IntraMed - Artículos - Porocarcinoma ecrino

22 JUN 09 | Revisión
Porocarcinoma ecrino
El porocarcinoma ecrino (EPC) es una rara malignidad que se origina de las células del acrosiringio con potencial metastático.

Dres. Clarence William Brown y Lady Christine Dy.
Dermatologic Therapy Vol 25 Nº 6, 591-598, 2008.
El pequeño número de casos reportados hasta el momento hace difícil establecer un cuidado estándar. En éste articulo se revee la presentación clínica y comportamiento, carácterístcicas histológicas y opciones terapéuticas que se refieren a la cura y riesgo de recurrencia.

El porocarcinoma ecrino o poroma ecrino maligno puede desarrollarse originalmente como maligno, pero más frecuentemente se desarrolla de un poroma ecrino benigno de larga evolución como degeneración del mismo. La transformación maligna puede caracterizarse por sangrado espontáneo, ulceración, prurito, dolor y rápido crecimiento en semanas o pocos meses.

El poroma ecrino es un tumor cutáneo bastante frecuente, que generalmente se presenta como una lesión solitaria. En aproximadamente dos tercios de los casos, las lesiones se presentan en plantas o parte lateral de los pies, y menos frecuentemente en manos y dedos, pero raramente se observa en cabeza, cuello y pecho.

Las lesiones de EPC ocurren en las extremidades en el 60% de los casos, pero también puede ocurrir en cabeza y cuello (fig 1), tronco, vulva, pecho, lecho ungueal y extremidad superior (fig 2).

Típicamente estos tumores se originan en la edad media de la vida, ocurren por igual en hombres y mujeres, y se observan en todas las razas. Se caracterizan clínicamente por ser nódulos firmes eritematosos a violáceos, asintomáticos, menores de 2 cm de tamaño.

Una rara variante clínica llamada poromatosis ecrina se caracteriza por cientos de pápulas individuales que coalescen en palmas y plantas, y pueden ocurrir en forma difusa sobre otras áreas de la piel.

Histopatología

No es infrecuente observar un poroma ecrino maligno que se desarrolle de un poroma ecrino benigno o de un poroma ecrino puramente intraepidérmico. En esas situaciones, se observan células benignas de poroma ecrino adyacentes a las células anaplásicas. Estas células malignas ricas en glucógeno contienen varios núcleos grandes, hipercromáticos e irregulares.

Las células del porocarcinoma primario pueden estar completamente contenidas en la epidermis, o pueden extenderse dentro de la dermis. Típicamente se observa considerable acantosis de la epidermis originada por la proliferación de nidos de células tumorales intraepidérmicas bien definidas. Se observan cordones y lóbulos de células tumorales proliferativas en dermis asimétricas con figuras mitóticas y necrosis (fig 3). Frecuentemente se observa islas de células tumorales libres en la dermis, sugiriendo que no hay contiguidad con el tumor, pero actualmente indica un patrón cribiforme de proliferación.

Teniendo en cuenta el origen ecrino de éstas células tumorales, ambos componentes dérmicos y epidérmicos pueden mostrar quistes con proliferaciones celulares centradas alrededor de estructuras del acrosiringio (fig 4). La presencia de estructuras ductales espiraladas delimitadas por material cuticular apoya la naturaleza ecrina de éstas células. El estroma circundante al EPC puede ser altamente mixoide, mucinoso, hialino o fibrótico.


abrir aquí para acceder al artículo completo:
IntraMed - Artículos - Porocarcinoma ecrino

back-up:
IntraMed - Artículos - Porocarcinoma ecrino