LEUCEMIAS y NEUROBLASTOMAS en niños

18 JUN 09 | Leucemia y neuroblastoma
Pistas sobre los tumores más frecuentes en los niños
Un estudio descubre el mecanismo que permite a los linfocitos invadir el sistema nervioso. La otra investigación muestra las claves genéticas que predisponen al neuroblastoma.

El Mundo, España
MARÍA VALERIO

Neuroblastoma. Leucemia. Dos diagnósticos que ningún padre querría oír para sus hijos. Dos palabras que aterrorizan, pero que esconden una tasa de curación del 80% en la actualidad gracias a los últimos avances en tratamientos. Dos estudios publicados esta semana en la revista ''Nature'' aportan nuevas claves para conocer los mecanismos genéticos de estas patologías y ayudar a elevar aún más en el futuro esa cifra de curaciones.

Uno de los trabajos lleva la firma de Iannis Aifantis y otros colegas de la Universidad de Nueva York (EEUU), y ha identificado el mecanismo que permite a las células de la leucemia linfoblástica aguda de células T invadir el sistema nervioso central; una etapa en la que la enfermedad deja de ser tratable.

Este tipo de leucemia es el cáncer más frecuente en los niños (representa además un 25% de los tumores que se diagnostican a los adolescentes menores de 15 años), y está originada por un exceso de producción de glóbulos blancos (linfocitos) en la médula ósea del paciente. Aunque el 80% de los afectados puede recuperarse gracias a un tratamiento de quimio y radioterapia (o trasplante de médula ósea); en algunas ocasiones las células malignas son capaces de invadir el cerebro y la médula espinal, donde las terapias prácticamente carecen de eficacia.

El equipo de Aifantis ha descubierto en un trabajo con ratones que las células tumorales sobreexpresan en su superficie un receptor que les permite atravesar la barrera del sistema nervioso central. Y, lo que es más importante, que es posible desactivar este interruptor para impedir que se alojen en el cerebro o la médula "bajo ninguna circunstancia".

''Un interruptor encendido''

La clave está en CCR7, un receptor que se encuentra en la superficie de los linfocitos (las células defensivas del organismo que están afectadas por este tipo de leucemia). En condiciones normales, este elemento es capaz de detectar las señales de ''emergencia'' del organismo en caso de inflamación o alguna lesión para acudir y actuar en esa zona. En pacientes con leucemia, sin embargo, se encuentra hiperactivo.

En sus trabajos de laboratorio, el equipo descubrió que los animales con este receptor ''apagado'' sobrevivían el doble que el resto de ejemplares, gracias a que sus células tumorales no eran capaces de migrar al cerebro ni a la médula, incluso aunque fuesen capaces de alojarse en otros tejidos del organismo. En el futuro, sugieren, tal vez podría emplearse este descubrimiento para diseñar terapias capaces de frenar esa reaparición de la leucemia en el sistema nervioso, "y que serían una buena alternativa a los tratamientos intensivos y mal tolerados con quimioterapia y radioterapia que empleamos en la actualidad para tratar de evitar esas recaídas".

El segundo de los trabajos que publica la misma revista está dedicado al neuroblastoma, el tumor sólido más frecuente en los niños y causante del 15% de la mortalidad infantil por cáncer. Indagando en los resultados que ya publicaron hace unos meses, John Maris y su equipo, del Hospital Infantil de Philadelphia (EEUU), han descubierto nuevas claves genéticas que podrían explicar la aparición de este cáncer.

Si en el primer trabajo descubrieron algunas variaciones genéticas (denominadas polimorfismos de un solo nucleótido o SNPs, según sus siglas en inglés) en el gen BARD1; en esta ocasión el error hallado se encuentra en una región del cromosoma 1 donde se localiza una familia de genes relacionados con el desarrollo del sistema central.

Concretamente Maris ha descubierto que una variación heredada en el número de copias (CNV según sus siglas en inglés) podría aumentar la predisposición a este cáncer. Como los autores explican, aunque recientemente se ha prestado mucha atención a estos pequeños cambios en el número de copias en segmentos específicos de ADN que hay entre un individuo y otro, hasta ahora no se habían relacionado con una predisposición específica a algún tipo de tumor.