En hemofilia, el 90% sufre dolor crónico articular

Según el estudio 'Hero', la prevención del daño en las articulaciones produce problemas de movilidad y su prevención requiere información y autocuidado.

Isabel Gallardo Ponce. Madrid | igallardo@diariomedico.com | 11/04/2013 18:48

Santiago Querol, Victor Jiménez, Daniel-Aníbal García, y Baldomero Falcones, de Novo Nordisk. (José Luis Pindado)

Demonizada a lo largo de la historia y conocida como la enfermedad de los reyes, la hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito producido por un déficit del factor VIII de la coagulación en el tipo A y del factor IX en el tipo B. Se estima que en España unos 3.000 hombres la padecen, y en torno al 20 por ciento son menores de 20.años. Hoy se ha presentado en Madrid el estudio HERO (Haemophilia, Experiences, Results and Opportunities), a propósito de la celebración del Día Mundial de la Hemofilia el día 17.

El trabajo, en marcha en 10 países, y que finalizará en 2016, cuenta con la colaboración de Novo Nordisk y la participación de 1.200 pacientes y familiares. De los primeros resultados se obtiene que el 90 por ciento de los enfermos sufren dolor crónico articular y el 60 por ciento problemas graves de movilidad, ascendiendo hasta cien en mayores de 40. La artropatía hemofílica interfiere en la vida cotidiana del 89 por ciento de los pacientes, y es uno de los principales retos del abordaje. "Los resultados de HERO permitirán sentar las bases para mejorar aún más el tratamiento", afirmó Daniel-Aníbal García, de la Federación Española de Hemofilia.

El 50 por ciento de los pacientes sufren artritis, además de que un 28 por ciento tuvieran que restringir el número de horas laborables y otro tanto creyera haber perdido oportunidades laborales por su dolencia. Felipe Querol, de la Unidad de Hemostasia y Trombósis del Servicio de Hematología del Hospital La Fe, de Valencia, y coordinador español de HERO, explicó que el estudio pone de manifiesto la existencia de dos tipos de pacientes: los mayores de 40 años que no han recibido terapia profiláctica y tienen problemas articulares serios, y los más jóvenes, "que disponen de factor y tratamiento en profilaxis y tienen la posibilidad de prevenir las hemorragias y la degeneración articular en edades precoces". La terapia preventiva, "con productos seguros recombinantes y derivados plasmáticos, permite mantener un sistema articular similar al de la población general, consiguiendo una integración social y laboral" e igualando la esperanza de vida a la de la población sana, dijo Víctor Jiménez, jefe de la Sección de Hemostasia del Hospital La Paz, de Madrid.

Informar y educar
Según Querol, la información sobre el tratamiento y el manejo de las hemorragias y traumatismos es la clave para un buen abordaje y autocuidado. "Hay que educar al niño, a los profesores y a los padres para eliminar el estigma y para evitar las lesiones articulares y mantener unas condiciones físicas adecuadas". Según García, "hay muchos pacientes que ocultan su patología, pero hoy un niño hemofílico es igual que los demás, lo único que lo distingue es que tres veces a la semana debe ir al hospital o administrarse en casa la medicación". De hecho, el autotratamiento depende en gran medida de la educación del paciente.

El objetivo es que el paciente y su entorno entiendan que hay cosas que no pueden hacer pero muchas otras que sí. La clave está, según Querol y Jiménez, en reducir el problema psicosocial que supone no realizar ciertas actividades, como jugar al fútbol. "Hay que educarles en deportes sanos: natación, atletismo... y evitar que hagan de contacto", apuntó Jiménez. No obstante, hay que ser cautos porque la prohibición siempre deriva en el ocultamiento.

Los expertos incidieron en los trabajos en marcha para tratar adecuadamente las comorbilidades propias de la edad. Mientras se obtiene nueva evidencia científica, desde los servicios de Hematología se coordina con primaria y otras especialidades su abordaje, al igual que la terapia del 73 por ciento de pacientes mayores con hepatitits C y el 46 por ciento VIH+, fruto de la administración de transfusiones, crioprecipitados y concentrados comerciales de factores plasmáticos contaminados en los años 70 y 80.

La realidad de los pacientes en cifras

El 85 por ciento de los pacientes padecen hemofilia A.
El 15 por ciento de los pacientes sufren hemofilia B.
La hemofilia se manifiesta por la aparición espontánea de hemorragias o producidas por un traumatismo. El sangrado en las articulaciones llega a ser irreversible.
Es hereditaria en la mayoría de los casos.
Las mujeres son portadoras y es padecida por hombres.
En general, en Latino América, los niños de 9 años tienen artrosis subsidiarias de prótesis.
El 80 ciento de los afectados padecen el tipo A, el 2 la B y el 17 por ciento hemofilia A y B que han desarrollado inhibidores, según el estudio HERO.
El tratamiento reemplazaría el factor de la coagulación para paliar su deficiencia y solventar un episodio de sangrado agudo.