes que pueden bloquear estos factores.
Los oncogenes son genes transformados que están implicados en el crecimiento celular y causan que las células normales se dividan incontroladas y se vuelvan malignas, ya sea por mutación o por sobreproducción. Los investigadores han identificado eventos específicos que llevan a esta mutación y están desarrollando herramientas de evaluación terapéutica y diagnóstica.
La anti-angiogenética—compuestos que bloquean el crecimiento de vasos sanguíneos y el flujo de nutrientes y oxígeno al tumor—está probando ser una terapia prometedora para los tumores cerebrales. Estos compuestos también pueden dificultar el señalamiento celular y hacer que las células tumorales dejen de diseminarse a otras partes del cuerpo. Los estudios clínicos han demostrado que la anti-angiogenética puede mejorar el resultado de los glioblastomas multiformes que reaparecen luego del tratamiento inicial con radiación y quimioterapia. Se han identificado más de una docena de tales compuestos, inclusive bevacizumab, interferón y endostatina. Los investigadores están estudiando la combinación de anti-angiogenética y radiación o quimioterapia para tratar los tumores cerebrales recientemente diagnosticados. Otra investigación está probando inhibidores angiogénicos que han tenido resultados positivos en los adultos o en niños con tumores primarios del SNC y en individuos con tumores que no han respondido bien a otros tratamientos tumorales.
Ciertas enzimas que están involucradas en la división celular o en la copia de información genética pueden producirse en exceso en las células cancerosas, causando mutaciones genéticas y crecimiento celular incontrolado. Varios tipos distintos de inhibidores de la cinasa— proteínas que bloquean a las enzimas señaladoras de crecimiento sin dañar a las células normales—han sido identificados y aprobados para el tratamiento del cáncer. Los científicos están probando inhibidores de la cinasa al nivel proteico para ver si hacen que los tumores del SNC sean más sensibles a la quimioterapia. Los estudios clínicos para los tumores cerebrales están estudiando la seguridad y eficacia de los inhibidores de la cinasa en los niños con tumores del SNC ay en otros pacientes con tumores recurrentes o difíciles de tratar.
La tecnología de oligonucleótidos de antisentido usa fragmentos cortos de moléculas de ácido nucleico para bloquear la expresión genética en células específicas y evitar el crecimiento tumoral. A diferencia de la terapia genética, la tecnología de oligonucleótidos de antisentido no reemplaza o substituye el material genético sino que inhibe la expresión de objetivos seleccionados. Esta tecnología (también conocida como interferencia de ARN, siARN, o shARN) puede ayudar a los científicos a identificar genes adicionales implicados en la formación de tumores y a mejorar la administración de medicamentos con menos efectos secundarios.
También son de particular interés los microARN (o miARN) — moléculas de ocurrencia natural que regulan la actividad genética y están involucradas en la formación y el desarrollo de las células progenitoras del tumor. Los científicos están usando miARN para apagar la actividad de las células progenitoras del tumor. Los investigadores están estudiando los miARN como una estrategia terapéutica y diagnóstica posible para los tumores cerebrales y otras formas de cáncer.
Los biomarcadores son moléculas y otras sustancias en la sangre o en los tejidos que pueden usarse para diagnosticar o controlar un trastorno particular, entre otras funciones. A medida que las células se vuelven cancerosas, pueden liberar proteínas únicas y otras moléculas en el cuerpo que los científicos usan para apresurar el diagnóstico y el tratamiento. Se han encontrado algunos biomarcadores tumorales del SNC, como el gen receptor del factor de crecimiento epitelial (EGRF, siglas en inglés). Los investigadores continúan buscando biomarcadores clínicos adicionales de tumores del SNC, para evaluar mejor el riesgo de toxinas ambientales y otras causas posibles, y monitorizar y predecir el resultado del tratamiento de tumores del SNC. La investigación patrocinada por el NINDS recientemente ha mostrado que el análisis de la mutación de EGFR puede usarse para predecir qué tumores es más probable que respondan a una clase específica de medicamentos para combatir el cáncer. La identificación de biomarcadores también puede llevar al desarrollo de nuevos modelos de enfermedad y terapias novedosas para el tratamiento tumoral.
La investigación de la radioterapia incluye la prueba de diversos medicamentos anticancerosos nuevos, ya sea independientemente o en combinación con otros medicamentos, para mejorar la administración y la eficacia del tratamiento. Los investigadores también están probando medicamentos diferentes en combinación con otras terapias y están investigando terapias combinadas como radiación y radiocirugía para tratar eficazmente los tumores del SNC. Las áreas de investigación que se están explorando incluyen la tomoterapia, la terapia por captura de neutrones en boro, la radioterapia líquida, y el uso de radiosensibilizadores.
Los radiosensibilizadores son medicamentos que hacen que los tejidos de división rápida del tumor sean más vulnerables a la radiación. Los estudios precoces con radiosensibilizadores produjeron resultados mixtos. Mientras algunos estudios sugieren que estos medicamentos pueden mejorar la supervivencia en ciertos pacientes, otros estudios muestran poco beneficio. Los científicos ahora están probando un medicamento experimental que aumenta la cantidad de oxígeno que se libera desde la sangre a los tejidos, haciendo que las células cancerosas sean más receptivas a la radiación y a la quimioterapia. Estudios muestran que la falta de oxígeno en un tumor puede hacer que la radioterapia sea menos eficaz.
La tomoterapia combina la ecografía TC y la radioterapia de intensidad modulada para administrar pequeños haces de radiación en altas dosis al tumor al tiempo que reduce enormemente la exposición a la radiación de los tejidos circundantes. Estudios están examinando la eficacia de la administración de radiación por medio de la tomoterapia y para ver si pueden reducirse los efectos secundarios a largo plazo de la radioterapia.
La terapia por captura de neutrones en boro (BNCT) es un tratamiento experimental que usa fisión para matar a las células tumorales. Un aminoácido u otro medicamento que transporta boro se inyecta en el paciente, donde recoge más rápidamente células tumorales que el tejido regular. Un haz de neutrones de baja energía se dirige al tumor desde afuera del cuerpo, causando que los átomos de boro se dividan (llamada captura del neutrón) y enviando grandes cantidades de energía dentro de las células cancerosas. El daño por radiación a las células circundantes es extremadamente pequeño. BNCT se está probando como tratamiento postquirúrgico para pacientes con ciertos tumores de la cabeza y el cuello. Si fuera exitosa, BNCT algún día podría usarse para tratar a niños con tumores cerebrales.
La radioterapia líquida es un tratamiento experimental que usa un catéter con balón para administrar radioterapia interna a la cavidad que queda luego de la extirpación del tumor. Se inyecta un líquido radioactivo dentro del catéter que moldea el balón hasta los bordes exactos de la cavidad. El líquido permanece en el balón durante varios días hasta que se retira el catéter.
La investigación de medicamentos quimioterapéuticos se concentra en formas de administrar los medicamentos a través de la barrera hematoencefálica dentro del sitio del tumor. Debido a que los medicamentos quimioterapéuticos funcionan de diferentes maneras para evitar que las células tumorales se dividan, varios estudios están probando si administrar más de un medicamento, y tal vez administrarlos de diferentes maneras (como la administración escalonada y el tratamiento con dosis bajas a largo plazo), puede matar más células tumorales sin causar o disminuyendo los efectos secundarios perjudiciales de la terapia actual. Los investigadores están examinando diferentes niveles de medicamentos quimioterapéuticos para determinar si son menos tóxicos para el tejido normal cuando se combinan con otros tratamientos para el cáncer. Otros estudios están investigando la terapia genética como una forma de hacer que las células cancerosas sean más sensibles a la quimioterapia. Las áreas de investigación incluyen medicamentos diferenciantes, la alteración de la barrera hematoencefálica osmótica y la administración mejorada por convección.
Los medicamentos diferenciantes cambian a las células que se dividen en células que no se dividen y pueden detener el crecimiento del tumor. Un estudio precoz que usó retinoides (fabricados de vitamina A) como tratamiento independiente para ciertos tumores mostró no tener un efecto significativo. Los científicos están probando retinoides en combinación con otros medicamentos o tratamientos quimioterapéuticos para retrasar el crecimiento del glioma maligno.
Los investigadores están probando distintos medicamentos y moléculas para ver si pueden modular la actividad normal de la barrera hematoencefálica y atacar mejor a las células tumorales y a los vasos sanguíneos asociados.
La alteración de la barrera hematoencefálica osmótica usa ciertos medicamentos para abrir los vasos sanguíneos en todo el cerebro. Actualmente los científicos están estudiando si ciertos medicamentos quimioterapéuticos, cuando se administran con la alteración de la barrera hematoencefálica osmótica, pudieran ser una forma eficaz de matar a las células cancerosas sin los efectos secundarios perjudiciales.
La administración mejorada por convección envía un flujo continuo y uniforme de medicamentos tóxicos dentro del tumor por medio de catéteres que se introducen durante la cirugía. Este sistema de administración del medicamento, que evita la barrera hematoencefálica, está siendo evaluado en los niños con cáncer cerebral recurrente y en pacientes cuya ubicación del tumor no permite su extirpación quirúrgica total.
También bajo investigación existen formas de ayudar al organismo a responder a la administración mejorada de medicamentos o de otros tratamientos para el cáncer. Los trasplantes de médula ósea y de células progenitoras podrían reemplazar a las células formadoras de sangre que mueren por la quimioterapia, el tratamiento con radiación, o una combinación de terapias. Estos trasplantes, que se administran luego de la radiación o la quimioterapia, ayudan a que la médula ósea del paciente se recupere y produzca glóbulos sanguíneos sanos. Los investigadores están estudiando la eficacia de estos trasplantes para proteger a los glóbulos sanguíneos en los niños con ciertos tipos de tumores del SNC y en otros pacientes con cánceres del SNC recurrentes o difíciles de tratar que reciban dosis mayores a las normales de quimioterapia.
Aunque muchos nuevos enfoques parecen prometedores, es importante recordar que todas las terapias potenciales deben pasar por estudios clínicos bien diseñados y cuidadosamente controlados y seguimientos a largo plazo de pacientes tratados antes de que puedan sacarse conclusiones sobre su seguridad o eficacia. También se están desarrollando nuevos diseños de estudios para evaluar más rápidamente agentes novedosos que podrían implicar la preselección de pacientes basándose en la anormalidad molecular de sus tumores.
La investigación pasada ha llevado a tratamientos tumorales y técnicas mejoradas para muchos individuos con tumores del SNC. La investigación actual promete generar más mejoras. En los años venideros, los médicos y los individuos que padecen tumores del SNC pueden esperar formas nuevas, eficaces y menos tóxicas de terapia desarrolladas por medio de un mejor entendimiento molecular de las características únicas de los tumores del SNC.
¿Dónde puedo obtener más información?
Para obtener más información acerca de tumores cerebrales y de la médula espinal, sobre otros trastornos neurológicos, o sobre el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, comuníquese con la Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN, siglas en inglés) en:
Glosario
tumor accesible—un tumor que puede alcanzarse y extirparse usando herramientas quirúrgicas sin riesgo excesivo de daño grave.
angiogénesis— formación de vasos sanguíneos. Ciertos tumores promueven la formación de vasos sanguíneos en los tejidos circundantes.
angiografía— una técnica por imágenes que proporciona una imagen radiográfica de los vasos sanguíneos.
anti-angiogenética— compuestos que bloquean el crecimiento de los vasos sanguíneos y el flujo de nutrientes y oxígeno a un tumor.
antígeno— una proteína sobre la superficie de una célula que estimula el sistema inmunitario.
antineoplaston— una sustancia de ocurrencia natural aislada de la sangre y la orina humanas que se está evaluando como un tipo de tratamiento para algunos tumores.
tecnología de oligonucleótidos de antisentido—también conocida como interferencia del ARN. Usa fragmentos cortos de moléculas de ácido nucleico para bloquear la expresión genética en células específicas y evitar el crecimiento tumoral.
apoptosis— muerte celular desencadenada por pasos moleculares en la célula.
astrocitoma— un tumor mayormente encontrado en el cerebro que está compuesto por células de sostén nervioso en forma de estrella llamadas astrocitos.
benigno— no maligno o no canceroso. A menudo usado para describir a las células tumorales que son similares a otras células normales, crecen con relativa lentitud y están confinadas a un sitio.
biopsia— una prueba diagnóstica en la cual una muestra de las células o los tejidos de un paciente se extrae y se examina para detectar enfermedad.
barrera hematoencefálica—una red protectora, natural y compleja de vasos sanguíneos delgados y células que filtra sangre y evita que la mayor parte de los medicamentos y moléculas viaje por el torrente sanguíneo y hacia el cerebro.
tecnología por captura nuclear de boro—una forma de radioterapia que usa boro para matar a las células tumorales sin lesionar a las células normales.
tallo cerebral—la parte más baja del cerebro, conectada a la médula espinal. Controla las funciones básicas de la vida, incluso la respiración, la frecuencia cardíaca y la presión arterial.
glioma del tallo cerebral—un tumor encontrado en la parte más baja del cerebro que comienza en las células gliales, que apoya otras funciones cerebrales.
sistema nervioso central (SNC)—el cerebro y la médula espinal.
líquido cefalorraquídeo (LCR)—el líquido claro que baña el cerebro y la médula espinal.
cerebelo— ubicado en la parte trasera más baja de la cabeza, encima del tallo cerebral, controla el equilibrio, ayuda a mantenerlo y coordina los movimientos musculares complejos como caminar y hablar.
encéfalo— el tejido que forma la mayor parte del cerebro y está dividido en amplias regiones, llamadas lóbulos, que controlan distintas funciones.
quimioterapia— tratamiento con medicamentos diseñados para matar a las células cancerosas.
papiloma del plexo coroideo—un tumor raro, generalmente benigno, que se desarrolla en el área del cerebro que produce el líquido cefalorraquídeo.
cordoma— un tumor congénito raro formado por remanentes de la estructura fetal que es reemplazada por la columna.
tomografía computarizada (TC)—una técnica por imágenes que usa rayos X y análisis computarizado para crear imágenes de tejidos y estructuras del cuerpo.
tumor congénito—un crecimiento anormal presente en el nacimiento.
administración mejorada por convección—un sistema de administración de medicamentos por el cual una corriente continua de medicamentos tóxicos se envía al tumor por medio de catéteres que se introducen luego de la cirugía.
craniofaringioma— un tumor que se desarrolla de células que permanecieron desde el comienzo del desarrollo fetal.
quiste— una masa no cancerosa llena de líquido que se forma dentro de una membrana delgada.
citocinas— proteínas mensajeras que pueden fortalecer o suprimir la actividad del sistema inmunitario.
medicamentos diferenciantes—medicamentos que modifican a las células cancerosas para que se dividan con menor frecuencia.
duramadre— una membrana de dos capas, dura y fibrosa que cubre el cerebro y la médula espinal. La duramadre está ubicada dentro de los huesos espinales y el cráneo y es la capa más externa de las meninges.
electroencefalograma (EEG)— una grabación escrita de la actividad eléctrica del cerebro.
ependimoma— un tumor que comienza en células que revisten la médula espinal y las cavidades del cerebro donde se fabrica y se almacena el líquido cefalorraquídeo.
lóbulo frontal—una parte del cerebro que dirige el movimiento muscular voluntario y el establecimiento de metas.
ganglioglioma— un tumor vertebral o cerebral benigno y no agresivo, muy raro que se forma de células nerviosas y gliales.
terapia genética—tratamiento que introduce un gen nuevo en la célula tumoral, lo que causa el suicidio de la célula tumoral.
tumor de células germinales—un tumor raro de la infancia que puede haber comenzado en células que no abandonan el sistema nervioso central durante el desarrollo.
célula glial—un tipo de célula que sostiene y rodea a las células nerviosas.
glioblastoma— con frecuencia es un tumor de crecimiento rápido formado de células gliales en forma de estrella llamadas astrocitos.
glioma— un tumor que comienza en las células gliales, que apoyan otras funciones cerebrales.
clasificación— una escala usada para evaluar la composición celular de un tumor (anormalidad de las células cancerosas comparadas con las células normales) y la ubicación. Los médicos usan la clasificación de los tumores y otros factores para desarrollar el plan de tratamiento de un paciente.
factores de crecimiento—substancias que regulan el crecimiento y la división normal celular.
hidrocefalia— acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo dentro del cerebro.
inmunoterapia— tratamiento que refuerza la capacidad del sistema inmunitario del cuerpo para combatir el cáncer y las enfermedades.
tumor inaccesible o inoperable—un tumor que no puede alcanzarse quirúrgicamente sin riesgo excesivo de daño grave al tejido cercano.
inhibidores de la cinasa— proteínas que bloquean a las enzimas que señalan el crecimiento.
radioterapia líquida—una forma experimental de administrar radiación líquida a la cavidad que queda luego de la cirugía.
lóbulos— secciones de cada mitad del cerebro que están implicadas en dirigir diferentes funciones neurológicas.
punción lumbar—un procedimiento diagnóstico en el cual se retira una muestra de líquido cefalorraquídeo de la médula espinal usando una aguja.
imagen por resonancia magnética (IRM)—una técnica por imágenes que usa ondas de radio, un campo magnético, y análisis computarizado sofisticado para crear una imagen de tejidos y estructuras del cuerpo.
maligno— perjudicial, canceroso. A menudo se usa para describir células tumorales que son muy distintas a las células normales, crecer con relativa rapidez, y pueden diseminarse fácilmente a otros sitios.
méduloblastoma—un tumor maligno observado con más frecuencia en los niños y adultos jóvenes que generalmente comienza en la parte más baja del cerebro y puede diseminarse por todo el cerebro y a lo largo de la columna.
meninges— tres capas de membranas que cubren el cerebro y la médula espinal. Estas capas de tejido, desde la más cercana al cráneo hacia el cerebro son: duramadre, aracnoides y piamadre.
meningioma— un tumor encontrado en las meninges, las membranas que cubren y protegen al cerebro y la médula espinal.
metastático— significa “diseminarse.” Los tumores metastáticos están causados por células cancerosas que se han diseminado de otras partes del cuerpo.
anticuerpos monoclonales—moléculas inmunes producidas en el laboratorio que atacan y se unen a una proteína específica en las células cancerosas.
neoplasma— un crecimiento nuevo y anormal en el cuerpo.
neuroblastoma— un tumor principalmente de la infancia que aparece en el tejido nervioso encima de las glándulas suprarrenales y que puede diseminarse a otras partes del cuerpo.
neurofibromatosis— un trastorno genético del sistema nervioso que causa que los tumores crezcan alrededor de los nervios.
neurocirugía— cirugía de la columna, el cerebro u otras partes del sistema nervioso.
lóbulo occipital—la parte del cerebro que recibe y procesa las imágenes visuales y cómo entendemos las palabras escritas.
oligodendroglioma— un tipo de tumor cerebral que se desarrolla de células que producen mielina, el revestimiento graso de los nervios.
oncogen— un gen normalmente implicado en el crecimiento celular que puede, cuando se altera, promover el crecimiento incontrolado del cáncer.
alteración de la barrera hematoencefálica osmótica—tratamiento experimental que usa distintos medicamentos para abrir los vasos sanguíneos con la esperanza de administrar más medicamentos quimioterapéuticos a través de la barrera hematoencefálica y hacia el tumor cerebral.
lóbulo parietal—una parte del cerebro que procesa las sensaciones.
patólogo— un médico especialmente capacitado para diagnosticar enfermedades por medio del análisis de la sangre, los tejidos y otros materiales del cuerpo.
tumor pituitario—un tumor pequeño, generalmente benigno que se forma en la glándula pituitaria, el cual libera hormonas que influyen sobre el crecimiento y el metabolismo del cuerpo.
tomografía con emisión de positrones (PET)—una técnica por imágenes que proporciona una medida visual del metabolismo, o la actividad dentro de los tejidos del cuerpo.
primario— un término usado para describir un crecimiento que comienza en el órgano en el cual se formó inicialmente y que no se ha diseminado de otras partes en el cuerpo.
radioterapia— el uso de radiación de alta energía para matar a las células cancerosas.
radiosensibilizador— un medicamento que hace que las células tumorales sean más sensibles a la radioterapia.
reflejos— movimientos automáticos que realiza el cuerpo en respuesta a un estímulo dado.
resección— cirugía para extirpar el tumor o tejido muerto.
schwannoma— un tumor benigno que se forma en la vaina grasa que cubre las fibras nerviosas.
derivación— un tubo plástico flexible que se usa para derivar el flujo de líquido cefalorraquídeo del sistema nervioso central a otra parte del cuerpo donde puede ser absorbido como parte del proceso circulatorio normal.
tumor sólido—un crecimiento localizado de tejido (comparado con un saco lleno de líquido).
espasticidad— rigidez anormal e involuntaria o contracción de los músculos del cuerpo.
radiocirugía estereotáctica—altas dosis de radioterapia que se dirigen hacia el tumor al tiempo que evitan al tejido normal; no involucra la cirugía real.
lóbulo temporal—la parte del cerebro que está involucrada con la memoria y el entendimiento de sonidos y palabras.
tomoterapia— una forma experimental de radioterapia que usa imágenes computarizadas para administrar haces pequeños de altas dosis de radiación al tumor desde 360 grados.
esclerosis tuberosa—una enfermedad genética rara que causa el crecimiento de tumores benignos en el cerebro o en otros órganos vitales como los riñones, el corazón, los ojos, los pulmones y la piel.
tumor— una masa de tejido anormal que puede ser o no cancerosa.
terapia con vacunación—un tipo de tratamiento que usa distintas sustancias para fortalecer la respuesta del sistema inmunitario normal a tumores y materiales infecciosos. (cubierta trasera)
Reclutamiento de pacientes para los ensayos clínicos de los NIH sobre los tumores de la glándula pituitaria
Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:
BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov
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Organizaciones:
| American Brain Tumor Association (ABTA) 8550 W. Bryn Mawr Ave. Suite 550 Chicago, IL 60631 ABTAcares@abta.org http://www.abta.org  Tel: 773-577-8750 800-886-2282 Fax: 847-827-9918 | Brain Tumor Society 124 Watertown Street Suite 2D Watertown, MA 02472-2500 info@braintumor.org http://www.tbts.org Tel: 617-924-9997 800-770-TBTS (8287) Fax: 617-924-9998 |
| American Cancer Society National Home Office 250 Williams Street, NW Atlanta, GA 30303-1002 http://www.cancer.org Tel: 800-ACS-2345 (227-2345) | Childhood Brain Tumor Foundation 20312 Watkins Meadow Drive Germantown, MD 20876 cbtf@childhoodbraintumor.org http://www.childhoodbraintumor.org Tel: 877-217-4166 301-515-2900 |
| Children's Brain Tumor Foundation 274 Madison Avenue Suite 1004 New York, NY 10016 info@cbtf.org http://www.cbtf.org Tel: 212-448-9494 866-CBT-HOPE (228-4673) Fax: 212-448-1022 | Cushing's Support and Research Foundation 65 East India Row Suite 22B Boston, MA 02110-3389 cushinfo@csrf.net http://csrf.net Tel: 617-723-3674 Fax: same as phone |
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| National Brain Tumor Society East Coast Office 124 Watertown Street Suite 2D Watertown, MA 02472 questions@braintumor.org http://www.braintumor.org Tel: 617-924-9997 800-770-8287 Fax: 617-924-9998 | North American Brain Tumor Coalition c/o Turner & Goss LLP 2446 39th Street, NW Washington, DC 20007 elizabeth@turnergoss.com http://www.nabraintumor.org Tel: 202-333-4041 Fax: 202-333-4081 |
| Pituitary Network Association P.O. Box 1958 Thousand Oaks, CA 91358 info@pituitary.org http://www.pituitary.org Tel: 805-499-9973 Fax: 805-480-0633 | Preuss Foundation, Inc. [For Brain Tumor Research] 2223 Avenida de la Playa Suite 220 La Jolla, CA 92037 fari@preuss.org Tel: 858-454-0200 Fax: 858-454-4449 |
"Tumores cerebrales y de la médula espinal", NINDS. Septiembre 2009.
Publicación de NIH 08-504
Preparado por:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
El material del NINDS sobre la salud se ofrece solamente para propósitos informativos y no significa un endoso ni la posición oficial del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares o de ninguna otra agencia federal. Cualquier recomendación sobre el tratamiento o cuidado de un paciente en particular debe obtenerse a través de una consulta con un médico que lo haya examinado o que esté familiarizado con el historial médico de dicho paciente.
Toda la información preparada por el NINDS es de dominio público y se puede reproducir libremente. Se agradece que se le dé el crédito correspondiente al NINDS o a los NIH.
Revisado February 14, 2014
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