lunes, 25 de septiembre de 2017

Glioma de tronco encefálico infantil (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Glioma de tronco encefálico infantil (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Instituto Nacional Del Cáncer

Tratamiento del glioma de tronco encefálico infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

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SECCIONES



Información general sobre el glioma de tronco encefálico infantil

Los tumores encefálicos primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, y las mediciones de la actividad mitótica. Los tumores encefálicos se clasifican según sus características histológicas, pero la ubicación del tumor y su grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico.
Los sumarios de tratamiento del PDQ sobre tumores encefálicos infantiles se organizan principalmente de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud (OMS).[1,2] Para una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor encefálico, consultar el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles.
El término glioma de tronco encefálico es una descripción genérica, la cual hace referencia a cualquier tumor de origen glial que surja en el tronco encefálico, incluidos el mesencéfalo, la protuberancia y el bulbo raquídeo. Los siguientes son los dos tipos histológicos predominantes:
  • Astrocitomas difusos (infiltrantes) concentrados en la protuberancia, también llamados gliomas pontinos intrínsecos difusos (DIPG).
  • Astrocitomas pilocíticos, que se presentan en todo el tronco encefálico.

Incidencia

En Estados Unidos, se diagnostican aproximadamente 300 a 400 tumores de tronco encefálico infantil cada año. Los DIPG representan alrededor de 75 a 80 % de los tumores de tronco encefálico infantil.[3] La mayoría de los niños con DIPG reciben el diagnóstico entre los 5 y 10 años de edad. Los astrocitomas pilocíticos focales en el tronco encefálico son menos frecuentes.[4]

Características anatómicas

AMPLIARDibujo del interior del encéfalo que muestra la región supratentorial (la porción superior del encéfalo) y la fosa posterior o región infratentorial (la porción inferior y posterior del encéfalo). La región supratentorial contiene el cerebro, un ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis y un nervio óptico. La fosa posterior o región infratentorial contiene el cerebelo, la tienda del cerebelo, el cuarto ventrículo y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo). También se muestra el techo del mesencéfalo y la médula espinal.
Anatomía interna del encéfalo; se observa la glándula pineal y la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (se ve el líquido cefalorraquídeo en color azul) y otras partes del encéfalo. La fosa posterior es la región debajo de la tienda que separa la corteza del cerebelo y básicamente indica la región que contiene el tronco encefálico, el cerebelo y el cuarto ventrículo.

Características clínicas

En los niños con DIPG, se describe una tríada clásica de síntomas (neuropatías craneales, signos de tractos largos y ataxia). Sin embargo, los niños presentan, a menudo, una o dos de estas manifestaciones. La hidrocefalia obstructiva a causa de la expansión de la protuberancia también puede ser un síntoma de presentación. Es posible que se presenten síntomas que no son específicos, como cambios conductuales y desempeño escolar reducido.
Los astrocitomas pilocíticos focales en el tronco encefálico se presentan en formas diversas, según la ubicación del tumor. Los síntomas frecuentes de presentación son los siguientes:[4]
  • Presión intracraneal elevada con hidrocefalia relacionada.
  • Hemiparesia unilateral.
  • Neuropatías craneales unilaterales.
  • Ataxia.

Diagnóstico

Los tumores primarios del tronco encefálico se diagnostican, con mayor frecuencia, con base en los signos clínicos y los estudios de neuroimaginología, por medio de imágenes por resonancia magnética (IRM).[5] La confirmación histológica de los DIPG es, a menudo, innecesaria. No obstante, la confirmación histológica se lleva a cabo actualmente en estudios de investigación y es posible que en el futuro se considere una práctica rutinaria.[6] Se pueden indicar biopsias o resecciones para los tumores de tronco encefálico que no son difusos ni intrínsecos o cuando hay incertidumbre diagnóstica con base en datos imaginológicos. Los nuevos abordajes con biopsia estereotáctica con aguja puede aumentar el carácter idóneo de la biopsia.[7-9]
Los niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) tienen un mayor riesgo de glioma de tronco encefálico. Pueden presentar antecedentes de síntomas prolongados o se pueden identificar mediante exámenes de detección.

Pronóstico y factores pronósticos

La mediana de supervivencia de los niños con DIPG es menor de 1 año.[10] Por el contrario, los astrocitomas focales (por ejemplo, los astrocitomas pilocíticos) tienen un pronóstico notablemente más alentador, con una supervivencia general a 5 años mayor de 90 %.[4]
Los siguientes son los factores pronósticos:
  • Características histológicas o grado tumoral: los tumores astrocíticos predominan en el tronco encefálico. Los tumores de grado 1 de la OMS (por ejemplo, los astrocitomas pilocíticos y los gangliogliomas) tienen un pronóstico favorable y pueden surgir en todo el tronco encefálico, incluido el techo del mesencéfalo, focalmente en la protuberancia o en la unión cervicomedular, en donde son, a menudo, exofíticos. Por el contrario, los DIPG son astrocitomas difusos que, cuando se les toma una biopsia en el momento del diagnóstico pueden variar desde un astrocitoma fibrilar de grado bajo (grado 2 de la OMS) hasta un glioblastoma (grado 4 de la OMS). En una evaluación de necropsia, los DIPG a menudo son astrocitomas anaplásicos (grado 3 de la OMS) o glioblastomas (grado 4 de la OMS) por criterios morfológicos, aunque también se identifican regiones de grado 2 de la OMS.[11-15] Los astrocitomas fibrilares de grado bajo (grado 2 de la OMS) que se presentan en otros sitios del tronco encefálico fuera de la protuberancia tienden a ser tumores focales con un pronóstico más favorable.[16]
  • Edad en el momento del diagnóstico: los niños menores de 3 años con diagnóstico de DIPG pueden tener un pronóstico más favorable, lo que quizá refleje características biológicas diferentes.[17]
  • NF1: los niños con NF1 y gliomas de tronco encefálico pueden tener mejor pronóstico que otros pacientes con lesiones intrínsecas.[18,19]

Seguimiento posterior al tratamiento

En los niños con tumores de tronco encefálico y anticipación de una supervivencia a largo plazo, el seguimiento estándar suele incluir evaluaciones clínicas en intervalos e imaginología periódica con IRM. La duración necesaria del seguimiento mediante IRM varía; esta depende, en gran medida, de la presencia o la ausencia de anomalías imaginológicas residuales y de las características histológicas originales del tumor tras el tratamiento.
Bibliografía
  1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2007.
  2. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97-109, 2007. [PUBMED Abstract]
  3. Warren KE: Diffuse intrinsic pontine glioma: poised for progress. Front Oncol 2: 205, 2012. [PUBMED Abstract]
  4. Klimo P Jr, Pai Panandiker AS, Thompson CJ, et al.: Management and outcome of focal low-grade brainstem tumors in pediatric patients: the St. Jude experience. J Neurosurg Pediatr 11 (3): 274-81, 2013. [PUBMED Abstract]
  5. Liu AK, Brandon J, Foreman NK, et al.: Conventional MRI at presentation does not predict clinical response to radiation therapy in children with diffuse pontine glioma. Pediatr Radiol 39 (12): 1317-20, 2009. [PUBMED Abstract]
  6. Walker DA, Liu J, Kieran M, et al.: A multi-disciplinary consensus statement concerning surgical approaches to low-grade, high-grade astrocytomas and diffuse intrinsic pontine gliomas in childhood (CPN Paris 2011) using the Delphi method. Neuro Oncol 15 (4): 462-8, 2013. [PUBMED Abstract]
  7. Cage TA, Samagh SP, Mueller S, et al.: Feasibility, safety, and indications for surgical biopsy of intrinsic brainstem tumors in children. Childs Nerv Syst 29 (8): 1313-9, 2013. [PUBMED Abstract]
  8. Grill J, Puget S, Andreiuolo F, et al.: Critical oncogenic mutations in newly diagnosed pediatric diffuse intrinsic pontine glioma. Pediatr Blood Cancer 58 (4): 489-91, 2012. [PUBMED Abstract]
  9. Puget S, Beccaria K, Blauwblomme T, et al.: Biopsy in a series of 130 pediatric diffuse intrinsic Pontine gliomas. Childs Nerv Syst 31 (10): 1773-80, 2015. [PUBMED Abstract]
  10. Cohen KJ, Pollack IF, Zhou T, et al.: Temozolomide in the treatment of high-grade gliomas in children: a report from the Children's Oncology Group. Neuro Oncol 13 (3): 317-23, 2011. [PUBMED Abstract]
  11. Ballester LY, Wang Z, Shandilya S, et al.: Morphologic characteristics and immunohistochemical profile of diffuse intrinsic pontine gliomas. Am J Surg Pathol 37 (9): 1357-64, 2013. [PUBMED Abstract]
  12. Wu G, Diaz AK, Paugh BS, et al.: The genomic landscape of diffuse intrinsic pontine glioma and pediatric non-brainstem high-grade glioma. Nat Genet 46 (5): 444-50, 2014. [PUBMED Abstract]
  13. Taylor KR, Mackay A, Truffaux N, et al.: Recurrent activating ACVR1 mutations in diffuse intrinsic pontine glioma. Nat Genet 46 (5): 457-61, 2014. [PUBMED Abstract]
  14. Buczkowicz P, Hoeman C, Rakopoulos P, et al.: Genomic analysis of diffuse intrinsic pontine gliomas identifies three molecular subgroups and recurrent activating ACVR1 mutations. Nat Genet 46 (5): 451-6, 2014. [PUBMED Abstract]
  15. Hoffman LM, DeWire M, Ryall S, et al.: Spatial genomic heterogeneity in diffuse intrinsic pontine and midline high-grade glioma: implications for diagnostic biopsy and targeted therapeutics. Acta Neuropathol Commun 4: 1, 2016. [PUBMED Abstract]
  16. McAbee JH, Modica J, Thompson CJ, et al.: Cervicomedullary tumors in children. J Neurosurg Pediatr 16 (4): 357-66, 2015. [PUBMED Abstract]
  17. Broniscer A, Laningham FH, Sanders RP, et al.: Young age may predict a better outcome for children with diffuse pontine glioma. Cancer 113 (3): 566-72, 2008. [PUBMED Abstract]
  18. Pascual-Castroviejo I, Pascual-Pascual SI, Viaño J, et al.: Posterior fossa tumors in children with neurofibromatosis type 1 (NF1). Childs Nerv Syst 26 (11): 1599-603, 2010. [PUBMED Abstract]
  19. Albers AC, Gutmann DH: Gliomas in patients with neurofibromatosis type 1. Expert Rev Neurother 9 (4): 535-9, 2009. [PUBMED Abstract]
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  • Actualización: 16 de junio de 2017
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