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17 JUN 09 | Serie Enfermedades Raras
¿Sabe Ud. qué es la "Mancha de Vino Oporto"?
La Mancha de Vino Oporto es una malformación vascular capilar que afecta a 3 de cada 1000 niños.

Serie Enfermedades Raras

IntraMed se ha propuesto hacer visibles a la comunidad médica un gran grupo de patologías que por su baja prevalencia suelen quedar en el olvido. De ello resulta que los pacientes que las padecen sufren demoras enormes en el diagnóstico y se ven perjudicados en su evolución. Hemos confeccionando una guía de recursos en estas enfermedades de manera de aportar al colega algunos datos sobre localización de expertos en el tema y centros de diagnóstico o derivación así como asociaciones de pacientes y familiares.

♦ Si Ud. maneja habitualmente alguna de estas patologías y quiere sumarse a nuestra iniciativa por favor tome contacto con nosotros, escríbanos a eventos@intramed.net

Mancha de Vino Oporto:
Revue de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale
Vol 108, N° 3 - juin 2007 pp. 201-209
Classification of vascular tumors and malformations: basis for classification and clinical purpose
C. Moure [1], G. Reynaert [2], P. Lehmman [3], S. Testelin [1], B. Devauchelle [1]

Código CIE-9-MC: 757.32
Vínculos a catálogo McKusick: 163000 - 163100

Existe una gran confusión con respecto a la clasificación y terminología de las anormalidades vasculares.
La Sociedad Intenacional para el Estudio de Anormalidades Vasculares (ISSVA), ha clasificado las lesiones según la clínica, la radiología, la hemodinamia y la histología.

Existen dos grupos de lesiones: los tumores vasculares y las malformaciones vasculares.

Los tumores vasculares se asocian a la proliferación de los vasos y se llaman angiomas o hemangiomas, pueden ser congénitos o adquirirse en la infancia temprana.

Las malformaciones vasculares son anormalidades mofológicas de los vasos. Se relacionan con anormalidades del musculo liso.

La Mancha en Vino de Oporto es una malformación vascular capilar congénita. Afecta a las vénulas postcapilares y produce una coloración de la piel de tonos que van del rosado claro al violeta oscuro, consecuencia de que los vasos sanguíneos son incapaces de tener una adecuada constricción y permanecen dilatados.

Histopatológicamente se observa una ectasia capilar en la dermis papilar y reticular superior.

Estas lesiones crecen con la piel. En la mayoría de los casos afectan el área de la cara, pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y abarcarlo en su totalidad.

Es importante remarcar que nunca involucionan espontáneamente.

Acompañan generalmente a síndromes tales como:

- Klippel-Trenaunay
- Parkes-Weber
- Proteus
- Facomatosis pigmentovascular
- Sturge- Weber

Tratamiento:
Se utiliza un láser que tiene una longitud de onda que es absorbida específicamente por el pigmento rojo de la hemoglobina que se encuentra dentro de los vasos sanguíneos. La selectiva absorción de la luz láser por la hemoglobina provoca el calentamiento del vaso consiguiéndose la destrucción térmica del mismo.

Asociaciones de Pacientes y Familiares:
MADEVI: Asociación Argentina para el Tratamiento de la Mancha de Vino Oporto
Se trata de una Asociación de padres y pacientes que padecen de una enfermedad denominada Malformación Vascular Capilar, también conocida como Mancha de Vino Oporto (MVO).


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