jueves, 24 de noviembre de 2016

Cáncer de vías biliares (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Cáncer de vías biliares (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute
Instituto Nacional Del Cáncer

Cáncer de vías biliares: Tratamiento (PDQ®)–Versión para profesionales de salud


SECCIONES

Información general sobre el cáncer de vías biliares

El cáncer de vías biliares es extremadamente poco frecuente; sin embargo, la verdadera incidencia de este cáncer no se conoce porque el establecimiento de un diagnóstico exacto es difícil. Tradicionalmente, los tumores de los conductos biliares localizados en el interior del hígado (colangiocarcinomas intrahepáticos) se han clasificado, junto con el carcinoma hepatocelular, como tumores primarios de hígado.[1] En contraste, los tumores de los conductos biliares localizados fuera del hígado (colangiocarcinomas extrahepáticos) se han clasificado, junto con el cáncer de vesícula biliar, como tumores extrahepáticos de las vías biliares.[1] La clasificación de los tumores de las vías biliares ha cambiado y el término ahora incluye los tumores de las vías biliares intrahepáticas, perihiliares y extrahepáticas distales.
El cáncer de vías biliares se puede presentar con más frecuencia en pacientes con antecedentes de colangitis esclerosante primaria, colitis ulcerosa crónica, quistes coledocianos o infestaciones por una duela hepática, Clonorchis sinensis.[2] Los síntomas más comunes del cáncer de vías biliares son los siguientes:
  • Ictericia.
  • Dolor.
  • Fiebre.
  • Prurito.
En la mayoría de los pacientes, el tumor no se puede extirpar completamente mediante cirugía y es incurable. El cáncer de vías biliares es habitualmente multifocal. Las medidas paliativas, como la resección, la radioterapia (por ejemplo, braquiterapia o radioterapia de haz externo) o los procedimientos de colocación de endoprótesis, pueden mantener un drenaje biliar adecuado y permitir una mejor calidad de vida.

Características anatómicas

El sistema biliar se compone de una serie de redes de conductos que conducen la bilis desde el hígado al intestino delgado (Figura 1). El hígado produce la bilis que es importante para la digestión de las grasas. El sistema biliar se clasifica por su localización anatómica.
AMPLIARAnatomía de las vías biliares extrahepáticas; el dibujo muestra el hígado, los conductos hepáticos derecho e izquierdo, la vesícula biliar, el conducto cístico, el conducto hepático común (región hiliar), el conducto colédoco (región distal), las vías biliares extrahepáticas, el páncreas y el intestino delgado. El recuadro muestra el hígado, las vías biliares y  la vesícula biliar.
Figura 1. Anatomía de las vías biliares extrahepáticas.
AMPLIARAnatomía de las vías biliares intrahepáticas; el dibujo muestra el hígado, las vías biliares intrahepáticas, los conductos hepáticos derecho e izquierdo, la vesícula biliar, el páncreas y el intestino delgado. El recuadro muestra un corte transversal de un lóbulo del hígado con una red de conductillos biliares que desembocan en un conducto  biliar.
Figura 2. Anatomía de las vías biliares intrahepáticas.
Los conductos biliares localizados dentro del hígado se llaman vías biliares intrahepáticas. Los tumores de las vías biliares intrahepáticas, que también se conocen como colangiocarcinomas intrahepáticos, se originan en conductillos intrahepáticos pequeños o en conductos intrahepáticos grandes que son proximales a la bifurcación de los conductos hepáticos derecho e izquierdo.
Las vías biliares ubicadas fuera del hígado se llaman vías biliares extrahepáticas. Incluyen parte de los conductos hepáticos derecho e izquierdo que están fuera del hígado, el conducto hepático común y el conducto colédoco. Las vías biliares extrahepáticas se pueden subdividir en región perihiliar y vías biliares distales.

Vías biliares perihiliares (hilio)

El hilio es la región donde los conductos hepáticos derecho e izquierdo salen del hígado y se unen para formar el conducto hepático común que es proximal al origen del conducto cístico. Los tumores localizados en esta región también se conocen como colangiocarcinomas perihiliares, o tumores de Klatskin (Figura 3).
AMPLIARTumor de Klatskin; el dibujo muestra cáncer en el conducto hepático común, el área donde el conducto hepático derecho e izquierdo se unen. También se muestran el hígado y la vesícula biliar.
Figura 3. Características anatómicas del tumor de Klatskin

Vías biliares extrahepáticas distales

Esta región incluye el colédoco que desemboca en el intestino delgado. Los tumores de esta región también se conocen como colangiocarcinomas extrahepáticos.
Aproximadamente 50% de los colangiocarcinomas surgen en la región perihiliar, 40% surgen en la región extrahepática distal y 10% surgen en la región intrahepática.

Factores de riesgo y presentación clínica

El cáncer de vías biliares se puede presentar con más frecuencia en pacientes con antecedentes de colangitis esclerosante primaria, colitis ulcerosa crónica, quistes coledocianos o infestaciones por una duela hepática, Clonorchis sinensis.[2] Los cánceres de las vías biliares extrahepáticas y perihiliares causan con frecuencia obstrucciones que conducen a síntomas de ictericia, pérdida de peso, dolor abdominal, fiebre y prurito. El cáncer de las vías biliares intrahepáticas puede ser de crecimiento relativamente lento y difícil de diferenciar clínicamente de los depósitos de un adenocarcinoma metastásico en el hígado.

Evaluación clínica y estadificación

La estadificación clínica depende de las imágenes radiográficas, que incluyen tomografía computarizada, imágenes por resonancia magnética y colangiopancreatografía por resonancia magnética, que demuestran el alcance del tumor primario y evalúan la presencia o ausencia de metástasis a distancia. Si un paciente es médicamente apto para una cirugía y el tumor es susceptible de resección quirúrgica, se realiza una exploración quirúrgica. Para establecer la estadificación patológica definitiva, se realiza un examen patológico del espécimen resecado.

Pronóstico

La resección quirúrgica completa con márgenes quirúrgicos negativos ofrece la única probabilidad de curación ante un diagnóstico de cáncer de vías biliares. El pronóstico depende en parte de la ubicación anatómica del tumor, lo que afecta su resecabilidad. Debido a su estrecha proximidad a los principales vasos sanguíneos y una diseminación difusa dentro del hígado, los tumores de vías biliares pueden ser difíciles de resecar. La resección total es posible en 25 a 30% de las lesiones que se originan en las vías biliares distales, que es mejor que la tasa de resecabilidad de las lesiones que se presentan en sitios más proximales.[3]
El logro de un margen quirúrgico negativo en el momento de la resección puede ser difícil, pero se relaciona con mejores desenlaces para los pacientes. Para los tumores locales resecables, un margen quirúrgico negativo, la presencia de ganglios linfáticos comprometidos y la invasión perineural son factores pronósticos importantes.[4-6]
Además, un factor de riesgo subyacente de colangitis esclerosante primaria, una concentración alta de CA 19-9, un modelo de crecimiento tumoral periductal infiltrante y la presencia de invasión venosa hepática se han relacionado con desenlaces más precarios en pacientes de colangiocarcinomas intrahepáticos.[7-9]
Bibliografía
  1. Siegel R, Ma J, Zou Z, et al.: Cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (1): 9-29, 2014 Jan-Feb. [PUBMED Abstract]
  2. de Groen PC, Gores GJ, LaRusso NF, et al.: Biliary tract cancers. N Engl J Med 341 (18): 1368-78, 1999. [PUBMED Abstract]
  3. Stain SC, Baer HU, Dennison AR, et al.: Current management of hilar cholangiocarcinoma. Surg Gynecol Obstet 175 (6): 579-88, 1992. [PUBMED Abstract]
  4. Wakai T, Shirai Y, Moroda T, et al.: Impact of ductal resection margin status on long-term survival in patients undergoing resection for extrahepatic cholangiocarcinoma. Cancer 103 (6): 1210-6, 2005. [PUBMED Abstract]
  5. Klempnauer J, Ridder GJ, von Wasielewski R, et al.: Resectional surgery of hilar cholangiocarcinoma: a multivariate analysis of prognostic factors. J Clin Oncol 15 (3): 947-54, 1997. [PUBMED Abstract]
  6. Bhuiya MR, Nimura Y, Kamiya J, et al.: Clinicopathologic studies on perineural invasion of bile duct carcinoma. Ann Surg 215 (4): 344-9, 1992. [PUBMED Abstract]
  7. Rosen CB, Nagorney DM, Wiesner RH, et al.: Cholangiocarcinoma complicating primary sclerosing cholangitis. Ann Surg 213 (1): 21-5, 1991. [PUBMED Abstract]
  8. Shirabe K, Mano Y, Taketomi A, et al.: Clinicopathological prognostic factors after hepatectomy for patients with mass-forming type intrahepatic cholangiocarcinoma: relevance of the lymphatic invasion index. Ann Surg Oncol 17 (7): 1816-22, 2010. [PUBMED Abstract]
  9. Isa T, Kusano T, Shimoji H, et al.: Predictive factors for long-term survival in patients with intrahepatic cholangiocarcinoma. Am J Surg 181 (6): 507-11, 2001. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 18 de diciembre de 2015




Bile Duct Cancer Treatment (PDQ®)—Health Professional Version - National Cancer Institute
National Cancer Institute

Bile Duct Cancer (Cholangiocarcinoma) Treatment (PDQ®)–Health Professional Version

SECTIONS

Changes to This Summary (11/16/2016)

The PDQ cancer information summaries are reviewed regularly and updated as new information becomes available. This section describes the latest changes made to this summary as of the date above.
This summary was comprehensively reviewed, extensively revised, and reformatted.
This summary is written and maintained by the PDQ Adult Treatment Editorial Board, which is editorially independent of NCI. The summary reflects an independent review of the literature and does not represent a policy statement of NCI or NIH. More information about summary policies and the role of the PDQ Editorial Boards in maintaining the PDQ summaries can be found on the About This PDQ Summary and PDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Database pages.
  • Updated: November 16, 2016

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